Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogena

Genetic boala determinata in principal zheludochka- drept caracterizata prin inlocuirea treptata a fibrelor musculare prin țesuturi fibroase și grase este însoțită de o tendință crescută a aritmiilor ventriculare.

motiv: Mutații genetice, moștenit de obicei într-o manieră autosomal dominant.

Tabloul clinic și tipuri de fluxuri

De obicei apare la bărbați adulți tineri. Prima manifestare - o scurtă pierdere a conștienței datorită ventriculare tahikardiey- moarte subită poate avea loc. factori riscul de moarte subitavârstă fragedă, sincopă, stop cardiac sau tahicardie ventriculară hemodinamic semnificativă în istoria înfrângerea ventriculului stâng, o deteriorare semnificativă a ventriculului drept, moarte subită cardiacă o rudă în vârstă <35 лет., волна эпсилон на ЭКГ. Субъективные симптомы: сердцебиение, головокружение, пресинкопальные состояния или синкопе. Позже развиваются симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности.

DIAGNOSTIC

de cercetare de sprijin

1. EKG: blocarea bloc de ramură dreaptă, unde T negative în expansiune QRS ventriculare drepte otvedeniyah- în V1-V3 și III> 110 ms și extensia S în V1-V3> 50 ms (una dintre modificările cele mai sensibile și mai specifice) pentru genunchi în jos QRS - val epsilon (aproape patognomonice, numai 1/4 pacienți) - adesea - aritmii ventriculare cu morfologia complexului QRS, ca și în blocarea bloc de ramură stângă.

2. Ecocardiografia: redusă și creșterea contractilității a ventriculului drept.

3. RMN: infiltrarea grasă și de fibroză, leziuni la nivelul peretelui valorii zheludochka- chiar în diagnosticul de cardiomiopatie ventriculară dreaptă aritmogenica este limitată din cauza procentului mare de rezultate fals pozitive.

criterii de diagnostic

Pe baza rezultatelor studiilor imagistice, precum și apariția de aritmii ventriculare grave. Datorită sensibilității scăzute a biopsia endomiocardică se face foarte rar.

diagnostic diferențial

tahicardie idiopatic scurgere tractului cu ventricul stâng, sindromul Brugada, anomalie Uhl, infarct miocardic al ventriculului drept, DCM.

Tratamentul cardiomiopatiei ventriculului drept aritmogenica

1. Tratamentul simptomatic vizează în primul rând încălcarea ritma- preferabil - sotalol sau amiodarona blocante.

2. Ablatia prin radiofrecventa focarelor artimogene: în caz de intoleranță sau ineficiență medicamentelor antiaritmice la pacienții cu aritmii ventriculare amenințătoare de viață.

3. Implantarea unui defibrilator cardioverter: pentru prevenirea morții subite la pacienții cu aritmii ventriculare severe și sincopă sau decese subite în familie.