Fibroza chistica la copii

fibroza chistica - boală ereditară sistemică caracterizată prin leziuni ale glandelor exocrine, tulburări severe ale tractului gastrointestinal și sistemul respirator.

Fibroza chistica este mostenita intr-o trasatura autosomal recesivă. Pacienții cu copii cu fibroza chistica sunt adesea născut din părinți sănătoși - purtători ai genei mutante. Boala duce la insuficienta pancreatica, boli pulmonare cronice, perturbarea intestinului, ficatul, vezica biliară și organele genitale.

simptome de fibroza chistica

Majoritatea copiilor fibroza chistica este determinat în primii doi ani de viață. Unele boli detectate primele zile ale vieții ileus meconiu. Într-un copil bolnav nu se îndepărtează cal originală. Balonarea, acolo regurgitare si bila voma. După o zi - două din starea lui se agravează, există semne de intoxicație. Posibila perforație a intestinului, și peritonită meconiu.

formă Intestinal de fibroza chistica legate de lipsa glandelor digestive. Nou-nascuti poate fi prelungit icter, o splina marita si ficat, scaun intarziere evacuare. Simptome de vividly fibroza chistica se manifesta cu introducerea de alimente complementare sau de a transfera copilul la biberonului.

Forma pulmonară este caracterizată prin tuse, atacurile de dispnee, vărsături, chiar în primele zile după naștere. In aceasta forma de fibroza chistica tuse persistenta este mai rau pe timp de noapte, poate fi scurtarea respirației, vărsături, se confruntă cu albastru. Din cauza acumulării de mucus gros in plamani de procesul patologic este complicat care unește infecții bacteriene (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), care provoaca pneumonie prelungita.

Cu modificări ale pancreasului la intestin se produce flatulență, balonare note. Scaun - frecvente, abundente, în ceea ce privește depășirea normei zilnice de 2-8 ori. Din cauza pierderea poftei de mâncare, și sindrom de malabsorbție de nutrienți copii nu câștige în greutate, au rămas în urmă în dezvoltarea fizică. Din cauza leziuni ale pancreasului se pot dezvolta diabet.

Cea mai grea - o formă mixtă de fibroza chistica, care include semne de forme pulmonare și intestinale. Din primele săptămâni de viață a copiilor care suferă de bronșită severă și prelungită pneumonie, constantă, tuse persistentă cu spută vâscoasă, sindromul intestinal și tulburările de alimentație.
Gravitatea bolii depinde de durata primelor simptome. Mai mic copilul, cu atât mai greu este pentru fibroza chistica si prognosticul mai nefavorabil.