Histiocitoză x. simptome

Gistotsitoz X - este un termen care combină un întreg grup de tulburări cu o neustnovlennoy etiologic. Toate aceste boli au un lucru in comun manifestare - gistotsitov reproducere activă (celule imune patologice), și eozinofile, ceea ce duce la formarea de țesut cicatricial. Cel mai adesea, acest proces afectează oasele și plămâni.

clasificare

Oamenii de știință au identificat până în prezent trei forme diferite ale bolii:

- Henda-boala Shyullera-creștină, care este, de asemenea, numit granulomatoza lipidelor și ksantomatoz-
- Boala Abt-Letterer-Țiba, așa-numitul retikulogistotsitoz- adevărat
- Boala Taratynova, cu alte cuvinte, granulomul eozinofil de os.
Fiecare dintre aceste opțiuni are propriile sale caracteristici, ele diferă, de asemenea, în fluxul și prognoza, iar în unele cazuri, transformați unul în altul.

xanthelasmatosis

Aceasta boala se poate dezvolta la copii la orice vârstă, dar cel mai adesea afecteaza copiii cu vârsta între doi și cinci ani. Pacientul a dezvoltat treptat, stare generală de rău, se simte oboseala, a scăzut poftei de mâncare (uneori până la o respingere completă a produselor alimentare), există iritabilitate, apar dureri abdominale, greață și constipație.

Pentru simptome specifice bolii triada Henda-Shyullera-creștină menționate trăsături, care constă din:

- exoftalmie (pucheglazija) -
- insipid diabeta-
- mai multe defecte ale țesutului osos în coaste, craniul, pelvisului, coloanei vertebrale și a membrelor.

Pacientii pot prezenta, de asemenea, obezitatea, dezvoltarea fizică întârziată, limfadenopatie, hepatosplenomegalie, erupție cutanată petesiala, seboree, procesele patologice în plămâni, stomatite și aderarea unei infecții secundare.

Analizează cu adesea destul de devreme în spectacol anemie, monocitoza leucocitoza și nesemnificative. În unele cazuri, poate creste nivelul colesterolului din sânge. Needling mărirea ganglionilor limfatici psevdoksantomnye prezinta celule tipice.

Retikulogistotsitoz

Adevărata formă a bolii cel mai adesea se dezvolta inca copilarie, incepand de salt bruscă și neașteptată a temperaturii corpului până la 40C. Prin ceva timp curba temperaturii devine agitată opinii, dar în unele cazuri, pot fi menținute la nivelul de cifre subferilnyh. În piept, abdomen și palete fixe, precum și pe scalp apar elemente petesiale hemoragice și papule liheoidnye solzoase, în partea centrală a care este necroza, după care punctul de acolo tivurilor.

In unele cazuri, boala Abt-Letterer-Țiba este însoțită de leziuni ale plăcilor și role de unghii, astfel de simptome se numește onice și paronychia. Pe suprafețele mucoase ale cavității orale, iar fetele pe vulva eroziune și hemoragie observate.

Destul de des se dezvolta mastoidită si rezistente la antibiotice otite, în plus, există o defecțiune a lamelor, oasele craniului, clavicula, pelvis și extremități, provocând astfel umflarea și sensibilitate în țesuturile moi din jur. Plămânii apar focale mici, emfimatoznye și schimbări infiltrative.

Starea generală a copilului bolnav se înrăutățește, el are o slăbiciune mare, și pierderea apetitului se agravează, există creștere în greutate slabă, piele palidă.

Analizele de sânge de la periferie prezintă anemie hipocroma, leucocitoza sau leucopenie, iar în unele cazuri monocitoză.

granulomul eozinofil de os

Taratynova Boala afecteaza cel mai adesea copii de vârstă preșcolară, cu atât mai puțin se dezvoltă la adolescenți. Această patologie se caracterizează prin apariția leziunilor unice sau multiple în oase plate și lungi. Cel mai adesea boala apare in bolta craniului, femur, vertebre, coaste și pelvis, astfel, buzunare izolate unele de altele. Primul simptom al granulomul eozinofil - o sensibilitate și umflături în zona focarului bolii. Inițial Radiografia prezintă defecte osoase, forma ovală sau rotundă, apoi acestea sunt unite împreună și formează un model de fagure. Pacientul se simte bine. Boala Taratynova se dezvoltă lent, marcată de evoluție cronică non-maligne. În cazul în care leziunile sunt destul de mari, pot exista fracturi patologice, precum și formarea de articulații false.
Diagnosticul se realizează pe baza examinării microscopice a materialelor prelevate prin biopsie sau puncție.

granulomul eozinofil și poate afecta, de asemenea, plămânii. În acest caz, unul dintre principalele simptome ale acestei afectiuni este pneumotorax recurent. Cu manifestări minime de boală pot să apară de recuperare spontană.

tratament

În unele cazuri, granulomul eozinofil, precum boala-Henda Shyullera-creștină sunt ei înșiși, fără terapie de droguri. Toate formele histiocitoză tratate prin administrarea de corticosteroizi și medicamente citotoxice, cum ar fi ciclofosfamida. Cu toate acestea, medicii avertizează că nici una dintre metodele de tratament nu poate fi considerat 100% eficient. Dacă leziunea afectează oasele, terapia este aceeași ca și pentru tumorile osoase. În unele cazuri, intervenția chirurgicală se practică. Prognoza depinde de diagnostic prompt și selectarea corectă a medicamentelor.