Dezvoltarea pulmonare congenitale

dezvoltarea pulmonare congenitale, un grup mare de anomalii ale dezvoltării fetale, care a dus la o schimbare brută în structura și funcția de piept. La examinarea post-mortem la 3% dintre copii vor avea de dezvoltare pulmonare congenitale, de foarte multe ori ele nu sunt compatibile cu viata.

Clasificarea dezvoltarii pulmonare congenitale

I. Malformațiile în care există o subdezvoltare a corpului ca întreg.

a) absența luminii;

b) hipoplazia plămânului;

c) hipoplazie pulmonară simplă;

g) plămân polichistic;

d) sindromul Cunha-Moon;

e) sindromul Campbell-Williams;

g) emfizem pulmonar congenital;

II. Malformațiile în care există formarea excesivă:

a) cota suplimentară (lumina) cu circulația normală de sânge și / sau greșit;

b) chisturi pulmonare cu circulatia normala de sânge și / sau greșit;

c) formarea tumorilor;

III. Poziționarea necorespunzătoare a structurilor pulmonare, în anumite cazuri, având o valoare de: oglindă pulmonare aranjament, sindromul Kartagener etc.

IV. Drepturi limitate și clădiri stenoza bronhie, diverticuli, fistulă traheoesofagiană, laringotraheomalyatsiya (hipoplazie a laringelui și cartilajul acestuia).

V. Dezvoltarea anormala a vaselor sanguine și limfatice ale plămânilor: stenoza pulmonara sau sucursalele acesteia. Extinderea venelor pulmonare, prezența fistulelor arteriovenoase.

Să luăm în considerare fiecare dintre acestea mai detaliat

Absența sau hipoplazia pulmonare sau lobul. Este dublu față-verso, lipsit de toate elementele plămânilor. Sau hipoplazie, țesutul pulmonar nu este disponibil, dar există o bronhie principală ca un ciot. Acestea sunt două incompatibile cu viața cusur. În cazul în care procesul este unilateral, ea se poate manifesta la orice varsta. În urma unei examinări, marcate asimetrie, pe partea de vice-are o aplatizare a pieptului. Pacienții au rămas în urmă în dezvoltarea fizică, există dificultăți de respirație și cianoză a pielii.

hipoplazie pulmonară simplă, defect atunci când, în cazul în care nu există bronhii mici în jurul plămânilor sau într-un singur lob. Manifest poate la orice vârstă, astfel de copii suferă adesea pneumonie recurentă, bronșită, cu o grosime de flegma, copioasa.

bronșiectazie chistică, malformație caracterizată prin faptul că, în loc de bronhiilor imature au bronșiectazie chistică. La copii, aceasta se manifesta prin frecvente bronșită obstructivă, care este cauzată de o creștere a presiunii intratoracice și chisturi de umflare.

inele vasculare, Aceasta implică dezvoltarea anormala a arcului aortic, arterele carotide, artera brachiocefalic. Sunt presate bronhiilor și traheei duce la atacuri de astm, cianoza pielii, tulburari de comportament, pacienții devin neliniștiți și să înceapă să caute o poziție confortabilă. Copiii arunca înapoi capul pe spate, senzație de sufocare este mai mică sau trece exact. Foarte des, ele suge mâinile sau degetele.

Sindromul Kune-Moon, pentru defect, care se caracterizează printr-o expansiune dramatică a traheea și bronhiile, deține hipoplazie țesut elastic și fibrele musculare. Boala este ereditară. Tabloul clinic al bronșitei recurente. De fapt, este bronsiectazii, sa manifestat o tuse persistenta, tuse cu sânge poate, în viitor dezvolta insuficiență respiratorie severă.

Campbell, sindromul Williams, Procom este o dezvoltare a cartilajului congenitale, astfel de copii, în cele mai multe cazuri, se nasc prematur. Din primele luni de viață, bronhiilor sunt căzut în acești copii. Klininicheski, manifestată prin frecvente, recurente, bronșită obstructivă, tuse dureroasă, respirație șuierătoare, pe X-ray are emfizem. De-a lungul timpului, se dezvolta deformare piept. Prognosticul este slabă, acești copii mor de boli cardio-pulmonare se dezvolta rapid.

emfizem lobare congenitale, acest defect este caracterizat prin hipoplazie sau absența bronhiilor cartilajului, prin urmare, se umflă și începe leziuni pulmonare cu a pune presiune asupra tesutului pulmonar normal. În cazurile severe, boala se manifestă în primele 6 luni de viață, există încălcări grave ale respirație cianoză a pielii, dificultăți de respirație, circulație slabă. Atunci când forma compensată, boala se dezvolta mai lent.

chisturi sunt ușor de Ea poate fi congenitală sau dobândită (parazitare, bacteriene). poate aparea la orice varsta Boala, poate fi singur sau de scurgere. Mai devreme sau mai târziu, supureaza, si se manifesta prin inflamarea plămânilor. Febra intoxicație pulmonară. Tuse cu eliberarea unui gros stagnante, spută, purulentă. S-ar putea fi o umflare a chistului și dezvoltarea pneumotorax.

Sindromul Kartagener, malformații congenitale, manifestată prin triada: dispunerea inversă a organelor interne, brohoektazy, rinită cronică, sinuzita, otita. Astfel vice imobilitate ciliate epiteliului la nivelul mucoasei tractului respirator. Pot exista, de asemenea, diverse malformații :. Anomalii scheletic, inima si alte purulente recurente clinic manifestata bronsita, sinuzita, deformare piept format ulterior. Diagnosticul joaca un important rol de diagnostic organisme inverse locație.

fistula tracheoesophageal, adesea asociată cu atrezie de esofag, în cazuri tipice, manifestat imediat după naștere, bebelușii în timpul hrănirii poperhivatsya începe, există cianoza pielii, auscultare pulmonar wheezing imediat după hrănire, este utilizat pentru diagnosticul de studiu de contrast esofagian.

pentru diagnostic suplimentar și a determina ce fel de malformații, a efectuat o examinare cuprinzătoare: radiografie pulmonară, bronhoscopie, bronhografii, dacă este necesar, testarea genetica, biopsia membranelor mucoase ale căilor respiratorii.

tratament malformații congenitale ale plămânului este terapia conservatoare de obicei chirurgical, folosit doar ocazional.