rum.ungurury.ru

Absenta aniridia a irisului

absenta aniridia a irisului Aniridia sau irideremiya - o boală oculară rară caracterizată prin lipsa parțială sau totală a irisului adesea transmise genetic, și afectează vederii. O mică porțiune a irisului pot fi văzute doar cu ajutorul unor dispozitive speciale oftalmologice. Boala este însoțită de o scădere semnificativă a acuității vizuale, este aproape imposibil de a corecta, nistagmus orizontal, și fotofobie.

O astfel de deviere ca iris absenta aniridia, este periculos, deoarece poate fi însoțită de oricare hipoplazie de închidere a fluxului de căi de fluid intraoculare, ridicând astfel dezvoltarea glaucom IOP cauza in uter si cauza hipoplazie zona centrala a retinei. Absența irisului și provoacă iritare excesivă a retinei ochiului cu lumina, prin posibilele funcții vizuale, cum ar fi adaptarea la întuneric, și acuitate vizuală ridicată. Adesea, în acest context, și, probabil, din acest motiv, există nistagmus.

Cauze aniridia.

Această patologie, ca absenta irisului, este congenitală sau dobândită (ca urmare a unor grave leziuni oculare - de exemplu, din cauza unei urâte lovituri la irisului se poate rupe complet departe de rădăcină). Un studiu atent al pacientului a constatat, uneori, resturi mici de rădăcina irisului. Această abatere poate fi combinat cu alte anomalii - lentile subluxație microftalmie, nistagmus. iris absenta congenitala însoțită hipermetropie, ambliopie, iar în unele cazuri, glaucom secundar. Această patologie apare aproximativ 12-14 săptămâni de sarcină, din cauza unui defect al genei PAX 6, situat in cromozomul 11.

Probabilitatea ca absența irisului apare în cazul altor copii ale acestor părinți, depinde de tipul de moștenire. În cea mai comună formă de moștenire - autosomal dominantă, probabilitatea de nașterea următorului copil cu această patologie este de 50%. Dacă aniridia provine de la părinții lor, fără ca aceasta anomalie pentru prima dată (forma sporadică a aniridia), un copil are o șansă de 50% pentru a deveni părinte al unui copil în viitor, cu această abatere. Cea mai rară formă de moștenire - autosomal recesivă, cu probabilitatea nașterii următoarei ei copil la lipsa irisului este de 25%, și poate fi asociată cu retard mintal.

Manifestari de aniridia.

Această patologie este întotdeauna însoțită de o scădere a acuității vizuale. Pacienții aniridia forțat de screening capace ochi din fluxul de lumină excesivă.

Când aniridia complet:

- găsit rămășițele rădăcinii irisului,

- dislocarea a cristalinului,

- Distrofia periferica vascularizat a corneei,



- glaucom, anterior polar cataracta, nistagmus,

- hipoplazia nervului optic si zona maculară.

În aniridia parțială:

- iris nici parțiale.

Alte caracteristici ale bolii sunt similare cu simptomele unei aniridia complet, dar ele sunt exprimate într-o formă mai ușoară.

Diagnosticul de aniridia.

Absența irisului detectată instantaneu și cu acuratețe în timpul examinării părții anterioare a globului ocular. Aniridia ar trebui să fie diagnosticat chiar și în spital, și atunci când detectează semne ale presiunii intraoculare crescute, indicând un glaucom congenital, copilul trebuie să fie transferat imediat din spital într-un spital de ochi pentru a confirma diagnosticul și decide cu privire la metoda și calendarul operațiunilor.

Spitalul de ochi va fi un studiu al statului a fundului de ochi, PIO, un studiu clinic de refracție, biometria ultrasunete si gonioscopy. Pentru a preveni nistagmus nu ar trebui să întârzie numirea verde ochelari de ecranare față de lumină pentru corectarea erorilor de refracție. copii mici (deja până la un an) pot fi atribuite la lentilele de contact moi (cosmetice pictate pe periferie și care au o zonă transparentă în centru, 3-4 mm în diametru).

Tratamentul aniridia.

Până în prezent, această abatere este eliminat cu succes prin utilizarea unei irisului artificiale realizate dintr-un hidrogel colorat în partea centrală a care există o gaură, care simulează elev. Când unilaterală absența iris de culoare iris artificial este selectat în funcție de culoarea ochilor sănătoși.

Implantarea iris Proteza este o intervenție chirurgicală abdominală severă. Când aniridia este însoțit de o cataractă, acesta este îndepărtat și implantat proteze, care înlocuiește și în același timp irisul și cristalinul ochiului.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit

© 2011—2021 rum.ungurury.ru