Anemie aplastică

De-a lungul ultimilor 10-15 ani au văzut creșterea bolilor sistemului hematopoietic, inclusiv anemie aplastică. anemie aplastica - o încălcare a hematopoiezei, care are o reducere de eritroide, mieloide, celule megacariocite în sânge de măduvă osoasă și pancitopenie. Este cunoscut faptul că cauzele anemiei aplastice dobândite poate fi radiatii, benzina intoxicație și insecticide, medicamente (anticonvulsivante și sulfamide, cloramfenicol, citostaticele și colab.), Infecții virale (hepatita A, virusul Epstein - Barr, parvovirusul B19, SIDA). imunodeficienta ereditara, anomalii cromozomiale, hemoglobinuria paroxistică nocturnă. Mecanismul de dezvoltare a anemiei aplastice este o scădere a defectului numărului și anomalii de celule stem hematopoietice structurilor micromediu (lipsa factorilor celular și umoral, celule stromale anormale). Rolul dezbatut apoptoza a crescut, a mecanismelor imunopatologice în geneza anemiei aplastice dobândite. anemie aplastică cu leziune izolată numai eritroide au de obicei în natură autoimună.

Clasificarea anemie aplastică și hipoplazica

I. anemie ereditara.

1. anemie hipoplazică ereditara cu hematopoieza leziune comună:

a) anemia hipoplazică ereditară cu leziune comună a anomaliilor hematopoieză și congenitale (anemia Fanconi);

b) o anemie aplastica familiala genetice, cu o înfrângere totală de hematopoiezei fără anomalii congenitale (anemie AETR-Dameshek).

2. anemie hipoplazică ereditara partiala cu o deteriorare selectivă a eritropoiezei (ventilator negru anemie-Daemonda).

II, dobândite hipo-și anemie aplastică.

1. Cu un total de hematopoieza daune:

a) anemie aplastica acută;

b) sub acute anemie aplastică;

c) anemie aplastica cronică.

2. eritropoeza daune selective (parțial eritrocitar anemie aplastică).
Lista de medicamente, de multe ori contribuie la dezvoltarea de anemie aplastică

medicamente citotoxice: metotrexat, 6-mercaptopurina, ciclofosfamida, etc ..

Anticonvulsivantele: Trimetin, geksomidin.

Preparate de aur, compuși organici arsenic.

sulfamide: Sulfadimetoksin, sulfatiazol.

Antibiotice: cloramfenicol (cloramfenicol), streptomicina, tetraciclina.

Analgezice (fenilbutazona), medicamente antitiroidiene.

Caracteristicile comparative ale formelor moștenite și dobândite de anemie aplastică

Nașterea unui copil cu anemie aplastică indică faptul că factorii nocivi au fost prenatală. Astfel, anemia Fanconi - autosomal recesiva tulburare moștenită, cu o leziune totala de hematopoieză, malformații congenitale și excitat capacități reparative organism în timpul deteriorarea ADN-ului, așa cum se manifestă în instabilitate cromozomiale, detectarea anomaliilor cromozomiale multiple (pauze de ajustare translocare cromatidelor). Defectul hematopoiezei cu anemie Fanconi este localizată la nivelul celulelor stem. Negru fan anemie-Daemonda caracterizata prin debut precoce, și leziune solitară a măduvei osoase eritroide. Mecanismele de dezvoltare a bolii este anomalia celulelor progenitoare eritroide, un defect al micromediul în supresia măduvei osoase eritropoiezei. In anemie, AETR-Dameshek există o defecțiune generală la nivelul celulelor stem hematopoietice. Copiii cu aceasta boala observat pancitopenie, dar nu și malformații ale organelor și sistemelor. In ciuda progreselor in terapia, prognosticul acestei boli este foarte gravă, cu o rată destul de ridicată a mortalității. Prin urmare, cunoașterea etiopatogeneza bolii și semnele clinice facilitează detectarea precoce și îndepărtarea factorilor etiologici va preveni procesul patologic sau abandona-l. Terapia patogenetică în timp util numit prelungește durata de viață de 10 ani, contribuie la realizarea remisie completă și repararea totală a hematopoezei măduvei osoase.