Boli ereditare și malformații ale bronhiilor și plămânilor la copii
hemosideroza pulmonara idiopatica - Este o condiție caracterizată prin depunerea în plămâni sub forma de viespi hemului de fier pentru a rupe (origine primară sau secundară) a vaselor mici cu leziuni ale plămânilor și pereții interalveolare. Boala face parte din grupul de fenotipuri autozomale recesive.
sindromul Kartagener - o patologie ereditară și malformații cu o triadă de simptome: dispunerea inversă a organelor interne (inversus situs), boala cronică bronhopulmonară, sinusorinopatiya. Atribuit boala cu modul autozomal recesivă de moștenire cu 50% penetranță gene anormale.
hipertensiune pulmonară primară - Aceasta este o boală în care există o creștere a presiunii arteriale pulmonare cu hipertrofie izolată a ventriculului drept, care nu este asociat cu boli congenitale sau dobândite de inimă și plămâni. Boala este moștenită în mod dominant autosomal.
Deficitul de alfa-1-antitripsină - această deficiență determinată genetic (sau absența) a enzimei alfa-1-antitripsină, care se manifestă acțiunea proteolitică asupra dezvoltării țesutului pulmonar panlobulyarnoy emfizem. Acesta este moștenită într-un tip autosomal recesivă.
pneumonită interstițială acută (Hamman bogat sindrom) - boală cronică primară de etiologie necunoscută cu localizarea procesului principal în interstițiul a plămânilor, care, în conducerea progresie a difuza fibroza pulmonara.
Principiile de tratament al bolilor ereditare ale bronhiilor și plămânilor la copii:
1. Glucocorticoizii.
2. Tratamentul infecției cu regulile generale.
3. Menținerea funcției de drenaj a bronhiilor.
4. Terapia simptomatică.
5. Terapia de vitamine.
6. Antihistaminicele.
7. Desferal (infuzie) rata de 50-70 mg per 1 kg de greutate corporală pe zi (la gemosideroze).
8. Imunosupresoare (la gemosideroze).
9. Alfa-blocante, teofilină (cu hipertensiune pulmonară).
10. Inhibitorii de protează (la deficit de alfa-1-antitripsină).
11. Tratamentul chirurgical al bronsiectazii.
Clasificarea malformații ale trahee, bronhii, plămâni și a vaselor pulmonare
I. Malformații asociate cu hipoplazie structurilor hilare: agenezie, aplazie și hipoplazie a plămânilor.
II. Malformații de trahee și bronhii perete.
1. malformații comune ale traheei și a peretelui bronsic:
a) Sindromul Tracheabronchomegalia (Mounier-Kuhn);
b) traheobronhomalyatsiya;
c) sindromul Campbell-Williams;
g) bronhomalyatsiya;
d) bronhioloektatichna emfizem.
2. malformațiile peretelui izolate de traheea și bronhiile:
a) stenoza congenitală a traheei;
b) emfizem lobare congenitală;
c) diverticulilor traheea și bronhiile;
g) fistule traheobronhostravohidni.
III. Chisturi plămâni.
IV. Sechestrarea pulmonar
V. malformații ale vaselor pulmonare.
1. agenezie și hipoplazia arterei pulmonare.
2. anevrisme și fistulele arteriovenoase.
3. Confluență anormală (transpunere) a venelor pulmonare.
Etapele de malformații de diagnostic bronhopulmonară
1. Studiul istoriei a bolii.
2. Analiza istoriei genealogie.
3. Identificarea semnelor de invalidare a aparatelor bronhopulmonar.
4. Chest X-ray.
5. spirometrie.
În caz de boală se efectuează cercetări suplimentare:
- bronhoscopie;
- bronhografii;
- Studiul funcției respiratorii;
- angiopulmonography;
- Imagistica plămânilor;
- Scintigrafia pulmonara;
- aortografia selectivă.
- Anemie aplastică
- Deficit de antitripsina
- Tratamentul hipertensiunii pulmonare, precum și gradul de simptome
- Hipertensiune pulmonară primară
- Aderențele în plămâni, și metode de tratament
- Neuropatie ereditara un copil
- Artera pulmonară
- Clasificarea malformații ale sistemului respirator
- Tratamentul de atelectazia pulmonară
- Tratamentul hipertensiunii pulmonare
- Valva tricuspidă (NTC)
- Tratamentul chirurgical al mărturiei bronșiectazie
- Malformațiile și boli pulmonare ereditare
- Hipertensiune pulmonară, tratament, simptome, prognosticul, tratamentul de remedii populare,…
- Anomalii ale organelor respiratorii umane
- Pneumoftiziolo persoana: numele de boli ereditare și malformații
- Cord pulmonar cronic
- Dezvoltarea sistemului respirator la copii
- Dezvoltarea pulmonare congenitale
- Anomalii ale organelor respiratorii
- Cardiace congenitale Clasificarea bolii