Pulmonare fibroza chistica

Mukovsitsidoz - o boală ereditară gravă care afectează slime glandei enzhdokrinnye aparat respirator. Cel mai greu curge pulmonar fibroza chistica.

Simptomatologia si diagnosticul de fibroza chistica pulmonare

Mukovistsioz ​​se caracterizează în primul rând printr-o creștere a viscozității glandelor slime secrete alocate. Ca o consecință, deranjat foarte mult funcția de curățare bronhoobstructiv. Schimbările în organele respiratorii apar singure sau combinate cu tulburări funcționale ale tractului gastrointestinal - în principal intestine și pancreas. Acesta joacă un rol mult mai mic înfrângere neslizeobrazuyuschih glande, care se reflectă într-o creștere substanțială a secreției de ioni de sodiu și clor.

Primele simptome ale plămânilor de fibroza chistica Aceasta apare în 90% din cazuri, în primul an de viață și 10% din cazuri - în adolescență. Trăsăturile caracteristice ale acestuia poate presupune meconiu igleus în epoca nou-născut în istorie, dezvoltare fizică întârziată, intoleranta la alimente grase, diaree frecventă.

Pacienții se plâng de obicei de atacuri de tuse dureroasa cu neotharkivaemoy spută vâscoasă. Aceasta este plângerea cea mai tipică. În plus, acest lucru este de multe ori dificultăți de respirație la efort ușoară sau chiar în repaus, și hemoptizie.

Extern fibroza chistica este exprimata in paloare piele, fata umflata, cianoză membranelor mucoase, creșterea piept la forma de butoi.

Când percuție este adesea determinată de semnele de emfizem. Respirație grea, în regiunile superioare ale slăbite, cu raluri uscate împrăștiate în secțiunea de mijloc - mici wheezing cu bule, mai ales în perioadele de exacerbare.

Atunci când examinarea cu raze X a relevat amplificat cheltuieli desen modificări interstițiale - tyazhisty sau plasă. Rădăcinile plămânilor în același timp extinse.

Bronchography detectează modificări ale bronhiilor - stânci, umplerea fragmentată, reducerea numărului de ramuri laterale, contururi inegale. În părțile inferioare ale plămânilor la o treime din pacienți cilindric sau (rar) bronșiectazie mixte.

Diagnosticul este testul de sudoare crucială - electroliți studiu sudoripare, care este realizat prin metoda lui Gibson și Cooke.

Tratamentul pulmonar fibroza chistica

Tratamentul pulmonar fibroza chistica efectuate în mai multe direcții:

• suprimarea procesului infecțios-inflamator in plamani si bronhiilor,
• funcțiile de recuperare și purificare a vozduhoprovodyaschih arborelui bronsic,
• corecție insuficienței pancreatice (la pacienți cu boală în comun)
• dietoterapie.