Agenesis și hipoplazie a calos

Fibrele Plexus nervoase din creier care leagă dreapta și emisfera stângă, este corpul calos (corpul calos), format din mai mult de două sute de milioane de fibre nervoase. calos Este cea mai mare structură care face legătura între emisferele. Formată, corpul calos crește mai mult în lungime și lățime. Intersecția fibrelor și penetrarea lor de la o emisferă la alta începe la timp de douăsprezece săptămâni.

În vorbire parțială sau nu congenitală despre agenezie de corp calos.

In cazul aplazia (agenesis) și hipoplazia calos primar vârf format fibre comisurale sau parțial sau complet absent, iar al treilea ventricul rămân deschise. Când agenesis sunt piloni de arc și partițiile transparente, în cazul în care există o lipsă hipoplazie numai comisura posterioară și corpul calos scurtat. Defectele în corpul calos și, în general, să însoțească alte tulburări în creier, dar pot apărea, de asemenea, în mod izolat.

Acest tip de defecte incep sa apara in jurul a doua săptămână după concepție.

Frecvența apariției lor - una la două sau trei mii.

defecte neurologice

defecte neurologice concomitente pot fi:

• mikrogiriya,
• porentsefaliya,
• atrofie optică,
• lipoame (corpus și interhemispheric callosum)
• hipoplazie a sistemului limbic,
• întreruperea începutul calos,
• shizentsefaliya,
• chisturi în zona calos,
• spina bifida,
• coloboma (defect de lentile, sau iris țesut de vârstă, vasculare sau ochi scoici reticulari)
• Lipsa de transparență și un număr de partiții lrugih.

Posibile manifestări ale bolii pot fi microcefalie, GTF, convulsii (rare), pubertate precoce și sindromul de clivaj, care este cel mai evident în cazul calos defect dobândit, mai degrabă decât congenital.

În special, se poate produce, de asemenea, sindromul Aicardi boala, este considerata o afectiune genetica rara, care se caracterizează prin agenezie de corp calos, crize epileptice ca spasme infantile, un fel de transformări lacunare în fundus, modificări specifice în electroencefalograf creier, cunoscut sub numele de șablon „split-creier“ , inhibarea dezvoltării psihomotorii, și mai mult - dizmorfizmom facială.

Toate agenezie de corp calos

Agenezie de corp calos - un anomalii structurale congenitale neuroontogenesis. Clinic, agenezie de corp calos este prezentat în retard mental de diferite niveluri, tulburări motorii, crize epileptice, precum și anomalii ale organelor interne. Agenezie de corp calos poate fi moștenită, poate apărea ca rezultat al mutațiilor spontane. Printre opțiunile agenezie de corp calos este cel mai frecvent sindromul Aicardi.

Nu a fost de aproximativ cinci sute de cazuri de sindrom Aicardi la nivel mondial, mai ales în Japonia.

Atunci când au fost observate sindrom Aicardi foarte diverse anomalii ale ochiului. Acest lucru, de exemplu, retinita pigmentară, cu diferite grade de deteriorare a acuității vizuale, microftalmie, atrofia nervului optic, cataracta.

anomaliilor scheletale în tulburări ale calos

Există anomalii ale scheletului - hemivertebre și coaste absente.

anomaliile observate și maxilo sunt cel mai adesea proeminente incisivi, un unghi mai mic al septului nazal, cârn vârful nasului, sprâncene scant. În plus, 22,5% dintre pacienți au prezentat leziuni cutanate, iar la 7,5% - malformații ale membrelor. Notificări și abateri în stomac, frecvența mare a formării tumorii.

Sindromul Terapia Aicardi nu a fost încă dezvoltat, așa că aplică un tratament simptomatic. Practic totul se reduce la eliminarea spasme infantile, dar acest tratament este dificil și prea mică a eficienței sale. Utilizați o varietate de medicamente în cele mai mari doze posibile.

De exemplu, la începutul tratamentului prescris vigabatrinul (Sabra) - la o sută de miligrame per kilogram de pacient pe zi.

Tratament alternativ este utilizarea de corticosteroizi.