Mielom multiplu (MM) - diagnostic si tratament

Boli cu flux organizat, caracterizate prin proliferarea și acumularea plasmocitelor monoclonale care produc imunoglobuline sau fragmente ale acestora monoclonali (adică. N. M-proteină). Celulele tumorale aparent deriva din limfocitele-B de memorie imun. Etiologia bolii este necunoscută.

Tabloul clinic și tipic curs

1. Simptomele clinice rezulta din proliferarea celulelor tumorale plasmatice și producerea unei proteine ​​monoclonal (patologice) și citokine:

• 1) csimptomy asociate cu leziuni ale oaselor - Durere la nivelul coloanei vertebrale lombare, oasele pelviene, coaste, cel puțin - craniul și oasele lungi cauzate de modificari osteolitice si fracturi patologice (de exemplu, fracturi de compresie ale vertebrelor.);
• 2) simptome de hipercalcemie și efectele sale;
• 3) simptome neurologice - uneori pareză, paralizie a membrelor, simptome de neuropatie periferică, de obicei, senzorio-motorie;
• 4) infecții repetate ale aparatului respirator și sisteme urinare;
• 5) simptome insuficienta renala - in 30% dintre pacienții cu diagnostic de MM;
• 6) manifestări ale sindromului de hipervâscozitate (în <10% больных) сонливость, головные боли, ухудшение слуха, нарушение сознания, нарушение функции почек, сердечная недостаточность, кровотечения (как правило, из носа, десен);
• 7) hepatomegalie, cel puțin - în ganglionii limfatici periferice și splina, plasmocitom extramedulare.

2. Un curs tipic al bolii: 10% dintre pacienți în timpul luminii și pacienții nu necesită tratament (mocnit formă mielom așa-numitul ..). În cele mai multe boala progreseaza, uneori se dezvolta leucemie plazmoblastny care este acută (speranța de viață fără tratament - câteva luni), adesea însoțită de mărirea nodulilor de ficat, splină și ganglioni.

DIAGNOSTIC

sprijinirea studiilor

1. Analiza generală a sângelui periferic: majoritatea pacienților normocitara, anemie normocroma, cel puțin - macrocitoza, 50% dintre pacienții cu adeziunea celulelor roșii din sânge, în formă de „rouleaux“, rar leucopenie, trombocitopenie.

Examinarea 2. măduvei osoase (biopsie): un procent mai mare de celule plasmatice monoclonali caracteristice vida- umflate în natură focală a modificărilor este adesea necesar să se efectueze o biopsie în câteva locuri.

3. citogenetică și studiu molecular pentru a identifica grupurile de risc.

4. Alte teste de laborator: elevate ESR (adesea figuri cu trei cifre), albuminosis, hipergamaglobulinemie, nivelul redus de imunoglobuline normale, prezența electroforezei M-proteină și ser imunofiksatsii și urină, prezența lanțurilor ușoare în sânge sau urină (lanțurilor ușoare monoclonale din proteina urină numită Bence Jones), hipercalcemie, nivelurile crescute ale acidului uric, creatininei, 2-microglobulina, ser CRP, activitate crescută a LDH în ser, ocazional - crioglobulinemia.

5. WP os: leziuni osteolitice, de multe ori în oase plate și tubulare, osteoporoză, fracturi patologice. Prin imaginile cu raze X ale craniului aparțin studiului, umăr și șold, pelvisului, coloanei vertebrale, si zonele de localizare durere.

criterii de diagnostic

1. MM:

• 1) prezența proteinelor monoclonale în ser și / sau urină;
• 2) disponibilitatea celulelor plasmatice clonale din maduva osoasa sau o biopsie de țesut;
• 3) Alegeți una din 4 criterii de afectare de organ (CRAB).

Micul Procentul cazurilor mielom are loc fără prezența M-proteină (N. formă nonsecretory ex.).

2. plasmocitom Solitary: Izolat formarea tumorilor in oase sau in 1-2% dintre pacienții pozakistkovoi aspiratelor lokalizatsii- normale de măduvă osoasă imagine și anomalii absența trepanobiopsy-RG osoase (inclusiv tubulare) și RMN a coloanei vertebrale, fără CRABILOR, absența sau concentrație scăzută imunoglobulina monoclonali în ser sau urină.

3. plazmoblastny leucemie: numărul de celule tumorale plasmatice în sânge> 2000 / L sau> 20% din leucocite circulante.

4. Sindromul POEMS: se întâlnește foarte rar-polineuropatie, ficat mărit, splinei sau limfatici, endocrinopathy, prezența M-proteine ​​și modificări ale pielii.