Boala umană angioedem ereditar

angioedem ereditar este o boală foarte rară, care este asociat cu o activitate scăzută sau lipsa de proteine ​​din sânge - C1 inhibitor. Acest lucru duce la răspuns rapid și dezvoltarea de edem. Boala umană angioedem ereditar poate provoca umflarea picioarelor și a brațelor, gâtului și a abdomenului.

Ca urmare, accesul oxigenului edem laringian pot fi suprapuse, ceea ce poate duce la sufocare. Oportunități și dezvoltarea de edem pulmonar. Riscurile includ si umflarea abdomenului. Deci, intestinului edem consecinta poate fi obstrucția lui.

Adesea, această boală umană este arătată pe fața lui - buze, nas, pleoape. Primul angioedem ereditar este detectat înainte de vârsta de 20 de ani, cu toate că, uneori, simptome de edem apar la vârsta adultă.

Tipuri de angioedem ereditar

Experții se facă distincția între trei tipuri de boala.

• angioedem ereditar Primul tip este caracterizat printr-un deficit de proteine ​​C1. Conform statisticilor, acest tip este observat la 85% dintre pacienți.

• ereditara angioedem doilea tip asociat cu funcționarea necorespunzătoare a inhibitorului C1 și lipsa de activitate. Apare în 15% din cazuri.

• angioedem treilea tip ereditarã și mecanismul său este în prezent prost înțeles. Este cunoscut faptul că în corpul pacientului produce suficiente proteine ​​C1 și că funcționează normal. Acest tip de boala este foarte rară, și ei suferă numai femei.

În afară de această boală ereditară are o altă formă numită angioedem. Reacția specifică a corpului uman, în acest caz, nu este asociat cu o predispoziție genetică. Angioedemul este o reacție la expunerea la agenți chimici sau biologici și are o natură alergică.

simptomele bolii

Boala se manifestă mai întâi pustule. Aspectul lor nu este însoțită de mâncărime, uneori, pacienții îngrijorați cu privire la durere, pot să apară erupții cutanate.

Umflarea membranei mucoase a cavității abdominale de multe ori provoca dureri severe, greață, vărsături. Aceste simptome sunt similare cu manifestarea calculi biliari, apendicita si alte probleme cu sistemul digestiv. Prin urmare, în cazul apariției simptomelor de diagnostic angioedem ereditar adesea prezentat în mod incorect, iar omul are mult timp și fără succes, tratate pentru alte boli.

Umflarea gâtului și plămânilor sunt însoțite de dificultăți de respirație, dificultăți de respirație, albăstruie. Umflarea este de obicei menținută timp de 24-72 ore.

Dacă observați umflare, apariția suspectat angioedem, cereti sfatul medicului. Și dezvoltarea de edem laringian necesită ambulanță apel.

Cauzele edem

Factorii care contribuie la dezvoltarea unei reacții specifice în angioedemul ereditar includ:

• prezența prejudiciului;

• infecție;

• Apariția proceselor inflamatorii;

• stres;

• o intervenție chirurgicală.

Diagnosticul de angioedem ereditar

Diagnosticul bolii se realizează printr-o analiză specială de sânge care determină cantitatea și activitatea C1 proteine.

tratamentul bolii

În timpul reprizelor de pacienți necesită tratament de urgență. În primul rând, este introducerea de concentrat de C1 inhibitor, și transfuzii cu plasmă, utilizarea acidului aminocaproic și câteva alte preparate.

traheostomie poate fi edem al laringelui, traheei când pacientul este administrat un tub, asigură un debit de aer la plamani.

prevenirea bolilor

măsuri preventive pentru angioedem ereditar sunt împărțite în termen scurt și lung.

Prevenirea pe termen scurt include primirea tuturor purtătorilor bolii, în unele cazuri, medicamente care acționează pe plumb și de a ajuta organismul pentru a preveni apariția edemului. Ia aceste medicamente este recomandata inainte de interventia chirurgicala, tratament stomatologic, subliniaza previzibile, cum ar fi examene.

măsuri preventive pe termen lung care trebuie luate în următoarele cazuri:

• Dacă există umflături mai des decât o dată într-o lună;

• în cazul în care cel puțin unul este deja edem laringian;

• Dacă din cauza pacient angioedem ereditar culcat în terapie intensivă;

• Dacă perioade lungi de exacerbări persoane retrase „eșuează“;

• în cazul în care măsurile de remediere sunt ineficiente pentru exacerbari acute.

• Prevenirea pe termen lung a angioedem ereditar este utilizarea de androgeni, inhibitori de fibrinoliză și C1 inhibitor.

• Boala este angioedem ereditar este o boala rara, este adesea dificil de diagnosticat. Cu toate acestea, șansele de detectare a bolii și lupta cu succes împotriva manifestărilor sale cu dezvoltarea de medicament este în continuă creștere. Experții fac tot posibilul pentru a afla în timp pentru a diagnostica si trata bolile ereditare rare în mod eficient.