Mastocitoza - diagnostic și tratament

Grup de boli caracterizate prin proliferarea celulelor mastocite excesivă și acumularea în una sau mai multe organe.

forme:

1) mastocitoză cutanată - formă maculopapulara (sin urticaria pigmentosa), formă difuză, piele mastocitom ;.

2) mastocitoza sistemică - formă ușoară (mocnit mastocitoza sistemică, mastocitoza măduvă osoasă izolat), mastocitoza sistemică cu proliferare clonală germenilor celulelor nemastotsitarnih, mastocitoză agresive sistemice, leucemie mastocytic, sarcom mastocytic, mastocitom pozashkirna.

Tabloul clinic și tipic curs

• 1. Modificări ale pielii: gălbuie sau pete rosiatice si papule pruriginoase, Darya simptom (aproape apariția imediată a urticarie după iritare a pielii la locul leziunii).
• 2. Simptomele asociate cu eliberarea de neurotransmitatori hipotensiune arterială, pierderea conștienței și dureri de cap (efectele vasculare ale expansiunii) - scurtarea respirației (bronhospasm) - febră, oboseală kostyah- durere, pierdere in greutate si dispepsie istoscheniya-, diaree, simptome de ulcer peptic. Factori precipitanti: droguri, factori fizici (căldură, frig, presiune), activitate fizică, alcool, stres, procedură invazivă (de exemplu, acid acetilsalicilic, morfină, AINS.).
• 3. siptomy asociată cu infiltrarea organelor: extinderea dimensiunii splinei și ficatului, diaree și pierdere în greutate (din cauza malabsorbtie), manifestări anemie, diateza hemoragica, predispozitie la infectii, simptome de leziuni hepatice, modificări ale inimii (de exemplu, stenoza aortica. - manifestări de rănire și fibroză, endocardita), fracturi patologice (efecte osteoporoză), alte organe simptome.
• 4. curent clinic: depinde de forma, localizarea și amploarea modificărilor. La adulti, remisie spontana apare rar. mastocitoza sistemică poate fi asociată cu mieloproliferative, cel puțin - boli limfoproliferative.

DIAGNOSTIC

• 1. Celulele mastocitare in maduva osoasa> 20% în sângele periferic> 10%, infiltrarea organelor, de multe ori fără leziuni ale pielii: leucemie Mastocytic.
• 2. mastocitoza Cutanat: imagine histopatologice de biopsie a pielii.
• 3. mastocitoza sistemica: pe baza studiului de măduvă osoasă, biopsii de leziuni ale pielii sau a altor organe de cercetare, date moleculare și nivelul triptazei serice.

 tratamentul mastocitoza

1. Recomandări generale:

• 1) Având în vedere riscul șoc anafilactic fiecare pacient trebuie să znatifaktory, care poate provoca degranularea mastocitelor, și pentru a le evita, precum și de a transporta avtoshprits cu epinefrina;
• 2) nu folosesc medicamente care promovează degranularea mastocitelor (de exemplu, montanti morfină, petidină, dextrina, contrast iodate) .;
• 3) nu se aplică blocante;
• 4) înainte de anestezia recomandată introduce 1 H și în scop profilactic blocant HA.

2. mastocitoza Cutanat și forma ușor de mastocitoza sistemică: numai tratament simptomatic - antihistaminice, medicamente antileukotriene, inhibitori ai pompei de protoni cu sau manifestări de ulcer peptic dispeptică, topic HA si PUVA-photochemotherapy. Pentru a reduce riscul de hipotensiune arterială și șoc poate fi aplicată profilactic GC și antihistaminice.

3. agresiv mastocitozei sistemice: o primă linie de preparare este cladribină și IFN- 2b- posibilă utilizarea de inhibitori ai tirozin kinazei terapie (MIDOSTAURIN, dasatinib, imatinib, Nilotinibul) vizate - pacienți individuali allo-BMT.

4. leucemie mastocytic: chimioterapie (ca in LMA) sau cladribina, în unele cazuri cu IFN-(eficacitatea tratamentului medicamentos - este limitată), allo-BMT.