rum.ungurury.ru

Boala Whipple: Simptome, diagnostic și tratament

boala Whipple (sinonim - lipodistrofie intestinal) este considerata o boala rara care afecteaza intestinul subtire si alte organe. Prin urmare, multi medici uita despre existența sa. În același timp, o boala cu tratament competent în timp util are un rezultat favorabil.

conținut

lipodistrofie Intestinal apare predominant la bărbați. Vârsta medie a pacienților este aproape de 50, dar boala Whipple poate afecta, de asemenea, oameni foarte tineri.

motive

Cercetătorii moderni cred că boala Whipple este cauzata de anumite specii de bacili Tropheryma whippelii, care patrund, piling sus si reproduce in celulele imune - macrofage. La persoanele sanatoase, aceste celule devora și distruge agenții patogeni, dar în acest caz, bacilii rămân intacte.

macrofage modificate în continuare se acumulează în mucoasa intestinală (infiltrează-l). Acest lucru conduce la o scădere semnificativă a absorbției digestive a nutrienților digerate de enzimele din sânge. transportul acestora este întreruptă la nivelul intestinului subțire, astfel încât picăturile de grăsime sunt formate în mucoasa (lipodistrofie). Ele exacerbează schimbările în absorbția de vitamine, proteine, minerale, carbohidrați și grăsimi. Apoi, procesul trece la mezenterice (intraperitoneal) a ganglionilor limfatici și limfatic ajunge la alte organe (miocard, articulatii, peritoneu, pericard, pleură, creier, etc.).

La pacienții selectați implicate și o dată intestin și alte organe.

simptome

Classical lipodistrofie variantă intestinală are trei etape succesive:

  • Etapa manifestărilor extraintestinale;
  • Etapa de malabsorbtie la nivelul intestinului (intestinal);
  • faza organică multiplă (suferă de mai multe organe) afișează.

La început, pacientul bolnav are:

  • febră (creșterea temperaturii depășește uneori 38 0C);
  • durere tranzitorie articulatii multiple (prezente la 75% dintre pacienți);
  • articulațiilor, uneori umflate si pielea peste ei fard de obraz;
  • dureri musculare;
  • frisoane;
  • o creștere grupe de ganglioni limfatici (nedureros, păstrând în același timp mobilitatea acestora).


Mai târziu, după enterici 1-2 ani manifesta simptome (intestinale), datorită malabsorbția componentelor alimentare cerute de către organism în curs de dezvoltare tulburări metabolice. Pacientul începe să perturbe:

  • diaree de până la 10 ori pe zi (spumă cal cu un conținut ridicat de grăsimi de culoare brun deschis);
  • scaune, uneori gudroane (tulburări de vitamina K de admisie promovează coagularea și reducerea producerii de sângerare);
  • balonare;
  • crampe ombilical;
  • pierderea progresiva in greutate;
  • creșterea oboseala de la orice efort;
  • semne ale lipsei de vitamine și minerale (tumefacție și inflamație a limbii, descuamări și pigmentare, perleches, tulburări neurologice, etc.);
  • greață;
  • pierderea poftei de mâncare.

Odată cu dezvoltarea ultimei dintre aceste etape, pacientul poate fi identificat diferite probleme. Caracterul lor este determinată de localizarea organelor de boală leziune. Pacientul a dezvoltat:

  • defectarea valvelor si a muschiului cardiac;
  • tulburări neurologice;
  • inflamație a diferitelor cochilii și structuri ale ochiului;
  • inflamație a pleurei și / sau traheobronșitele (manifestată tuse prelungită și scurtarea respirației):
  • demență;
  • insomnie;
  • tulburări de memorie;
  • vânătaie;
  • scădere persistentă a tensiunii arteriale;
  • gri-maro pigmentare.

diagnosticare

Nu fiecare expert își amintește boala Whipple. Cu toate acestea, ea poate fi deja suspectate în baza tabloului clinic desfășurare coerentă. în mod necesar necesită proceduri de diagnosticare pentru confirmarea completă a diagnosticului de rare:

  • hemogramei (detectează anemie, creșterea numărului de trombocite sau leucocite, accelerat viteza de sedimentare a hematiilor);
  • Testele biochimice (sange de proteine ​​detectate în scăderea colesterolului, fier, potasiu, magneziu, calciu);
  • Cultura fecal (există un conținut ridicat de grăsimi);
  • procedurile endoscopice: enteroscopy, fibroduodenoskopiya, eyunoskopiya sau fibroileokolonoskopiya (pot găsi înroșirea și umflarea mucoasei intestinale, de culoare galben educație falnic vă permite să ia biopsii necesare);
  • Examinarea cu raze X cu un contrast - bariu (pasaj de bariu supravegheat de intestinul subțire poate detecta semne indirecte modificări de relief ale mucoasei ganglionilor limfatici);
  • Ultrasunete, RMN / CT - vizualizarea ganglionilor limfatici, acumularea de lichid în exces în cavități;
  • Examinarea histologică a probelor de biopsie obținute - piese ale mucoasei intestinale, specimene de țesut ganglionilor limfatici și organe afectate - metoda principală pentru a identifica boala Whipple (caracterizate printr-un modificate „spumoase“ macrofage cu sau fara bacilli le acumularea de grăsime în ganglionii limfatici mucoase și căi);
  • Metoda genetică moleculară (PCR).

tratament

După verificarea diagnosticului medicul poate incepe un tratament complex. Pacientul trebuie să înțeleagă că va lua o lungă perioadă de timp (cel puțin un an) și va necesita unele răbdare. Scurt haotice deglutiție diverse pastile exacerba numai situația dificilă și cauza recidive (reluare) ale bolii Whipple.

Terapia lipodistrofie intestinale includ:


  • dieta bogata in proteine, cu un conținut redus de grăsimi (carne macră recomandat, piept de pui, pește de apă dulce, albușul de ou, produse lactate, soia, hrișcă și ovăz cereale, fructe de mare, iar unii pacienți depleție chiar nutriție artificială administrat amestecuri speciale vândute în farmacii sau soluții intravenoase);
  • antibiotice (tetracicline, peniciline, rifampicină, etc.) Curs;
  • antimicrobiene (Cotrimoxazol și colab.);
  • hormoni (prednisolon etc., necesare în cazuri severe.);
  • vitamine (D, B, A și colab.);
  • suplimente de calciu, fier, potasiu, magneziu.

Dacă tratamentul adecvat este normalizat temperatură, diaree și a redus până la sfârșitul primei săptămâni. dureri articulare regresat în cursul lunii. Dar acest lucru nu este un mare vorbitor servește ca un semnal la sfârșitul tratamentului. Pacienții trebuie ținuți sub supraveghere medicală atentă. Pentru a determina adevăratele dinamica bolii necesare studiului numeroase repeta de biopsii.

perspectivă

Sub rezerva inițierea în timp util a antibiotice, hormoni si tratamentul deficit de nutrienți recuperabile boala Whipple are un prognostic favorabil. În cazul în care tratamentul nu este disponibil, iar simptomele bolii progreseaza, pacientii pot muri in termen de 2 ani de la începerea celei de a doua etape a bolii.

La care medicul cere

Boala Whipple este tratată de către un medic, un gastroenterolog. Cu toate acestea, în prima etapă a bolii, atunci când articulațiile devin inflamate, pacientul poate aplica la reumatolog, care, de asemenea, trebuie să știe despre această boală. În cazurile severe, au nevoie de asistență de profesioniști specializați: neurologie, cardiologie, dermatologie, oftalmologie. În timpul tratamentului, util pentru a obține nutritionist detaliate sfaturi.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit

© 2011—2021 rum.ungurury.ru