Acromegalie

Caracteristici generale ale bolii

Acromegaliei, este în uz gigantism - boli grave neuroendocrin. Aceasta determină secreția crescută a hormonului somatotropina, așa-numitul hormon de creștere.

Gigantism este numit acromegalia la pacienții copii și adolescenți. Creșterea producției de hormon de creștere în ele conduce la o creștere liniară excesivă. Pacientii maturitate pentru acromegalie se caracterizează prin suprainfectia țesuturilor moi și periostul, și creșterea excesivă în greutate.

În 99% din cazuri, acromegalia este cauzata de un adenom pituitar. Acromegalie are loc creșterea anormală atunci când în toate organele interne: inima, plămânii, splina, ficat, intestin și pancreas. Ele sunt pline de hipertrofie sclerozanta de țesuturi și dezvoltarea insuficienței multiple de organe. In plus, un pacient cu simptome de acromegalie există un risc crescut de tumori benigne și maligne.

Acromegalie are loc, în medie, la 50 la 1 milion. Omul. Sexul pacientului este irelevant. Cel mai frecvent adenomul hipofizar acromegaliei și, ca o consecință a acesteia, sunt diagnosticate la persoanele de 40-60 de ani.

Cauzele acromegalie

Numărul copleșitor de cazuri diagnosticate cu acromegalie este rezultatul adenoamelor somatotropice pure (l somatotropinoma). Acromegalie pot fi combinate. Motivul acestui tip de adenom este secreția excesivă a hormonului de creștere și prolactina sau hormon de crestere si a altor hormoni specii adenogipofizarnyh.

Deci, printre cauzele bolii acromegalie numit secreția hormonului:

• TSH (hormon de stimulare tiroidiană)
• LH (hormonul luteinizant sau lyuteotropina)
• FSH (hormon de stimulare foliculară),
• o subunitate și altele.

Cauza acromegalie, în cele mai multe cazuri sunt somatotrofov mutatii. Deci, este un tip special de granule pituitare secretoare.

Acromegalie poate dezvolta, de asemenea, ca urmare a sindromului MEN-1 (neoplazie multiple endocrine). Pentru această boală cu etiologie ereditară caracterizată prin formarea a numeroase tumori în glanda hipofiza, tiroida si timus, suprarenale, sistemul nervos și tractul gastro-intestinal.

simptome de acromegalie

Simptomele acromegalie au un ritm lent de creștere. In medie, o boală pentru adulți este diagnosticată abia după 10 ani de la manifestarea primelor simptome de acromegalie.

Printre principalele simptome ale acromegaliei includ modificări ale aspectului. Este datorită lor - trăsăturilor faciale, creșterea pometi, creste fruntea, maxilarul inferior - o persoană poate suspecta că el a avut boala.

țesutul moale al unui pacient cu simptome acromegaliei hipertrofiate: ușor mărită limba, urechi, nas, buze, mâini și picioare. În timpul progresia ulterioară a bolii există o schimbare de ocluzie, datorită creșterii spațiilor interdentare.

Pacientii din copilarie si adolescenta este principalul simptom al ritmului de creștere liniară excesivă acromegalie, devansând toate normele de vârstă.

Printre alte simptome ale acromegaliei sunt numite:

• artralgia (formarea excesivă a țesutului cartilaginos)
• transpirație excesivă și activitate crescută a glandelor sebacee,
• etanșare stratul superior al pielii,
• visceromegaly (creșterea splinei)
• degenerarea fibrelor musculare, cauzând scăderea performanțelor și activitatea fizică scăzută.

supraproducție cronică de hormon de creștere în acromegalie poate duce la insuficienta multipla de organ. acromegalie simptomatica stadiu avansat de dezvoltare este hipertrofie miocardică, insuficiență cardiacă și creșterea presiunii intracraniene.

La 90% dintre pacienții cu simptome de acromegalie este diagnosticat sindromul de apnee - o amenințare oprirea respirației în timpul somnului cauzate de proliferarea tesuturilor cailor respiratorii.

Acromegaliei - de asemenea, o cauza disfuncției erectile la bărbați și ale ciclului menstrual la femeile de vârstă fertilă.

Diagnosticul de acromegalie

Acromegalia este diagnosticată pe baza nivelului de date de analit din sânge de IGF-1 (somatomedina C). În conformitate cu ratele normale care dețin test de provocare este recomandat la glucoza de sarcină. Pentru a face acest lucru, un pacient suspectat de acromegalie efectuat prelevarea de probe de sânge la fiecare 30 de minute, de 4 ori pe zi.

Pentru a vizualiza cauzele acromegalie - adenom pituitar efectuat RMN cerebral. In diagnosticul bolii este de asemenea important pentru a elimina posibilele complicații ale acromegalie, diabet, polipoza intestinală, insuficiență cardiacă, gusa, etc.

tratamentul acromegaliei

Scopul principal al tratamentului acromegaliei - normalizarea producției somatotropină. Pentru acest pacient a suferit indepartarea chirurgicala a adenomul hipofizar. Tratamentul chirurgical al acromegaliei, tumori declanșate de mici dimensiuni, în 85% din cazuri, duce la secretia hormonului normala si remisie sustinuta. Tratamentul chirurgical al acromegaliei cauzate de o tumoare de marimea hipofizar mare, este eficient doar într-o treime din cazuri.

In tratamentul conservator al antagoniștii hormonilor de creștere acromegalie sunt utilizați - artificiale analogii hormonului somatostatin: octreotidă și lanreotida. Datorită utilizării lor regulate în 50% dintre pacienți reușesc să normaliza nivelurile de hormoni, și, de asemenea, provoca o scădere a dimensiunii tumorii hipofizare.

Scade sinteza hormonului de creștere poate, de asemenea, recepție somatotrofov blocante ale receptorilor, de exemplu, Pegvisomantomom. Această metodă de tratament acromegaliei are încă nevoie de un studiu mai aprofundat.

Tratamentul radiologic acromegaliei este considerat a fi ineficiente ca o metodă independentă de tratament și poate fi utilizat numai ca parte a măsurilor cuprinzătoare de combatere a bolii.