Pneumoftiziolo persoana: numele de boli ereditare și malformații

Malformații de dezvoltare pulmonar - este o modificări majore în structura anatomică normală a plămânilor, care sunt formate în timpul marcaje embrionare și dezvoltarea ulterioară a sistemului bronhopulmonar, ceea ce duce la o încălcare a activității sale funcționale. În ceea ce privește bolile determinate genetic, acestea pot fi împărțite în două grupuri. Primele includ monogenica moștenit boli și la al doilea - acele leziuni care insotesc alte tipuri de patologii ereditare. În continuare ne vom uita la ce boala pulmonară congenitală și ereditară. Desigur, în cadrul tuturor articolelor lor nu acoperă.

hemosideroza pulmonară

Este o boală care se manifestă depozite hemosiderină în alveolele plămânilor, macrofage și partițiile mezhalveolyarnyh care provoca sângerări de la capilare. Hemosiderina - un pigment galben închis special, care se formează ca rezultat al ruperii hemoglobinei. Sangerarea apar cel mai adesea din cauza creșterii presiunii venoase în plămâni, dar în unele cazuri, acestea au loc fără nici un motiv aparent. În faza acută a simptomelor bolii care amintește de pneumonie pot să apară hemoptizie și anemie. In unele cazuri, simptomele sunt absente, iar razele X, în același timp, este absolut normal.

Pentru prima dată, boala se manifestă în perioada preșcolară, crizele au loc în termen de trei până la patru zile. In acest moment, temperatura corpului crește, există o integuments îngălbenire și dureri abdominale, fără o localizare specifică în plămâni observate fenomene catar. Pe masura ce boala copiii se plâng de dificultăți de respirație, amețeli, slăbiciune, palpitații și dureri în piept. Desigur episodică de boală, între crize există deficit de fier anemie, piele palidă. Poate crește splina si ficatul, iar degetele, în același timp, să devină ca copane.

Terapia este direct legată de gradul de defect al genelor, dar, de asemenea, cu manifestări clinice. Deoarece boala autoimuna similare cu corticosteroizi de expunere prescrise sistemice, cum ar fi prednisolon sau metilprednisolon. Doza este determinată în funcție de severitatea bolii și stadiul acesteia. În cazul monoterapiei nu dă efectul dorit, va numi agenți citotoxici, cum ar fi azotioprin. îndepărtarea hemosiderina a țesutului pulmonar a fost efectuat cu ajutorul desfirala. Rectificarea se efectuează în paralel și tratamentul stărilor patologice legate de deficienta de fier. Din dieta ar trebui să fie pentru a elimina toate produsele care conțin proteine ​​din lapte de vacă.

sindromul Gudspaschera

Este o boală ereditară, care se caracterizează printr-o combinație de boli pulmonare si insuficienta renala, precum si anemie. Tabloul clinic al bolii: prezența celulelor proteice și roșii din sânge în urină, hemoragie pulmonară frecventă și hemoptizie. Pentru pacienții există un edem crescut și hipertensiune arterială, anemie progresează. Rinichii sunt afectate dintr-o dată. Se referă la o boală autoimună, organismul produce anticorpi la celulele de plămâni și rinichi țesuturi. Prognosticul este slabă, astfel încât pacienții mor în curând sau insuficiență renală, sau de la o sângerare masivă în plămâni. Terapia consta in realizarea hemosorption si plasmafereza, în absența efectului dorit sunt citostaticele și hormoni utilizate.

microlithiasis alveolar

Această boală se manifestă în alveolele chiar și distribuția de carbonați și trifosfat de calciu, ceea ce determină în cele din urmă un blocaj al fluxului sanguin-alveolar capilar și o creștere insuficiență respiratorie. Chiar la începutul bolii pe radiografia toracică poate vedea leziuni mici, în timp ce nu există practic nici un auscultare de date. Puțin mai târziu, dificultăți de respirație, tuse în creștere, și se formează inima pulmonară. Pacientii de acest tip există stări imunodefitsitnye secundare pot continua in procesele infectioase diferite paralele. Diagnosticul este dificil și are loc pe baza datelor cu raze X și cercetarea genetică. Tratamentul adecvat nu a fost încă dezvoltat și este simptomatic, de multe ori prescrie corticosteroizi. Pacienții sunt sfătuiți să evite să fie în locuri cu aer poluat și să renunțe la fumat, atât activă și pasivă.

cidru Aersa

De asemenea, numit emfizem pulmonar primar. Această boală este caracterizată printr-o cianoza pronunțată, dureri în piept și dificultăți de respirație și o creștere a celulelor sanguine. În cazurile severe, duce la tulburari de respiratie, scuipând sânge și pierderea conștienței. Pe masura ce boala progresează este rigidizarea membranelor alveolar-kapiyarnyh, pe langa dezvoltarea de cord pulmonar. Pacienții care mor de boli cardio-pulmonare. Atunci când este privit din astfel de pacient poate observa prezența copane de deget. Destul de des, boala este agravată de diferite infecții ale tractului respirator superior repetitive. Tratamentul este simptomatic.

Cele mai multe dintre copiii cu dizabilități de dezvoltare și boli ereditare pulmonare moare, de aceea este deosebit de important de a practica de prevenire. cupluri tinere încurajați să viziteze medicul genetician înainte de a începe o planificare copil. In timpul sarcinii ar trebui să primească toate studiul recomandat și să treacă testele necesare.

Ekaterina, medicsguru.ru

Următorul videoclip înrudite