Sindromul Zollinger-Ellison și -diagnostics tratament

sindromul Zollinger-Ellison Acesta include gastrină produtsiruyuschiyu tumora (gastrinom - adesea in pancreas peretelui duodenului [de obicei în cap] sau în ganglionii limfatici din jur rareori o altă localizare) și conduce la o vreodata recidivante ulcer peptic datorită secundar supraproducției hypergastrinemia de acid clorhidric în stomac . Mai mult de jumatate din tumori au o forma de plural, iar în 2/3 cazuri sunt maligne. În 2/3 din cazuri - un tumori sporadice, iar în 1/3 este o parte a sindromului de tip multiple de neoplazie endocrina. Mai mult de gastrină poate secreta ACTH.

Tabloul clinic și tipuri de fluxuri

Simptomele, formează tabloul clinic al sindromului Zollinger-Ellison observate la 1/2 pacienți: simptome pe termen lung ale bolii ulcer peptic, este dificil de lecheniyu- diaree, uneori steatoree. Semnele care indică posibilitatea sindromului Zollinger-Ellison, sunt: ​​ulcere multiple și răni localizare atipică (partea distală a duoden sau colon goale) care însoțesc grele esofagita, recurența ulcerului dupa tratamentul farmacologic sau chirurgical, insulinom concomitentă, tumori hipofizare sau hiperparatiroidism (în cazul sindromului MEN1). 2/3 tumori sunt maligne caracter cu diferite progresie dinamică (timp pe termen lung). metastaza tumorală este cel mai adesea localizate in ganglionii limfatici din jur, ficatul, splina, oasele și mediastin.

DIAGNOSTIC

de cercetare de sprijin

1. Teste de laborator:

• 1) Concentrația de gastrină de 10 ori mai mare decât în ​​mod normal (1/3 pacienți), la un pH de suc gastric <2,1 - достоверный диагноз;
• 2) atunci când o concentrație mai mică de gastrină - secreție bazală gastric acid clorhidric> 15mmol / l și un test sekretinovogo pozitiv (trebuie întrerupt timp de 3 săptămâni Aplicații IPP- secretină, tip I / 2 unități / kg corp și se determină concentrația de gastrină în probele de sânge. a făcut la a doua, a cincea, a zecea, și 20 de minute de cercetare este pozitiv la o concentrație de gastrină> 95 pmol / l [200 ng / l] într-una din probe);
• 3) pot fi observate deviație, tipică altor tumori care cuprinde sindromul MEN1 (de ex., Hipercalcemia).

2. endoscopic: hipertrofie a pliurilor mucoasei gastrice (> 90%), ulcere la nivelul tractului gastrointestinal superior (75% în duoden).

3. Inspecția vizuală: scintigrafia receptor și endosonography [ecoendoscopiei] (sensibilitate 80%), ecografie, CT, RMN si arteriografie selectiva (sensibilitate in tumorile sporadice, 50%).

criterii de diagnostic

Diagnosticul se bazeaza pe tabloul clinic caracteristic, abateri tipice în rezultatele cercetării în continuare și de a determina localizarea tumorii în timpul inspecțiilor vizuale.

diagnostic diferențial

boala ulcer peptic (În special duoden) - stare însoțită de creșterea concentrației de gastrina in sange - anemie pernicioasă și hiperplazia G-celulă din partea pilorica a stomacului (de exemplu, gastrita atrofică, infecția cu H. pylori și condiții de după gastrectomy conservare parte pilorice). Este necesar să se facă un diagnostic pentru a identifica sindromul MEN1.

Tratamentul sindromului Zollinger-Ellison

Scopul tratamentului este vindecarea ulcerului peptic și elimina, în măsura în care este posibil, tumori sau tumori care produc gastrina.

1. Inhibitori ai pompei de protoni în doze mari, de exemplu., Omeprazol 60-120 mg / zi, lansoprazol 75 mg / zi (preparate din Sec. 4.6).

2. Chirurgie (rezectie), tumori. În cazul în care inspecția vizuală nu dezvăluie tumora, laparotomie a fost realizată cu un audit detaliat al cavității abdominale. După îndepărtarea unei afecțiuni tumorale 50% dintre pacienți rămâne satisfăcător peste mulți ani de repaus necesita tratament oncologic.