rum.ungurury.ru

Cardiomiopatia hipertrofică (HC) - diagnostic si tratament

boală miocardică, care de multe ori este determinată genetic (gena mutație care codifică una dintre proteinele sarcomere cardiace), și caracterizat prin hipertrofie miocardică, în principal, a ventriculului stâng, în mod frecvent - cu hipertrofie septal interventricular asimetric și, de obicei, cu funcție sistolică păstrată. Conform clasificării reale menționate la HCM genetic sindroame determinate și boli sistemice în care dezvoltarea de hipertrofie miocardică, inclusiv amiloidoza și glycogenoses.

Tabloul clinic și tipuri de fluxuri

1. Simptome subiective: scurtarea respirației la efort fizic (simptom frecvent), ortopnee, angina, sincopa sau în apropierea sincopă (în special sub forma unei îngustare a ejecție tractului ventriculare).

2. Semne Obiectiv: sistolică „pisica toarce“ peste partea de sus a inimii, difuze impuls apical, uneori - este împărțit, III (numai cu insuficiență ventriculară stângă) sau tonul IV (mai ales persoane tinere), faceți clic sistolic timpurie (puncte la o îngustare semnificativă ieșirea din stânga scurgere tractul ventricular), suflu sistolic, de obicei, crescendo-decrescendo, uneori - un puls periferic două faze rapide.

3. Un accident vascular cerebral tipic: depinde de gradul de hipertrofie miocardică, magnitudinea gradientului în calea de ieșire, predilecția de aritmii (în special fibrilație atrială și aritmii ventriculare). Deseori, pacienții trăiesc la limită de vârstă, dar, de asemenea, cazuri de moarte subită la o vârstă fragedă (ca prima manifestare a cardiomiopatie hipertrofică) și insuficiență cardiacă. Factorii de risc pentru moarte subită:

  • 1) apariția stop cardiac subit sau tahicardie ventriculară susținută;
  • 2) morții subite cardiace într-o rudă de un grad;
  • 3) sincopă nelimpezite recente;
  • 4) stânga grosimea peretelui ventricular de 30 mm;

5) răspunsul tensiunii arteriale anormale (creștere <20 мм рт. Ст. Или снижение 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов , которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,> 1 mutatie a genei).

diagnosticare

de cercetare de sprijin

1. ECG Q dinte patologice, în special în conduce la partea de jos și livograma peretelui lateral, undei P forme neregulate (indicând extindere din stânga atrială sau ambele atrii) undele negative, profunde T în derivațiile V2-V4 (atunci când se deplasează sub formă HCM) .

2. WG torace: poate detecta crescut ventriculului stâng, sau ambele ventricule, și atriul stâng, în special cu insuficiență mitrală concomitentă.

3. Ecocardiografia: hipertrofie miocardică substanțială, în majoritatea cazurilor, generalizate, de obicei cu o leziune a septului interventricular, iar pereții laterali și din față. La unii pacienți nu este decât hipertrofie a părților bazale ale septului interventricular, ceea ce duce la o îngustare a stânga ejecție ventriculare, care, în 25% din cazuri, urmată de mișcarea perednosistolichnim a valvulelor valvei mitrale și eșec. În 1/4 cazuri există un gradient între traiectoria inițială a ventriculului stâng și aortă (gradientul> 30 mm Hg. Art. Are o valoare de prognostic). Studiul este recomandat pentru pre-evaluare a pacientului cu suspiciune de HCM și ca un studiu de screening la rudele de pacienti cu cardiomiopatie hipertrofică.

4. electrocardiografice test de toleranta la efort: pentru a evalua riscul Moartea subită cardiacă la pacienții cu CMH.

5. RMN: recomandată atunci când dificultăți de evaluare ecocardiografică.

6. Studiile genetice: rude recomandate (gradul 1) de pacienți cu CMH.

7. 24 de ore de monitorizare Holter ECG a fost: pentru a identifica potențiale tahicardii ventriculare și al indicațiilor de evaluare pentru implantare ICD.

8. Angiografia coronariană: în cazul durerii în piept, pentru a evita boli cardiace coronariene concomitente.

criterii de diagnostic

Prin identificarea cu ecocardiografie hipertrofie miocardică și excluderea sa din alte motive, hipertensiune arteriala si mai ales stenoza de valva aortica.



diagnostic diferențial

Hipertensiunea arterială (în cazul CMH cu hipertrofie ventriculară stângă simetrică), lipsa valva aortica (in special stenoza), infarct miocardic, boala Fabry, infarct miocardic recent (la o concentrație ridicată Troponinei).

Tratamentul cardiomiopatie hipertrofică

tratamentul farmacologic

1. Pacienții fără simptome subiective: observație.

2. Pacienți cu simptome subiective: blocanți (de exemplu, bisoprolol 5-10 mg / zi, metoprolol 100-200 mg / zi, propranolol și 480 mg / zi, mai ales la pacienții cu un gradient în stânga ejecție ventriculare după exercițiu) - creșterea treptată a dozei, în funcție de eficacitatea și tolerabilitatea PM (controlul permanent al tensiunii arteriale, ritmului cardiac și ECG) - în caz de eșec al verapamilului 120-480 mg / zi diltiazem sau 180-360 mg / zi, cu precauție la pacienții cu constricția scurgere tractului ( la acești pacienți nu utilizează nifed Yiping, nitroglicerina, glicozide digitalice și inhibitori ai ECA).

3. Pacienți cu insuficiență cardiacă de tratament farmacologic ca în DCM.

4. fibrilatie atriala: Încercați pentru a restabili ritmul sinusal, și salvați-l folosind amiodarona (arată, de asemenea, apariția de aritmii ventriculare), sau sotalol. La pacienții cu fibrilație atrială permanentă anticoagulare prezentat.

invaziva de tratament

1. Rezecția chirurgicală constrictioneze porțiunea din stânga cale de ieșire ventricul a septului interventricular (miektomiya, chirurgie Morrow) pacienți cu gradientul instantaneu în calea de ieșire de> 50 mm Hg. Art. (In repaus sau in timpul efortului) și simptomatic, de obicei, vitalitatea restrictiva dispnee de efort și dureri în piept, nu răspund la tratament farmacologic.

2. Pereții despărțitori ablație alcool transdermal: administrarea septală alcool pur perforant ramuri pentru a dezvolta infarct miocardic în porțiunea proximală a interventricular peregorodki- aceleași indicații cu privire la eficacitatea miektomii-, cum ar fi tratamentul chirurgical. Nu este recomandat pentru pacienții cu vârsta de <40 г., которым можно выполнить миектомию.

3. Dual-camera de stimulare: pentru a face posibilă intensificarea farmacologice lecheniya- ia în considerare mărturia de la pacienții care nu pot efectua miektomiyu ablyatsiyu- sau alcool nu este recomandat în CMH severă cu o ieșire a tractului ventriculului stâng redus.

4. transplant de inimă: Atunci când o formă terminală de insuficiență cardiacă care nu răspunde la tratament.

5. implantarea unui defibrilator cardioverter: pacienții împovărate un risc semnificativ de moarte subită (prevenția primară), precum și pacienți convalescenta stop cardiac sau recepție, care apar spontan tahicardie ventriculară (prevenție secundară).

MONITORIZARE

La pacienții împovărate de un risc ridicat de deces, să efectueze anual testul de efort electrocardiografice și monitorizarea Holter ECG la pacienții cu risc scăzut împovărate - la fiecare 3-5 ani. În cazul detectării mutații patogene la persoanele fara simptome ale bolii - cele periodice follow-up examene (care includ, de asemenea, ECG și ecocardiografie transtoracică) la fiecare 5 ani pentru adulți, și la fiecare 12-18 luni. la copii.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit

© 2011—2021 rum.ungurury.ru