Dependența de manifestările clinice ale distrugerii unei imunități la copii

Cu imunodeficientei la copii este posibil să se stabilească relația corespunzătoare a manifestărilor celulare ale unei leziuni primare a unei legături a sistemului imunitar.

Deficitul de B-celule. Violarea activitatea funcțională a celulelor B sau micșorarea numărului de T-helper celule are ca rezultat un deficit de anticorpi ai diferitelor clase sau gipoglobulinemii. Pentru acești pacienți, caracterizate prin boli infecțioase recurente (inflamație microb-purulent) ale tractului respirator, pielii, oaselor și articulațiilor, sinusuri, meninge, tractul urinar si tractul digestiv.

Factorii etiologici sunt tulpini foarte virulente de bacterii, inclusiv adesea intestinale (de exemplu, streptococi, Haemophilus influenzae, meningococi, Salmonella) .Pentru pacienți cu deficit de IgA sau boală combinată imunodeficiență caracterizată prin asemenea, cauzate de Giardia sau alte organisme, paraziți în tractul digestiv.

Deficitul de celule T, sau deficit imun celular, natura infecțioasă recurentă manifestată și bolilor locale sau sistemice, care sunt cauzate de virusuri (de exemplu, gerpetichnim virus), bacterii (micobacterii), fungi (Candida) și protozoare (Pneumocistis carinii, Toxoplazma). Deoarece celulele T sunt actori importanți în reglarea diferențierii și activitatea celulelor B, cu anomalii severe ale imunității celulelor T este, de asemenea, sinteza ruptă de imunoglobulină (de exemplu, în sindromul Nezelofa form) cu tabloul clinic corespunzător bolilor bacteriene.

disfuncție fagocitelor - încălcarea unuia sau mai multor tipuri de activitate a acestor celule (încălcare proprietăți adezive - capacitatea de a adera la endoteliul vascular, inhibarea chemotaxisului absorbției defectului, digestia intracelulară incomplet).

Pentru pacienții cu aceste tulburări sunt caracterizate printr-o sensibilitate crescută la boli infecțioase, care sunt cauzate de Sf. aureus și enterobacterii gramvegativnimy (de exemplu, Klebsiella). Spectrul simptomelor acestor boli este în intervalul de la daune minore la manifestările cutanate ale infecției acute generalizate, cel mai probabil, abraziuni, abcese, limfadenita, otită.

Pentru defecte adezive tulburări proprietăți caracteristice fagocite expresie a glicoproteinelor membranare, cordonul ombilical observat mai lent în scădere (mai mult de 4 săptămâni după naștere). granulomatoza cronică cu formarea de granuloame este, de asemenea, o manifestare a disfagotsitozu congenitale.

Anomalii în sistemul complement. Activarea anormală a complementului (calea clasică sau alternativă), sau dereglarea în acest sistem a condus la dezvoltarea diferitelor boli. Astfel, o deficiență de componentele complementului implicate în activarea complementului clasică la stadii incipiente (C1, C2, C4), conduce la dezvoltarea unui sindrom care se caracterizează printr-un tablou clinic este mai mult ca deficienta C3 lupus volchanki- clinic sistemic asociat cu infecții acute. Deficienta de componente ale complexului de activare a membranei (C5, C6, C7, C8, C9) conduce la infecții recurente cauzate de Neisseria.

Anomalii ale componentelor căii alternative (factorul H, factorul 1, properdină) poate duce la infecții recurente. Deficitul de inhibitor complement (inhibitor al C1, o carboxipeptidaza N) asociat cu edem ayagionevrotichnim recurent.

Incidența imunodeficiențe primare

Potrivit lui L. Jaeger (1986), pacienții cu deficit de anticorpi constituie 50-75% dintre pacienții cu imunodeficiență primare ale acestora. Deficiențe imune combinate severe apare la 10-25% dintre copiii cu imunodeficiență primară. deficiență izolată a imunității celulare (limfocite T) nu depășește 10%.

R. Stihmetal (1989) oferă următoarele informații: 50% state imunodeficiente marcat anticorpi de deficit, 20% - deficiență combinată a imunității celulare și umorale, la 10% - deficiență izolată a imunității celulare, 18% - patologie fagocitoză, 2% dintre pacienți diagnosticarea defectelor din sistemul complement.