Hepatită autoimună

Ce este hepatita autoimună?

hepatită autoimună (YAG) - ficat progresiva inflamator natura necrotică, în care prezența este detectat în serul sanguin și hepatic și anticorp dirijat un conținut crescut de imunoglobuline. Asta este, pacienții cu hepatită autoimună, ficat se produce distrugerea sistemului imunitar al organismului. Etiologia bolii nu este pe deplin înțeles.

Consecințele directe ale acestei boli devin insuficienta renala rapid progresiva, ciroza hepatica, care in cele din urma poate duce la moarte.

Conform statisticilor, hepatita autoimună este diagnosticată în 10-20% din numărul total al tuturor hepatitei cronice B și este considerată o boală rară. Femeile suferă de ea de 8 ori mai des decât bărbații, cu o incidență de vârf în cele două perioade de vârstă: 20-30 ani și după 55 de ani.

Cauzele hepatitei autoimune

Cauzele de hepatită autoimună, au fost insuficient studiate. Ideea fundamentală este prezența imunodeficientei - pierderea de toleranță la antigenele proprii. Se presupune că o anumită predispoziție genetică joacă un rol. Poate că o astfel de reactie a organismului este un răspuns la introducerea oricărui agent infecțios din mediul extern, a cărei activitate joacă rolul de „trăgaciului“ în dezvoltarea unui proces autoimun.

Ca acești factori pot acționa virusurile rujeolei, virusul (EBV), virusul hepatitei A, B, C și unele medicamente medicamente (interferon si m. P.).

De asemenea, mai mult de 35% dintre pacienții cu această boală detectate și alte sindroame autoimune.

Boli asociate: AIG

• tiroidita Hashimoto;

• boala Grave;

• vitiligo;

• Hemolitic și anemia pernicioasă;

• Dermatita herpetiforma;

• gingivita;

• glomerulonefrita;

• Insulino-dependent diabet zaharat;

• irite;

• lichen plan;

• miozita locale;

• Febra neutropenică;

• colită ulcerativă;

• Pericardita, miocardita;

• nervilor periferici neuropatii;

• pleurezie;

• colangită sclerozantă primară;

• Artrita reumatoidă;

• Sindromul Cushing;

• sindromul Sjogren;

• sinovită;

• lupus eritematos sistemic;

• eritemul nodos;

• Alveolita fibrozantă;

• urticarie cronică.

Dintre acestea, cel mai adesea în combinație cu artrita reumatoida YAG, colita ulcerativa, sinovită, boala Graves.

De subiect: Listă de boli autoimune - cauze si simptome

Tipuri de hepatită autoimună

În funcție de anticorpii identificați în sânge de tip 3 este hepatita autoimună izolată, din care fiecare are propriul flux particular, răspunsul specific la terapia cu medicamente imunosupresoare și prognostic.

De tip 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitiv)

Ea poate aparea la orice varsta, dar cel mai frecvent diagnosticate in perioada de 10-20 de ani și mai vechi de 50 de ani. În cazul în care nici un tratament, 43% dintre pacienți timp de trei ani vine ciroza. Majoritatea pacienților cu terapie imunosupresoare dă rezultate bune, remisie stabilă după întreruperea medicamentului este observată la 20% dintre pacienți. Acest tip de AIH este cel mai frecvent în Statele Unite și Europa de Vest.

Tip 2 (anti-LKM-l pozitiv)

Există mult mai rar, reprezentând 10-15% din numărul total de cazuri de AIH. Ill cea mai mare parte copii (2 până la 14 ani). Această formă a bolii este caracterizată printr-o activitate biochimică puternica, ciroza hepatica, in termen de trei ani, este format de 2 ori mai mult de un tip de hepatită.

De tip 2 este mai rezistent la medicamente imunoterapie întreruperea tratamentului, de obicei, duce la recidiva. Mai des decât cu tipul 1, combinația este observată cu alte boli imune (vitiligo, tiroidite, diabet insulino-dependent, colita ulceroasă). In Statele Unite, de tip 2 este diagnosticat la 4% dintre pacienți adulți cu AIH, in timp ce Tip 1 - 80%. De asemenea, rețineți că virusul hepatitei C sunt bolnavi 50-85% dintre pacienții cu boală de tip 2 și doar 11% din tipul 1.

Tip 3 (anti-SLA pozitiv)

In acest tip YAG hepatic format anticorpi la antigenul (SLA). Destul de des, atunci când acest tip este detectat factor reumatoid. Trebuie remarcat faptul că 11% dintre pacienții cu tipul 1 VHC au, de asemenea, anti-SLA, prin urmare, rămâne neclar dacă acest tip de specie AIH sau de tip 1 trebuie alocat un anumit tip.

În plus față de tipurile convenționale astfel formele uneori întâlnite, care, împreună cu clinică clasică, pot avea simptome de hepatită virală cronică, ciroza biliară primară sau colangită sclerozantă primară. Aceste forme sunt numite sindroame incrucisate autoimune.

- S-au găsit eroare în text? Selectați-l și alte câteva cuvinte, apăsați Ctrl + Enter
- Nu-ți place articolul, sau calitatea informațiilor transmise? - Scrie-ne!

Simptomele de hepatită autoimună

Aproximativ o treime din cazuri, boala începe brusc, iar manifestările sale clinice sunt imposibil de distins de simptome de hepatită acută. Deci, uneori diagnosticat greșit ca hepatita virală sau toxice. Se pare slabiciune marcata, pierderea poftei de mâncare, urină devine de culoare închisă, există icter intens.

Odată cu dezvoltarea treptată a bolii icter poate fi mic, periodic sunt severitatea si durere sub coaste de pe dreapta, rolul predominant jucat de disfuncție autonomă.

La vârf de simptome la caracteristicile de mai sus sunt îmbinate greață, prurit, limfadenopatie (umflarea ganglionilor limfatici). Durerea si icter nestatornic, amplificat în timpul exacerbărilor. De asemenea, în timpul exacerbărilor pot fi semne de ascită (acumulare de lichid în abdomen). Există o creștere a ficatului și a splinei. Pe fondul hepatitei autoimune la 30% dintre femei apare amenoree, hirsutism posibil (a crescut părul de pe corp), băieți și bărbați - ginecomastie.

Reacțiile tipice cutanate - un capilar, eritem, telangiectazii (vene paianjen) de pe față, gât, mâini, și acnee, deoarece aproape toți pacienții au arătat anomalii ale sistemului endocrin. Purpura lăsând în urmă pigmentare.

Manifestările sistemice ale hepatitei autoimune includ artrita mare de articulații. Această boală este caracterizată printr-un ficat combinatie si tulburari ale sistemului imunitar. Sunt boli, cum ar fi colita ulcerativă, miocardita, tiroidita, diabet, glomerolunefrit.

Cu toate acestea, 25% dintre pacienți boala este în stadii incipiente de asimptomatice și este detectată doar în stadiul de ciroza hepatica. Când semnele prezenței oricărei infecții acute (virusul herpes simplex de tip 4, hepatita virală, citomegalovirusul) diagnosticul de hepatită autoimună este luată în discuție.

diagnosticare

Criteriile de diagnostic pentru boala sunt markeri serologică, biochimice și histologice. Astfel de metode de cercetare, cum ar fi ultrasunete, RMN-ul a ficatului, un rol semnificativ în ceea ce privește diagnosticul nu joc.

Diagnosticul de „hepatită autoimună“ poate fi pus în următoarele condiții:

• Istoria transfuzie de sânge nu sunt fapte, care primesc medicamente hepatotoxice, consumul recent de alcool;

• nivelurile imunoglobulinelor în sânge depășește rata de 1,5 ori sau mai mult;

• au fost detectate markeri serici ai infecțiilor virale active (de hepatita A, B, C, virusul Epstein-Barr, citomegalovirusul);

• Titrurile de anticorpi (SMA, ANA și LKM-1) mai mari decât cele pentru adulți 1:80 și 1:20 pentru copii.

Diagnosticul final se confirmă pe baza rezultatelor biopsiei hepatice. Examinarea histologică a etapei trebuie identificate sau necroza bridging țesuturilor, infiltrația limfoidă (limfocite de cluster).

Hepatita autoimuna este necesar să se diferențieze de hepatita virală cronică, boala Wilson, hepatita indusă de medicamente și alcool, boli de ficat gras non-alcoolice, colangită, ciroza biliară primară. Este de asemenea prezența inacceptabilă patologii cum ar fi deteriorarea canalelor biliare, granuloame (noduli formate pe fondul inflamației) - cel mai probabil, aceasta este o dovadă a oricărei alte boli.

AIG este diferit de alte forme de hepatită B cronică, în acest caz, diagnosticul nu este necesar să se aștepte, atunci când boala intră în forma cronică (adică, aproximativ 6 luni). Diagnosticați AIG în orice moment, desigur sale clinice.

Tratamentul hepatitei autoimune

Terapia se bazează pe utilizarea de corticosteroizi - medicamente, imunosupresoare (imunitate suprimarea). Acest lucru permite reducerea activității reacțiilor autoimune care distrug celulele hepatice.

În prezent există două regimuri: combinate (+ azatioprinei prednison) in monoterapie (prednison cu doze mari). Eficiența lor este aproximativ la fel, cele două sisteme pot atinge remisie si de a imbunatati ratele de supravietuire. Cu toate acestea, terapia combinată se caracterizează printr-o incidență scăzută a efectelor secundare, care este de 10%, în timp ce tratamentul cu prednisolon doar acest indice ajunge la 45%. Prin urmare, toleranța bună a primei realizări azatioprină este de preferat. Mai ales o terapie combinată este indicat pentru femei și pacienții vârstnici care suferă de diabet, osteoporoza, obezitate, a crescut excitabilitate nervoasă.

Monoterapie administrat femeilor gravide, pacienții cu diferite tumori, care suferă citopenie severă (lipsa anumitor tipuri de celule sanguine). În cazul în care cursul tratamentului, să nu depășească 18 luni, au fost observate efecte secundare semnificative. În timpul tratamentului prednisolon doza scade treptat. Durata tratamentului hepatitei autoimune este de la 6 luni la 2 ani, în unele cazuri, terapia este pe tot parcursul vieții.

Indicatii pentru terapia cu steroizi

Tratamentul cu steroizi este obligatoriu prescris pentru invaliditate, precum și identificarea analiza histologică a podului sau pas-necroză. În toate celelalte cazuri, decizia se face pe o bază individuală. Eficacitatea tratamentului cu corticosteroizi este confirmată numai la pacienții cu proces progresează în mod activ. Cu simptome clinice ușoare și raportul risc-beneficiu nu este cunoscut.

În caz de eșec al terapiei imunosupresoare, efectuat pe parcursul a patru ani, cu recăderi frecvente și efecte secundare puternic pronunțate numai soluție este un transplant de ficat.

De subiect: Tratamentul nutrițional eficace al bolilor autoimune

Predicția și prevenirea

Dacă tratamentul nu este disponibil, atunci hepatita autoimună progresează, spontană remisie este posibilă. Consecința inevitabilă devine insuficienta si ciroza hepatica. Rata de supraviețuire de cinci ani în acest caz este în termen de 50%.

Cu terapia în timp util și corect aleasă poate atinge remisie sustinuta in majoritatea pacientilor, rata de supraviețuire de 20 de ani, în acest caz, este egală cu 80%.

Combinația de inflamație acută a ficatului cu ciroza au un prognostic slab: 60% dintre pacienti mor in termen de cinci ani, 20% - timp de doi ani.

La pacienții cu ciroză rata de necroză în trepte de peste cinci ani este de 17%. Dacă nu există complicații, cum ar fi ascite și encefalopatie hepatică, care reduc eficiența terapiei cu steroizi, procesul inflamator la 15-20% dintre pacienți autodistruge, indiferent de activitatea bolii curente.

Rezultatele transplantului hepatic sunt comparabile cu remisiuni medicamente necesare: 90% dintre pacienți au o prognoză favorabilă de 5 ani.

In aceasta boala este numai posibilă prevenirea secundară, care constă în vizite regulate la gastroenterologi si control constant al nivelului de anticorpi, imunoglobuline și ale enzimelor hepatice. Pacienții cu această boală sunt sfătuiți să respecte regimul care economisesc si dieta, limita stresul fizic și emoțional, abandonează vaccinarea preventivă, să limiteze utilizarea de diferite medicamente.

Autor articol: Kletkin Maksim Evgenevich, MD, hepatolog si gastroenterolog