Simptomele si tratamentul bolilor rare - miozita

Miozita - o boala rara caracterizata prin inflamatia cronica in tesuturile organismului, in special in muschi. Odată cu creșterea modificărilor inflamatorii reduce tonusul muscular și inflamația se extinde la alte organe, inclusiv:

• articulații
• inimă
• plămâni
• intestine
• piele

Incidența miozita: 1 la 2 milioane de oameni. 135 pacienți cu miozita sunt înregistrate în Statele Unite.

Aceasta este o boală sistemică care afectează mușchii în toate părțile corpului, dar cazurile descrise, atunci când miozite dezvoltate numai în anumite extremități (un braț sau picior), sau, de exemplu, doar musculare care se misca globul ocular. În astfel de cazuri, utilizați un termeni mai înguste, de exemplu, miozită de col uterin, simptomele de care se aplică doar o încălcare a funcției musculare în regiunea cervicală.

Unii pacienți cu miozita apare ca o tulburare tranzitorie care are loc în câteva zile sau săptămâni. Pentru alții - este o boală, care trebuie să lupte pe tot parcursul vieții lor.

Tratamentul cronic cu incorecte sau absența acestuia poate duce la atrofie musculara si handicap.

motive

Printre cauzele eliberării miozita:

• boli sistemice autoimune (lupus, scleredema, artrita reumatoida). Pentru miozita, în astfel de cazuri, prelungit și necesită tratament pe termen lung;
• Infecție. Cele mai frecvente cauze sunt infecții virale. Cel puțin - bacterii, fungi sau protozoare. Virușii și bacteriile sunt capabile să penetreze în mod direct în mușchi, și, de asemenea, au un efect dăunător, care produc toxine. viruși rece, gripă și HIV - una din multele care pot provoca simptome de miozita;
• Medicamente. O multitudine de medicamente poate provoca daune temporare a fibrelor musculare. Această stare se numește miopatie, dar în absența unui tratament adecvat în mușchiul rănit dezvoltat proces inflamator. Pentru medicamente care cresc riscul de miozita includ statine, colchicina, Plaquenil, interferon-alfa, precum cocaina si alcool.

Miopatie poate dezvolta direct după începerea medicației, și după câteva luni sau ani, cu utilizarea pe termen lung. Uneori, această condiție are loc ca urmare a administrării incorecte, sau primirea simultană a mai multor medicamente incompatibile. Cu toate acestea, miozită, induse de droguri, devine rareori severă.

• Leziuni. Excesiv de efort fizic intens poate provoca dureri musculare, umflarea și slăbiciune care persistă timp de câteva zile după un antrenament. Deoarece umflarea și durerea sunt semne de inflamație, această stare poate fi considerată ca o formă ușoară de miozita, care sa remis fără consecințe după o perioadă de recuperare de scurtă.

factori de risc

Aceasta boala poate afecta atât adulți și copii. Cea mai comuna forma a bolii in copilarie este dermatomiozita (de obicei, are loc cu vârste cuprinse între 2-15 ani între). Polimiozita dermatomiozita sunt mai frecvente la femei. Fibromiozită - o boala a persoanelor în vârstă de peste 50 de ani.

simptome

Principalul simptom al miozita - slăbiciune musculară. Atunci când această slăbiciune poate fi exprimată sau detectată doar în timpul testelor speciale. Pierderea puterii musculare crește treptat, timp de câteva săptămâni sau luni. Boala afecteaza muschii mari sau grupuri de mușchi în gât, umeri, solduri si spate. Atunci când simptomele musculare miozita, de obicei, se dezvolta simetric pe ambele părți. În acest caz, pacientul nu este în măsură să ridice obiecte grele, urcatul scarilor sau chiar ridica mâna sau să se îmbrace.

Mai ales inflamație severă a umărului și a musculaturii pelvine. Un pacient cu miozită progresiva poate cadea de multe ori și au dificultăți de ridicare de pe podea sau scaun. Alte simptome includ miozita caracterizează:

• erupții cutanate;
• Per total oboseală;
• Sigiliu sau îngroșarea pielii mâinilor.

Semnele miozita gât caracterizate prin dificultăți în rotirea sau înclinarea capului, precum și dificultatea la înghițire.

Pacienții cu miozita cauzate de un virus, simptomele unui punct de boli infecțioase (febră, tuse, secreții nazale, greață, diaree, etc.). Dar semnele de infecție pot trece mult timp înainte de simptomele de miozita.

Unii pacienți se plâng de dureri musculare, dar cele mai multe dintre ele acest simptom nu se dezvolta din cauza inflamatiei ca urmare a unui traumatism sau a altor boli (gripa, etc.).

• Sistemul respirator. Miozita torace poate infecta musculatura respiratorie si determina fibroza pulmonara (cicatrizarea țesutului normal). În acest caz, pacientul se plânge de tuse si dificultati de respiratie, incapacitatea de a lua o respiratie adanca.
• manifestări inflamatorii sistemice. Pacientul este marcat febră, scădere în greutate, stare generală de rău, și așa-numitul fenomen Raynaud (sensibilitate crescută la frig, mai ales în degete și degetele de la picioare);
• Durere la nivelul articulațiilor. De obicei, are loc în perioadele de exacerbare a bolii, articulațiile nu sunt umflate, pielea peste ele nu se schimba culoarea, nu se încălzește.

dermatomiozita - ca o boală sistemică a țesutului muscular, dar, spre deosebire de polimiozita, începe mai acută și afectează atât adulți și copii. Simptomele sunt similare cu cele descrise mai sus, dar însoțite de manifestări cutanate - erupții cutanate.

dermatomiozita juvenilă se caracterizează prin debut brusc, ea apare ca picioarele miozita. Copilul se plânge de dificultate în mersul pe jos și dureri la nivelul picioarelor. dureri de intensitate mare observate în mușchii tibiei. De obicei, boala este precedată de transferat recent un gât sau rece.

Această formă diferă de boala la adult care însoțește dezvoltarea vasculită (inflamarea vaselor de sânge), depunerea de săruri de calciu în țesuturi și tulburări ale metabolismului lipidic al compușilor. In aceasta forma de leziuni ale pielii și slăbiciune musculară se dezvolta simultan, dar severitatea si progresia fiecare dintre simptomele la fiecare pacient poate varia considerabil.

fibromiozită de multe ori apare la vârstnici și se caracterizează prin progresia lentă. Există cazuri în care, de la a avut loc la începutul simptomelor la diagnostic 5-6 ani. Mai mult de 20% dintre pacienți au probleme de inghitire. slăbiciune musculară nu este întotdeauna același lucru în dezvoltarea mușchilor simetrice și pot prevala în mușchii mici de mușchi de vițel și mușchii antebrațului.

tratament

În funcție de cum și când și-a exprimat manifesta simptome care indică miozită, tratamentul poate include imunosupresoare, antibiotice, antivirale, etc.

Strategia de tratament miozita ales în mod individual în funcție de cauza bolii, severitatea și caracteristicile individuale ale pacientului.

Pentru bolile inflamatorii cauzate miozita, tratamentul este efectuat cu utilizarea de medicamente imunosupresoare:

• prednisolon
• Azatioprina (Imuran)
• metotrexat

Un tratament specific pentru miozită virală nu există. Odată cu dezvoltarea bolii pe fondul unei infecții bacteriene, în tratamentul agenților antibacterieni adăugat.

Pentru tratamentul miozita, care a apărut după aplicarea medicamentului, este suficient pentru a anula receptarea. Condiția de normalizare se produce în aproximativ 2-3 săptămâni.

• corticosteroizi

agenți hormonali sunt folosite pentru reducerea unui răspuns inflamator. Cea mai comună utilizare a prednisolon. De asemenea, prescrie cortizon, hidrocortizon, metilprednisolon, triamcinolon, dexametazonă și betametazonă. La doze mari, aceste medicamente inhiba activitatea sistemului imunitar, reducând astfel simptomele bolii de baza, dar creste riscul dezvoltarii infectiilor. doza de corticosteroizi depinde de severitatea bolii.

Pacienții tratați cu hormoni trebuie cel puțin o dată pe an, care urmează să fie testate pentru prezența unui simptome de cataracta oftalmologi. În plus, există un risc de tulburări circulatorii locale și dezvoltarea ulterioară a necrozei osoase. Aceasta este o complicație severă a terapiei hormonale, însoțite de durere severă. Apariția unor noi surse de durere, consultați imediat un medic.

• Azatioprina (Imuran)

Azatiopin - imunosupresor, administrat pe cale orală (capsule) pentru 50-150 mg / zi. Acest medicament inhiba producerea de celule sanguine roșii și celule albe din sânge, astfel încât în ​​timpul tratamentului este necesar pentru a controla test de sânge în fiecare lună. Alte reacții adverse includ pierderea parului, leziuni hepatice, greață, vărsături, adăugarea de infecții secundare.

• Metotrexatul (Revmateks, Rheumatrex)

Preparatul este similar cu mecanismul de acțiune cu azatioprină. Efectele secundare sunt aceleași.

• Plaquenil

Plaquenil are imunosupresor și efect anti-inflamator. Acesta este utilizat în special la vârstnici, pacienții cu dermatomiozita.

• imunoglobulină Gamma

Acest preparat este derivat din plasmă umană. El are mai mult de 15 de ani, este utilizat pentru a trata diferite boli. Miozita Atunci când este utilizat pentru reducerea kreatinfosfokinzy - enzimă apare în cantități mari în sânge în distrugerea fibrelor musculare.

Efectele secundare ale tratamentului sunt:

• Dureri de cap;
• Meningita aseptica (iritarea membranelor ale creierului);
• febră;
• tulburări digestive;
• slăbiciune generală.

Imunoglobulina este utilizat in miozita virale. De obicei folosit ca rezervă de droguri atunci când alte metode au eșuat.

• Ciclofosfamida (Cytoxan)

Ciclofosfamida - imunosupresor având o activitate mai pronunțată decât medicamentele descrise mai sus. Pe de altă parte, există un risc mai mare de reacții adverse legate de utilizarea acestuia. Caracteristicile speciale ale tratamentului este nevoie de un control strict al administrării, iar lichidul descărcat. Medicamentul are un efect iritant asupra vezicii urinare, astfel încât un pacient care necesită o cantitate mai mare de lichid consumat.

Terapie fizică și exercițiile fizice

Tratamentul miozita nu va fi eficientă, fără fizioterapie. Este necesar să se mențină tonusul muscular și de a îmbunătăți rezistența. Cu fizioterapie asigurată prevenirea atrofiei musculare care imbunatateste semnificativ calitatea vietii pacientilor.

Chiar și o mică creștere a activității fizice pe tot parcursul zilei poate aduce beneficii tangibile. De exemplu, tratamentul mușchilor spatelui în mod eficient prin utilizarea de navigare sau de lucru chiar simplu în grădină. Cantitatea de exercițiu poate fi ușor adaptat pentru fiecare pacient în parte.

Principalele recomandări pentru instruire includ:

• Obligatoriu antrenament. Mușchii trebuie să fie încălzit pentru a asigura fluxul normal de substante nutritive pentru a îmbunătăți veniturile și de a crește contractilitatea inimii;
• Lucrul în modul de exercițiu, care vă permite să nu surmenaj. Nu exercita prin forță;
• După un antrenament, relaxați-vă, restabiliți respirația și pulsul.

Programul de formare Unified nu există. Pentru fiecare pacient necesită o selecție individuală. De exemplu, tratamentul gâtului miozita prin formare de rezistență: stai drept, aștept cu nerăbdare și a pus mâna pe frunte și înclinați capul înainte, cu mâna a crea rezistență inversă. Se repetă același lucru, dar cu un cap înclina înapoi, atunci părțile laterale.

Rețineți că, chiar și o astfel de tehnică aparent simplă necesită ajustări zilnice la evaluarea de zi cu zi a eficienței exercițiului.

Recomandări suplimentare cu privire la exercitarea includ:

• Un start lent, cu o creștere treptată a ratei;
• Concentrarea asupra mușchiului afectat. Dacă vă simțiți că prea mult încărcați zona cu probleme, nu continuă să-și exercite, relaxeaza-te;
• Nu-ți pierde entuziasmul. În timpul tratamentului, este sigur de a fi prezent zile dificile. Elaborarea unui program de zile bune și rele;
• Antrenează cu un partener.

Specialiști în reabilitare pentru pacienții cu boli musculare recomanda aquatherapy. Un astfel de tratament de miozita la copii este deosebit de eficient și de multe ori permite un timp scurt pentru a restabili pe deplin activitatea fizică a pierdut și pentru a evita handicap.

studiu prospectiv

Cercetări privind miozită și alte miopatii autoimune continua fără întreruperi. De obicei, noi metode de diagnostic și tratament al miozita introdus ca urmare a descoperirilor înrudite fields (artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic).

zone de tratament promițătoare, care vor fi disponibile în viitor sunt:

• Rituximab (Rituximab, Rituxan) - prepararea anticorpilor monoclonali direcționați către suprimarea activității celulelor B responsabile pentru dezvoltarea reacțiilor inflamatorii în miozita;
• Blocanții TNF (factorul de necroză tumorală). Inhibă producția de TNF - compuși proteinacee implicați în mecanismul declanșează răspunsul inflamator. In tratamentul miozita aplica: Remicade (Remicad) pentru injectare intravenoasă, Enbrel și Humira - pentru administrarea subcutanată;
• Orensakh (Orencia, abatacept): utilizat pentru tratamentul artritei reumatoide. Dovezile privind eficacitatea în miozita încă;
• Blocanții, interferon-alfa. Medicamentele care inhibă activitatea de interferon alfa sunt in prezent in studiile initiale stadiu la pacientii cu boli autoimune.
• CellCept - un imunosupresor utilizat în transplant.

perspectivă

Când sunt efectuate conform cu tratamentul majoritatea pacientilor cu polimiozita si dermatomiozita cu timpul de restaurare total sau parțial, tonusul muscular. Atunci când tratamentul fibromiozită nu are de obicei nici un efect pozitiv, dar poate incetini semnificativ progresia simptomelor. În acest caz, pacienții sunt necesare ajutoare pentru mersul pe jos sau de scaun cu rotile pentru a se deplasa.

Prognosticul se agravează atunci când aderarea la boli concomitente (pneumonie, cancer).

Când timpul a început tratamentul mușchilor miozita infecțioase cu utilizarea de antibiotice sau imunomodulatoare, are o perspectivă pozitivă. Simptomele bolii sunt mult mai puțin pronunțate imediat după recuperare de la infecție. Tratamentul este de obicei eficient, cu excepția cazurilor de trichineloză. Desigur complicat de infectie, sepsis agraveaza in mod semnificativ prognosticul.