Hipertensiune pulmonară primară

hipertensiune pulmonară primară caracterizat printr-o creștere a presiunii arteriale pulmonare și a hipertrofiei ventriculului drept, care nu sunt legate de cardiace congenitale sau dobândite și boli vasculare. Este o boală rară, care se referă la o boală cu o moștenire trăsătură autozomal dominantă. În patologia există forme familiale.

Pe cauzele hipertensiunii pulmonare primare are o mulțime de ipoteze. Una dintre ele este considerat un defect congenital in vasele pulmonare, cu care au păstrat ca circulația fătului în uter. Cauza creșterea presiunii arteriale pulmonare poate fi o schimbare în stratul muscular neted al arteriolelor pulmonare cu preponderență în ea țesutului conjunctiv. Progresia bolii este asociată cu un defect în fibrele musculare, care se datorează genetic. Formarea hipertensiunii pulmonare primare poate contribui la tulburări ale sistemului nervos care duce la dezvoltarea de spasm vascular pulmonar și modificări structurale ale acestora.

Cel mai adesea, hipertensiune pulmonară primară apare la fete si femei tinere. Boala dificil de detectat într-un stadiu incipient, deoarece o creștere de 2 sau mai multe ori presiunea în artera pulmonară nu este marcată manifestări clinice și este însoțită de doar o reducere moderată a rezistenta cu privire la stresul fizic.

Primele simptome ale hipertensiunii pulmonare primare

Un simptom precoce al bolii - lipsă de aer, care apare la tensiuni moderate, precum și a frecvenței cardiace, durere în inimă, atacuri de astm. La etapele ulterioare există albăstrime pielii, sindromul „copane“ (îngroșare falangelor de unghii). Timpul terminal de înjumătățire plasmatică este detectată și durere crescută a ficatului.

Pentru recunoașterea bolii trebuie să fie în raze X și ECG, pentru a ajuta la identificarea caracteristicilor sale caracteristice. Diagnosticul este confirmat prin sondarea cavitatea artera pulmonara si ventriculul drept al inimii, valoarea precisă a presiunii stabilite în artera pulmonară.

Terapii eficiente sunt disponibile. Prognosticul este slabă, din cauza insuficienței cardiace progresive apare fatale.