Clasificarea malformații ale sistemului respirator

Clasificarea malformațiilor sistemului bronhopulmonar (VA Klimansky, 1975).

1. Malformații ale arborelui traheobronșic și parenchimul pulmonar:

• Agenesis și aplazia plămânilor;
• Hipoplazie a plămânului;
• bronhia traheale și diverticul trahee;
• fistula traheal:
• Tracheabronchomegalia;
• Sechestrarea pulmonare;
• emfizem congenital;
• Chisturile și bronșiectazie.

2. malformații vasculare:

• Agenesis și hipoplazie a arterelor și venelor;
• fistule și anevrisme arteriovenoase.

pulmonare congenitale

agenesis pulmonar - absenta completa a structurilor pulmonare. Aplazia se deosebește de prezența ageneziei bronhiilor rudimentar. Manifestările clinice sunt simptome de insuficiență respiratorie, imediat după naștere. Radiografică la agenesis (aplazie) pe partea dezavantajelor prezenței întunecare omogene, reducerea decalajelor dintre coaste, organele de schimbare mediastinale spre leziune. Bronhoscopia și bronchography permite să stabilească diagnosticul definitiv. Atunci când o pacientii cu leziuni unilaterale pot trai.

hipoplazie pulmonară - subdezvoltare a tuturor structurilor (bronhii, nave, parenchimatoase). Distinge formă simplă și chistică (polichistic), unilaterală și bilaterală. segmente hipoplazie 1-2 poate nu se manifestă și să fie o constatare aleatorie. În caz de deteriorare a întregului plămân pronunțat semne de detresă respiratorie, asimetrie în piept, scurtarea de sunete de percuție, respirație relaxat, schimbare de inima spre înfrângere. Când radiographing detecta epuizarea figura bronhosudinnogo, în picioare cupola mare a diafragmei, golurile îngustarea intercostale, deplasare inima. Atunci când formele chistice sunt chisturi sub forma unui ciorchine de struguri sau un „plămân fagure de miere“.

Bronchography scurtat detectează, extins, sau cavități chistice bronhiile deformate care se termină bronhiile segmentara și subsegmental. infectie Îmbinarea cauzeaza inflamatia cronica. hipoplazie necomplicat simplă, nu necesită tratament. inflamația cronică este tratată pe larg, inclusiv tratamentul chirurgical.

sechestrarea pulmonară - este separat parțial sau complet porțiuni din plămân, acesta păstrează elemente ale circulației embrionare. Există două tipuri de sechestrare: pulmonare și extrapulmonare. patologie pentru asimptomatice. grafie cu raze X dezvăluie sigiliu, educație formă rotundă omogenă, adesea în lobii inferiori ai plămânilor. Rafinează Aortografia diagnostic. tratament chirurgical.

Tracheabronchomegalia

Tracheabronchomegalia (sindromul Mounier-Kuhn) - extinderea traheea și bronhiile datorită subdezvoltării celulelor elastice și musculare. Manifestările clinice: aderarea la infecție provoacă tuse vibreaza cu spută purulentă, febră intermitentă, semne de detresă respiratorie. Când instalați o radiografie extensie a traheea și bronhiile. Clarificarea diagnosticul de bronhografii. Tratamentul conservator (anti-inflamatorii, terapie restauratoare, reabilitare traheobronșic copac).

boli ereditare ale sistemului respirator

In bolile ereditare ale organelor respiratorii includ: fibroza chistica, sindromul Kartagener, alveolita fibrozantă idiopatică, hipertensiune pulmonară primară, sindrom Campbell-Williams, diskinezie ciliara primara, hemosideroza pulmonara idiopatica, etc ..

Sindromul Kartagener fibroza chistica

fibroza chistica Sindromul Kartagener este moștenită în mod recesiv autozomal. Caracterizat printr-o triada: plasarea inversă a organelor interne, bronsiectazii, sinuzita. 1-2 ani de viață se formează prin procesul bronhopulmonar cronic. tuse caracteristic cu spută, o multitudine de modificări fizice dekstrakardiya, plasând ficatul stâng. format Ulterior bolile cardiace pulmonare. Radiografie si diagnostic confirma bronchography. Tratamentul conservator (antibacterieni, periere și nosogorla bronșic, drenaj postural, inhalare, mucolitice, terapie restauratoare, etc ..).

pneumonită interstițială acută (Hamman bogat sindrom)

pneumopatie interstițială acută - o boală cu transmitere autozomal dominantă. Există edem interstițial, îngroșarea septurilor alveolare, mikrokistozu prezența. Semne clinice: progresiruet dispnee, cianoză, emaciere, tuse neproductivă uscat, sklerofoniya (pocnituri celofan), deformarea toracelui, „copane“, „sticlă oră“. Radiografice sunt fibroza pulmonară difuză și deformarea modelului, prezența umbrelor focale. Când bronhografii detectează îngustarea bronhiilor, deformarea lor, bronșiectazie. Acesta arată o viață de biopsie pulmonară. Prognosticul este slabă. In tratamentul corticosteroizi, imunosupresoare utilizate.

hipertensiune pulmonară primară - patologie lichidă la copiii cu mostenire dominanta. Manifestările clinice: cianoza, dispnee, durere în inimă, poate fi tuse cu sânge, îngroșarea falangele de unghii, hipertrofie ventriculară dreaptă. De multe ori se alătură procesului bronhopulmonar cronic. Diagnosticul se bazează pe măsurarea presiunii în artera pulmonară. Prognosticul este slabă. Tratamentul.