Sclerodermia sistemică la copii

sclerodermie sistemica, sau scleroză sistemică progresivă - o boală în care există o schimbare caracteristică în toate straturile pielii sub formă de sigilii, atrofie și leziuni ale sistemului musculo-scheletice și organele interne cu procesele-fibro sclerotic la baza. Acestea din urmă au o relație directă cu procesele de supraproducție schimbare biologică a colagenului, o încălcare a microcirculatiei. Acest proces este adesea însoțită de fenomene vasospastice tipice ale sindromului Raynaud.

Fetele suferă de 3-5 ori mai des decât băieții.

Sclerodermia adesea împărțită în sistemică și focală. Acesta din urmă este împărțit în liniară și inconsecvente.

Conform clasificării NG Gusevoy, boala poate fi acută, subacută, cronică, are 3 etape de dezvoltare și trei grade de activitate.

scleroză sistemică Pediatric poate apărea la orice vârstă, de multe ori inainte de 10 de ani, și de obicei, are o formă focal, leziunile sistemice sunt rare. Mortalitatea este mai mică decât la adulți.

Principalele criterii de diagnostic pentru boala: sindromul Raynaud, leziuni cutanate scleroderma, osteoliză unghiilor interfalangiene ( „picior pasăre“), osteoporoza, calcifierea (sindromul Tiberzha-Veysenbaha), sindromul contracturile articulare și musculare, sclerozei sistemice.