Ataxie

Ataxia - o tulburare a motilității neuromusculare, care se caracterizează printr-o coordonare motorie defectuoasa si pierderea echilibrului atat in repaus si in timpul mersului. Lipsa coordonării între diferitele mușchi pot apărea ca urmare a unor pierderi de piese individuale ale creierului sau ale aparatului vestibular, care, uneori, cauzate de o predispoziție genetică. Tratamentul ataxie și prognoza dezvoltării sale depinde de cauza bolii.

tipuri de ataxie

În practica clinică, următoarele tipuri de ataxie:

• sensibilitate;
• vestibular;
• Corticală sau frontală;
• Cerebeloasa.

Atunci când ataxie senzoriale încălcat fibre de sensibilitate profundă care transporta informații despre caracteristicile spațiului înconjurător și poziția corpului în acesta. Motivul poate fi înfrîngerea coloanelor posterioare ale măduvei spinării, talamusului sau a nervilor spinali, precum și polineuropatie și deficitul de vitamina B12.

La simptome de examinare a relevat astfel de ataxie senzoriala:

• Dependența de coordonare a câmpului vizual;
• Încălcarea vibrațiilor și a sensibilității articulare și musculare;
• Pierderea echilibrului cu ochii închiși Romberg;
• Pierderea sau reducerea reflexelor tendinoase;
• mers inconstant.

O trăsătură caracteristică a ataxie senzoriale - sentimentul de mers pe jos pe un covor sau lână. Pentru a compensa tulburari de circulatie, pacienții sunt în căutarea continuu la picioarele lui și se ridică de mare și puternic îndoite de la genunchi și șolduri, iar apoi forța este coborâtă la podea întreaga talpă.

Când ataxie vestibular, disfuncție vestibular duce la tulburări specifice de mers, vertij, greață și vărsături. Toate simptomele sunt mai rau in timpul virajelor ascuțite ale capului, și modificările poziției corpului. Posibila afectare a auzului și nistagmus orizontal - mișcări involuntare ale globilor oculari. Prin acest tip de boala poate duce stem encefalita, boli ale urechii, tumorile cerebrale și ventriculare sindromul Meniere.

Ataxia cortical este cauzată de tulburări ale lobului frontal al creierului, ca urmare a disfuncției sistemului fronto-mostomozzhechkovogo. Motivul poate fi în greșit accidentele vasculare cerebrale, tumori sau abcese.

ataxie frontală se manifestă pe partea opusă a corpului emisfera afectate. Un instabil, înclinat sau zavalivanija începe viraje, iar pacienții nu sunt capabili să stea și să umble cu răni grave. Această tulburare de coordonare caracterizată ca o violare a mirosului, modificări psihice și-a exprimat beneficierea reflex.

Caracteristici ale ataxie cerebeloasa este pierderea de fluenta verbala, tremor de diferite tipuri, hipotensiune arterială, musculare și disfuncție oculomotori. Gait are, de asemenea, caracteristici caracteristice: pacienții circumscrie și legănându dintr-o parte în alta. În Romberg observat o volatilitate extremă, de multe ori merge înapoi picătură. Coordonarea puternică a mișcărilor are loc în tandem de mers pe jos, atunci când călcâiul un picior pus la un alt deget de la picior. Ataxia cerebeloasa poate fi cauzata de o gama larga de boli - medicamente beriberi și intoxicație a tumorilor maligne.

modificări degenerative ereditari în spinocerebellar ataxie cerebelul cauza - o boală cronică de natură progresivă, care sunt de tip dominant sau recesiv.

forma cerebeloasa autosomal dominanta a bolii este adesea însoțită de următoarele simptome:

• tremor;
• hiperreflexie;
• amiotrofia;
• oftalmoplegia;
• Tulburări pelvine.

Autopsia semn ataxie Pera Mari este o hipoplazie a cerebelului, cel puțin - atrofie maslinului inferioare și Pons. Primele tulburări de mers începe, în medie, de 35 de ani. Apoi se adaugă expresii faciale și tulburări de vorbire. Tulburările mentale se manifestă sub formă de depresie, inteligenta mai mici.

Autosomal ataxie spinocerebellar recesivă combinata cu aceste simptome:

• areflexie;
• disartrie;
• Hipertonia mușchilor;
• scolioză;
• cardiomiopatie;
• Diabetul zaharat.

ataxie Rezultatele de familie Friedreichs de la înfrângerea sistemelor spinarii, cele mai multe ori - ca rezultat al consangvinizării. Principalul simptom al anatomo - creșterea degenerare a părții posterioare și coloanele laterale ale măduvei spinării. In jur de 15 ani apar atunci când mersul pe jos și unsteadiness căderi frecvente. De-a lungul timpului, modificările scheletice provoacă o tendință de a dislocări frecvente ale articulațiilor, și cifoscolioze. Suferă inima - dinti deformate atriale, ritmul cardiac rupt. După orice efort fizic incepe dificultati de respiratie si paroxistică durere în inimă.

Diagnosticul și tratamentul ataxie

Când ataxiecerebelară efectuat următoarele studii:

• EEG. Acesta identifică reducerea ritmului alfa și delta difuze și activitate theta;
• MR. Efectuate pentru detectarea atrofierea creierului si trunchiurilor maduvei spinarii;
• Musculare. Acesta arată daune-demielinizare axonală a fibrelor nervoase periferice;
• Testele de laborator. Vă permit să monitorizeze încălcarea metabolismului aminoacizilor;
• test ADN. Stabilește o predispoziție genetică la ataxia.

Tratamentul ataxie are ca scop eliminarea simptomelor. Acesta este realizat de un neurolog și include:

• Terapia Restorative - anticolinesterazice, Cerebrolysin, ATP, vitamina B;
• Complexul terapie exercițiu - întărirea mușchilor și scăderea necoordonare.

In tratamentul ataxie spinocerebellar pot fi necesare pentru a corecta cursul imunodeficiență imunoglobuline, cu orice expunere este contraindicată. Uneori prescris acid succinic, riboflavina, vitamina E si alte medicamente pentru menținerea funcției mitocondriale.

Prognoza ataxia ereditara este nefavorabil. Abilitatea de a lucra, de regulă, scade, și tulburări mentale progresează.