rum.ungurury.ru

Boli ereditare și malformații ale bronhiilor și plămânilor la copii

hemosideroza pulmonara idiopatica - Este o condiție caracterizată prin depunerea în plămâni sub forma de viespi hemului de fier pentru a rupe (origine primară sau secundară) a vaselor mici cu leziuni ale plămânilor și pereții interalveolare. Boala face parte din grupul de fenotipuri autozomale recesive.

sindromul Kartagener - o patologie ereditară și malformații cu o triadă de simptome: dispunerea inversă a organelor interne (inversus situs), boala cronică bronhopulmonară, sinusorinopatiya. Atribuit boala cu modul autozomal recesivă de moștenire cu 50% penetranță gene anormale.

hipertensiune pulmonară primară - Aceasta este o boală în care există o creștere a presiunii arteriale pulmonare cu hipertrofie izolată a ventriculului drept, care nu este asociat cu boli congenitale sau dobândite de inimă și plămâni. Boala este moștenită în mod dominant autosomal.

Deficitul de alfa-1-antitripsină - această deficiență determinată genetic (sau absența) a enzimei alfa-1-antitripsină, care se manifestă acțiunea proteolitică asupra dezvoltării țesutului pulmonar panlobulyarnoy emfizem. Acesta este moștenită într-un tip autosomal recesivă.

pneumonită interstițială acută (Hamman bogat sindrom) - boală cronică primară de etiologie necunoscută cu localizarea procesului principal în interstițiul a plămânilor, care, în conducerea progresie a difuza fibroza pulmonara.

Principiile de tratament al bolilor ereditare ale bronhiilor și plămânilor la copii:

1. Glucocorticoizii.

2. Tratamentul infecției cu regulile generale.

3. Menținerea funcției de drenaj a bronhiilor.

4. Terapia simptomatică.

5. Terapia de vitamine.

6. Antihistaminicele.

7. Desferal (infuzie) rata de 50-70 mg per 1 kg de greutate corporală pe zi (la gemosideroze).

8. Imunosupresoare (la gemosideroze).

9. Alfa-blocante, teofilină (cu hipertensiune pulmonară).

10. Inhibitorii de protează (la deficit de alfa-1-antitripsină).

11. Tratamentul chirurgical al bronsiectazii.

Clasificarea malformații ale trahee, bronhii, plămâni și a vaselor pulmonare

I. Malformații asociate cu hipoplazie structurilor hilare: agenezie, aplazie și hipoplazie a plămânilor.

II. Malformații de trahee și bronhii perete.

1. malformații comune ale traheei și a peretelui bronsic:

a) Sindromul Tracheabronchomegalia (Mounier-Kuhn);

b) traheobronhomalyatsiya;

c) sindromul Campbell-Williams;

g) bronhomalyatsiya;

d) bronhioloektatichna emfizem.

2. malformațiile peretelui izolate de traheea și bronhiile:

a) stenoza congenitală a traheei;

b) emfizem lobare congenitală;

c) diverticulilor traheea și bronhiile;

g) fistule traheobronhostravohidni.

III. Chisturi plămâni.

IV. Sechestrarea pulmonar

V. malformații ale vaselor pulmonare.

1. agenezie și hipoplazia arterei pulmonare.

2. anevrisme și fistulele arteriovenoase.

3. Confluență anormală (transpunere) a venelor pulmonare.

Etapele de malformații de diagnostic bronhopulmonară

1. Studiul istoriei a bolii.

2. Analiza istoriei genealogie.

3. Identificarea semnelor de invalidare a aparatelor bronhopulmonar.

4. Chest X-ray.

5. spirometrie.

În caz de boală se efectuează cercetări suplimentare:

- bronhoscopie;

- bronhografii;

- Studiul funcției respiratorii;

- angiopulmonography;

- Imagistica plămânilor;

- Scintigrafia pulmonara;

- aortografia selectivă.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit

© 2011—2018 rum.ungurury.ru