rum.ungurury.ru

Sindrom congenital alungit intervalul QT (LQTS)

Boala canal de ioni cauzate genetic caracterizate prin prelungirea intervalului QT, cu apariția polimorfa tip VT torsada vârfurilor (piruetă-tahicardie) și Moartea subită cardiacă. speciesindromul Romano-Ward (Romano-Ward- fără tulburări de auz frecvente), sindromul Jervell-Lange-Nielsen (Jervell-Lange Neilsen, cu surditate, mai puțin frecvent). Alocați 12 specii LQTS, datorate> 500 mutatii. Funcția Alterarea canalelor ionice conduce la o prelungire a timpului acțiune potențială continuare în principal M-celule, heterogenității repolarizării și tahiaritmii cu mecanism de reintrare.

tablou clinic

plângeriUneori, doar episoade golovokruzheniya- sincopă cele mai tipice din cauza tahicardie paroxistică, piruetă, adesea însoțită de convulsii sau simptome de arestare subita de cauza cardiaca cauzate de excitare emoțională, activitatea fizică sau zgomot. apar în primul rând cu vârste cuprinse între 5-15 ani și între reapara. În istoria familiei - sincopă sau moarte subită cardiacă, mai ales la o vârstă fragedă. Risc crescut de moarte subită cardiacă.

Factori de risc majori: Istoria sincopă, polimorfă de tip VT torsada vârfurilor (pirueta-tahicardie), transferat stop cardiac. Cel mai rau prognostic este o formă clinică de sindactilie sau surditate, precum și tipul de LQT3. Alți factori de risc: SQTP1 cu o alungire semnificativă a QT corectat (QTc> 500 msec), SQTP2 sau 3 bărbați cu QTc> 500 ms, o manifestare timpurie a SIPTU, moarte subită cardiacă în istoria familiei, perioada postpartum, asa cum se vede pe un standard alternans ECG undei T

DIAGNOSTIC

criterii de diagnostic

Diagnosticul se bazeaza pe simptomele clinice și ECG anamneza: alungire interval corectat QT> 440 ms (10% dintre pacienți interval normal de QT, și destul de des doar o ușoară alungire), undei T modificate morfologie, prezența undei U (de multe ori de mare amplitudine).

tahicardie ventriculară tip torsada vârfurilor (piruetă-tahicardie) la pacienții cu LQTS este de obicei rapid, cu o variabilitate în morfologia acestor cicluri poate ea însăși off sau reapar transformate în FSH. Aspectul său depinde de gradul de prelungire a intervalului QT și prezența de pauză, care este afișat atunci când bradiaritmiilor sau combinații ale sistemului, „scurt (ESV) - un lung (pauză după VE) -. (scurt următoarele ESV și tahicardie)“

Există o corelație între specii și mutații și implicații clinice, dar studiile genetice care stabilesc tipul și tipul de mutatii LQTS este inaccesibil.

diagnostic diferențial

1. alungit Dobândite sindrom Slot QT - simptome clinice și ECG model podobnye- cauze - tulburări electrolitice (hipokaliemie, hipomagneziemie, hipocalcemie), iar efectele multor medicamente, printre altele, antiaritmice (amiodaronă, propafenonă, sotalol), antihistaminice (hidroxizină, loratadina, terfenadina), antibiotice (eritromicină, claritromicină, moxifloxacin, trimetoprim), antimalarice (clorochinå), psihotropă (amitriptilina, clorpromazina, desipramina, doxepin, droperidol, imipramina, haloperidol, sertralină, tioridazi n, carbonat de litiu) și altele (cisapridă, ketoconazol) - simptome clinice de incidente acute foarte similar cu cel din LQTS congenital, iar ECG-ul se înregistrează prelungirea intervalului QT. Decisiv este colectarea istoriei detaliate cu privire la medicamente care sunt luate și care determină nivelul de potasiu, magneziu și calciu în ser.



2. Alte cauze de sincopă.

Tratamentul sindromului congenital de fante alungite

1. Ar trebui să evite utilizarea de medicamente care prelungi intervalul QT și pentru a reduce nivelul potasiului în plasmă.

2. Este necesar să se evite activitatea fizică, sport sunt interzise.

3. SQTP2 nevoie pentru a evita diferite stimuli de sunet (ceas cu alarmă, apeluri, etc.), cauzând aritmie. Când SQTP1 înot este permisă numai sub stricta supraveghere. Când LQT3 persoană îngrijirea pacientului ar trebui să doarmă cu el în aceeași cameră.

4. Indiferent de tratament invaziv, stabilit pentru primirea unui blocant lung în doza maximă tolerată de pacient.

5. ICD implantare la pacienții care au suferit un stop cardiac, la pacienți simptomatici cu sincopă și / sau TV, în ciuda adoptării blocant (risc ridicat), precum și unii pacienți cu QT 500 ms (în special 550 ms), cu surditate congenitală , cu mutația dublă sau o mutație asociată cu un risc deosebit de ridicat de moarte subita de cauza cardiaca.

6. Implantarea stimulatorului: Pacienții cu bradiaritmie sau BAV adrenoreceptor datorată sau în cazul în care aritmia în funcție în mare măsură de pauză sau bradiaritmie. În cazul în care simptomele continuă să apară ia în considerare posibilitatea de distrugere a ganglionului stelat stânga.

7. aritmie ablatia în cazul în care există dovezi că piruetă-tahicardie este inițiată cu ESV ventriculară de evacuare a tractului, sau fibre Purkinje.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit

© 2011—2021 rum.ungurury.ru