Motivele pentru care o boala rara miastenia gravis

Miastenia gravis - o boala rara, progresiva a sistemului nervos periferic. Aceasta este însoțită de slăbiciune musculară cronică, care afectează de obicei mușchii feței, gâtului și membrelor. slăbiciune musculară cronică în miastenie cauzate de răspunsul imun patologic, ca urmare a care organismul produce anticorpi impotriva propriilor tesuturi. Anticorpii atacă joncțiunii neuromusculare regiune, în care terminațiilor nervoase adecvat pentru mușchi inervat. Miastenia gravis, nu afectează mușchii netezi, de exemplu, kishechnika- musculare, în cazuri rare de insuficiență cardiacă. Care ar putea fi cauzele unei boli rare, miastenia gravis?

Miastenia gravis afecteaza aproximativ 5 100 000. Se poate dezvolta la orice varsta. La femei, o boala rara apare de obicei inainte de 40 de ani, iar în această grupă de vârstă, ei sunt superioare bărbaților într-un raport de 3: 1. Barbatii sunt mai susceptibile de a dezvolta mai târziu, de obicei, în deceniul al șaptelea al vieții. Aproximativ 70% dintre pacienți au până la 40 de ani, a existat o creștere a timusului, iar în 10% din cazurile de miastenia gravis asociata cu timom (o tumoare a glandei prostatei). Persoanele cu miastenia gravis, slăbiciune musculară se observă, însoțită de oboseală, mai ales după exercițiu. Oboseala dispare de obicei după vacanță, întorcându-se după o tensiune.

slăbiciune musculară este mai pronunțată în anumite grupe musculare și aceste motive:

• mușchii ochilor - vârsta ieșitură însoțită și diplopie (vedere dublă), care de multe ori este prima manifestare a miastenia gravis. În 15% din cazuri este doar un simptom al unei boli rare;

• mușchii gâtului - cauzează dificultăți de mestecat, înghițire și vorbire (snuffles);

• mușchii peretelui toracic - este insotita de dificultati de respiratie, care poate fi uneori viața în pericol și necesită spitalizare;

• mușchii membrelor - pacienții obține rapid obosit și, uneori, au limitari fizice semnificative, în cazuri severe, duce la căderi.

Caracterul se afișează și de severitatea simptomelor si cauzele pot varia. La majoritatea pacienților, slăbiciune este mai puțin pronunțată în dimineața și crește seara. Stresul emoțional, exercitii fizice, si infectii pot duce la accentuarea simptomelor. Miastenia afecteaza conexiunile neuromusculare - zona în care impulsurile nervoase ajung terminațiilor nervoase, declanșează eliberarea neurotransmițătorului acetilcolină. Acest material, învingând spațiul dintre un final nerv și fibre de mușchi, se leaga de proteine ​​specifice (receptori de acetilcolină) pe suprafața mușchiului, stimulând contracția fibrelor musculare. In miastenia gravis receptorilor de acetilcolină blocarea anticorpilor, care impiedica moleculele de acetilcolina se leaga de ele.

Prima stimularea contracției musculare este posibilă (după sărbători), dar stimularea repetate au un efect mai puțin și mai puțin. Ca urmare, fibra musculara nu este redusă în mod eficient, ceea ce duce la slăbiciune musculară. În unele cazuri, medicul poate pune un diagnostic preliminar al miastenia gravis în timpul examinării neurologice. Electromiografia (EMG) este folosit pentru a confirma diagnosticul. Acest studiu a evaluat răspunsul muscular, care a incetinit la pacientii cu miastenia. De asemenea, test de sânge pentru detectarea anticorpilor la receptorii acetilcolină. Acești anticorpi se găsesc în aproximativ 80% dintre pacienți.

Atunci când un diagnostic de test discutabil Tensilona efectuat în care injectarea de droguri cauzează edrofoniuma scurt slăbiciune musculară de eliminare. Pentru suspectate tumora a timusului este atribuit toracica cu raze X sau scanare CT. Până la 20% dintre pacienții cu miastenia spontan recupera chiar și de 20% a fost unele îmbunătățiri. Prin urmare, tratamentul activ nu este întotdeauna necesară. Cu toate acestea, toți pacienții au unele ameliorare a simptomelor după tratamentul cu medicamente anticolinesterazice. Aceste medicamente inhiba enzima naturale clivaj acetilcolina atsetilholinesgerazoy. Deoarece utilizarea pe termen lung a unor doze mari de steroizi (cum ar fi prednisolon) pot fi însoțite de efecte secundare severe, doza este selectată de medic foarte atent.

Persoanele cu o forma severa a bolii este recomandată terapia combinată cu steroizi și azatioprină (imunosupresori).

În cazul în care efectul terapiei de droguri rămâne slabă, pacientul poate ajuta plasmafereza. Această metodă de tratament este de a separa plasma de alte componente sanguine, și filtrarea pentru a îndepărta autoantitel-, atunci acesta este returnat in fluxul sanguin. Chiar dacă toate măsurile terapeutice poate dura mai multe luni pentru a atinge remisie, dar în acest caz, simptomele de multe ori dispar complet. timus Adesea îndepărtarea extinsă (timectomia) conduce la o ușoară diminuare a simptomelor bolii. În cazul în care cauza a bolii este de timom necesita tratament chirurgical, deoarece tumora este maligna si poate creste in tesuturile adiacente. Îndepărtarea tumorilor, cu toate acestea, nu conduce întotdeauna la o reducere a severitatea simptomelor de miastenia gravis.