Sarcoidoza ganglionilor limfatici intrathoracic

Sarcoidoza ganglionilor limfatici intratoracice (boala Schaumann - Beck - Besnier). Caracterizat prin formarea de granuloame, în care 97% din cazuri sunt localizate la nivelul tractului respirator. Dar, în acest proces poate implica ganglionilor limfatici și alte sisteme de organe interne. Prin urmare, boala este considerată sistemnym.Sarkoidoz nu este contagioasă, astfel încât să nu le pot prinde. persoanele bolnave de vârstă tânără și mijlocie, cea mai mare parte femei. Ceea ce este cel mai interesant nu este de multe ori fumatori bolnavi. Este prelungit și asimptomatice, detectate întâmplător în timpul inspecției de întreținere, radiografie.

Etiologia apariției sarcoidozei ganglionilor limfatici intratoracice nu este cunoscută. Este doar o predispoziție genetică, ca istoric familial cunoscut al bolii. Una dintre teorii este un răspuns imun anormal. Sarcoidoza, o boală inflamatorie cronică. Mecanismul de apariție a, care este de a creste activitatea limfocitelor, ele încep să secrete o substanță pentru a provoca formarea de granuloame, care constituie baza procesului patologic.

clasificare:

Pe stadiul bolii:

- Numai înfrângerea ganglionilor limfatici intratoracice.
- intratoracică ganglionilor limfatici si plamani.
- VGLU pulmonar, pulmonar cu modificări fibrotice severe.

Faza a bolii si a complicatiilor:

- faze: active stabile și dezvoltare inversă.
- cursul bolii: recidivante, dezvoltare inversă, o favorabilă și progresivă.
- Complicații: formarea stenozelor atelectazia bronhiilor, pulmonare sau segmentul său, dezvoltarea bolii cardiace sau pulmonare.
- efecte reziduale: emfizem, revărsat pleural, fibroză pulmonară.

Modificările radiografice:

- Nici o schimbare la radiografiile.
- ganglionilor limfatici intratoracic, fără implicarea țesutului pulmonar.


- ganglionilor limfatici, plămânii rădăcini mediastin. Lung parenchim este implicat în procesul patologic.
- Lung fără a implica ganglionii limfatici intratoracice.
- Dezvoltarea fibrozei pulmonare ireversibile.

Tabloul clinic al sarcoidoza este foarte diversă. Aceasta depinde de stadiul bolii. La începutul bolii este dominată de încălcarea stării generale, iar simptomele pulmonare pot fi întârziate. Pacientul este tras mai întâi la medic cu plangeri de durere la nivelul articulațiilor, umflare peste ele, vedere încețoșată, leziuni ale pielii sub forma de eritem nodos. Din totalul plângerilor au simptome de slăbiciune, febră până la subfebrilă, și foarte rar până la 39 de grade, transpirații, dureri musculare, tuse uscată, dificultăți de respirație.

În timp ce bate piept, de regulă, nu există schimbări, dar în unele cazuri, în cazul în care ganglionii limfatici hilare sunt mari, ceva deasupra lor marcat scurtarea sunetelor percuție. Auskultativo poate auscultated wheezing fin uscat și umed.

Modificări în sânge - VSH crescut, numerele nu sunt mari, scăderea leucocitelor (globule albe), crescând fracțiuni de alfa și gamma globuline, cresterea nivelului de calciu în sânge. test cutanat cu tuberculina este redusă.

imagine cu raze X a primei etape a sarcoidoza caracterizat prin faptul că creșterea ganglionilor limfatici intratoracică, rareori paratraheală. Funcția de respirație externă nu este afectată sau a scăzut ușor. Dispneea la doar efort.


Boala Ulterior merge în a doua etapă. Se alătură slăbiciune, pierderea poftei de mâncare dramatică, scădere în greutate de până la cașexie, dispnee și fără efort fizic. Imaginea auscultație este mai pronunțată, a ascultat abundent RALE barbotare mici și medii umede și uscate. ESR ajunge la cifre mai mari. Nici o reacție la tuberculina. Pe radiografiile ganglionilor limfatici toracice cresc în țesutul pulmonar. Umbrele focarele diferite dimensiuni generate datorită multiple granuloame formate. Funcția de respirație externă este redusă.

În a treia etapă, la egalitate cu simptome sarcoidoză, care are loc în a doua etapă, există o tuse puternică cu mucus și hemoptizie gros și vâscos, dificultăți severe de respirație. Auscultatie oferă o imagine vie a RALES umede mixte abundente.

Diagnosticul în multe cazuri, prezintă nu este dificil, dar este folosit pentru a confirma biopsia și examinarea morfologică a ganglionilor limfatici, în care se găsesc granuloamelor caracteristice.

In cele mai multe cazuri, tratamentul este necesar, la primul pas sarcoidoză deoarece are loc vindecarea spontană, mai mult de 50%. Apare a doua etapă mai puțin cura de sine favorabil doar 30% dintre pacienți. A treia etapă a sarcoidoza curs malign, care necesită un tratament adecvat.

Tratamentul constă în faptul că hormonii glucocorticoizi desemnat la toate stadiile bolii. Dozare si durata depinde de severitatea bolii. În cazul în care efectul terapeutic al practicilor rele gormonalno- terapia citostatică. Acesta este adăugarea la tratamentul de bază sau plakvinila delagila. Dieta este recomandată cu un conținut ridicat de proteine. Moartea apare la 2- 5% din cazuri, în principal, din cauza insuficienței cardiace.