Motivele pentru ridicat de bilirubina (crescute) în sânge

Poate că, pentru această înregistrare auzit ca bilirubină în cazul în care nu toată lumea, atunci majoritatea dintre noi. Mulți oameni știu că creșterea conținutului său în serul sanguin este însoțită de o varietate de boli ale ficatului, pot fi observate la nou-născuți, precum și principalele manifestări clinice de încălcări ale metabolismului său - icter. Care sunt cauzele crescute ale bilirubinei, mecanismele și consecințele acestor încălcări? Acest lucru va fi discutat în articolul nostru.

Ce este bilirubina?

Bilirubina face parte din așa-numitele pigmenților gemoglobinogennye. Valoarea de bază a acestuia (aproximativ 85%) este format la dezintegrarea fiziologică a celulelor roșii vechi, uzate. Restul, partea mai mică rămasă, apare în distrugerea altor substanțe care conțin hem - citocromii, mioglobina.

eritrocitare degradare are loc în principal în măduva ficat, splină și oase. Noaptea in organism este distrus aproximativ 1% de eritrocite și a hemoglobinei conținute în ele se formează la 300 mg de bilirubină. Acest pigment se gaseste in sange si normal, dar suma nu trebuie să depășească valorile maxime admisibile.

Pentru data de caracteristici ale structurii, metabolismul și provoacă tulburări ale metabolismului bilirubinei studiate și descrise destul de bine. Când icter și hiperbilirubinemiei este principalul simptom, diagnosticul în majoritatea cazurilor, nu dificultăți semnificative (a se vedea este. icter - Simptome, boli însoțite de icter).

Principalele etape ale metabolismului bilirubinei

Astfel, distrugerea eritrocitelor formate bilirubina, care este un compus toxic și insolubil în apă. Transformarea ulterioară are loc în mai multe etape:

• a bilirubinemiei curent este transferat la ficat - acest lucru necesită un purtător care acționează ca albumina proteine, legarea rapid și ferm bilirubina toxice în plasma din sânge. O astfel de complex de proteine ​​bilirubina nu este în măsură să pătrundă prin filtrul renal, și, prin urmare, nu se încadrează în urină;
• penetrarea bilirubinei în celula hepatică după separarea acestuia de albumină pe suprafața membranei și transportul în continuare a membranelor hepatocitare ale reticulului endoplasmatic;
• Conjugare (legarea) a bilirubinei la glucuronic acid în reticulul endoplasmatic și bilirubina educație-diglucuronide. Este în această stare bilirubina legată devine solubil în apă și, prin urmare, poate fi de ieșire în bilă și urină din organism;
• excreție (excreție) în bilă - etapa finală a metabolismului bilirubinei in intestin si este transformata in urobilinogen ca sterkobilinogena excretat în fecale. O cantitate mică de bilirubină absorbite peretelui intestinal si intra in fluxul sanguin, filtrate prin rinichi și excretat în urină.

Norma bilirubina

Pe baza caracteristicilor metabolismului, este o bilirubina directă și indirectă. Pentru a evalua amploarea și natura încălcărilor în metabolismul bilirubinei trebuie să cunoască valorile normale la persoanele sanatoase:

• indirect (Nelegat, neconjugat, liber), bilirubina, care este descompunere substanțe hem produs este bilirubina toxic. Numărul de bilirubinei indirecte nu trebuie să depășească 16.2 pmol / l.
• drept (Conjugat legat) produsă în ficat la legarea cu acid glucuronic. Aceasta bilirubina, ficatul, care este deja neutralizat și gata de retragere din organism. bilirubina directă, rata de 0 - 4,3 mmol / l
• bilirubina totală variază de 0.5-20.5 mmol / l

În condițiile dezavantaj poate crește nivelul ambelor bilirubinei directe și indirecte, numit hiperbilirubinemie. Predominanța unei anumite fracțiuni depinde de factorul cauzal care duce la o creștere în ser său.

Simptomatologia crescute bilirubinei în sânge (hiperbilirubinemie) sub forma, in primul rand, icter apar atunci când sunt depășite 34 micromoli per litru.

Se întâmplă că conținutul de bilirubina în zeci de ori mai mari decât valorile admise, care amenință viața pacientului și necesită asistență imediată.

Semne de bilirubină

Este cunoscut faptul că rolul principal în metabolismul bilirubinei apartine ficatului si icter - un sindrom caracteristic, reflectând înfrângerea și este văzut de asemenea în cazurile în care cantitatea de bilirubină depășește capacitatea funcțională a ficatului de a se lega surplusul sau există obstacole în calea fluxului de bilă și astfel eliminarea conjugată bilirubina din organism.

Uneori se întâmplă ca severitatea icter nu corespunde cifrelor de bilirubina din ser. De exemplu, obezitatea, edem îngălbenire mai puțin vizibile, în timp ce în oameni macra musculare și se exprimă mai mult.

Cauzele bilirubină ridicată în sânge sunt foarte diverse și sunt conectate cu puterea sau formarea sa în celulele sistemului reticuloendotelial, sau prin încălcarea unuia sau mai multor link-uri care împart un sistem hepatobiliară.

Din punct de vedere clinic, este important de remarcat faptul că gradul de hiperbilirubinemiei afectează natura colorarea diferitelor țesuturi:

• Deci, de multe ori primul pentru a deveni sclera părtinitor
• mucoasa orală
• Apoi fața galbenă, palmele, talpile, și în cele din urmă, întreaga piele

Trebuie să ne amintim că colorația galbenă a pielii nu este întotdeauna rezultatul hiperbilirubinemiei. De exemplu, atunci când primesc produsele alimentare care conțin o cantitate mare de caroten (morcov, tomate), diabetul zaharat, hipotiroidism (scad functiei tiroidiene), pielea poate dobândi o tentă galben, dar sunt obișnuite în aceste cazuri, culoarea sclerei (intact).

Lista bolilor asociate cu niveluri ridicate ale bilirubinei în sânge

Bolile în care bilirubină directă crescută:

• hepatita virală acută (hepatita A, B, hepatita, mononucleoza infecțioasă)
• Hepatita cronică (hepatita C), hepatită autoimună
• hepatita bacteriană (bruceloza, leptospiral)
• Toxic (otrăvesc compuși toxici, ciuperci), medicamente (contraceptive hormonale, AINS, anti-tuberculoza si anti-cancer de droguri)
• icter gravidă
• tumori hepatice
• ciroza biliară
• Ereditar icter - sindromul Rotor, Dubin-Johnson

Bolile în care bilirubină indirectă:

• Anemia hemolitica congenitale - spherocytic, nesferotsitarnaya, celule secera, tallasemiya boala Markyafavy Michele
• Dobândite anemia hemolitică autoimună - se dezvolta pe fundal lupus eritematos sistemic (simptome, tratament) artrita reumatoida, leucemie limfocitară, limfagranulematoza (simptome, tratament) Și așa mai departe.
• boli infecțioase - febra tifoidă, sepsis, malarie
• Medicament Anemia hemolitica - cefalosporine provocat de primire, insulina, aspirina, AINS, cloramfenicol, penicilina, etc levofloxacină.
• Toxic hemolitice anemie - otrăvirea toxine, înțepături de insecte, șerpi, intoxicații cu ciuperci, plumb, arsenic, săruri de cupru (sulfat de cupru)
• Sindromul Gilbert, Crigler-Najjar, Lucy Driscoll.

Soiurile de icter și a cauzelor care stau la baza ale bilirubinei crescute în sânge

Creșterea bilirubinemiei contribuie la trei factori principali:

• Distrugerea eritrocitelor (accelerată sau crescută)
• Perturbarea fluxul normal al bilei
• Încălcarea metabolismului și excreția bilirubinei

Distrugerea eritrocitelor (accelerată sau crescută)

Ridicată bilirubina indirectă icter hemolitic cauzată de degradarea crescută a eritrocitelor (hemoliza), care poate fi rezultatul nu numai defecte ereditare ele însele celule roșii din sânge (anemie secera de celule, spherocytosis), dar, de asemenea, o serie de factori externi, cum ar fi:

• infectie (cum ar fi malaria, sepsis, febra tifoidă, micoplasmozei);
• otrăvesc otrăvuri hemolitice origine diferită (toxine pal Toadstool, mercur, plumb și alte venin de șarpe);
• transfuzie de sânge membru al grupului de incompatibilitate sau factorul Rh;
• tumori maligne, in special tesutul hematopoietic (leucemie, mielom și altele);
• hemoragie masivă (infarct pulmonar, hematoame extinse).

Pentru icter hemolitic caracterizat prin următoarele simptome:

• colorarea în galben-lămâie a pielii și mucoaselor, ochii sclerei
• paloare din cauza anemiei din cauza distrugerii excesive a eritrocitelor
• durere în cadranul superior stâng din cauza splina marita
• posibilă creștere a temperaturii corpului
• în fecale și urină detectat un număr mare de sterko- și urobilin, dându-le o colorare întunecată
• pe fondul lipsei de oxigen în țesuturile organismului, o persoană poate avea palpitații, dureri de cap, oboseală

Perturbarea fluxul normal al bilei

icter obstructiv se dezvoltă în sens invers intrarea bilirubina conjugată de sânge ca urmare a încălcării fluxului sale în bilă, cel mai frecvent apare in colelitiază, pancreatita acută și cronică, anevrism de artera hepatica, cancer de pancreas sau de vezică biliară, diverticul duodenal. În această stare, sânge ridicată bilirubina directă. Cauzele acestui tip de icter poate fi:

• închidere piatra biliare, tumora, paraziți;
• compresia biliar in afara vezicii biliare care însoțesc, capul pancreasului, ganglionilor limfatici;
• procesele inflamatorii ale tractului biliar, cu îngustarea ulterioara a lumenului si sclerozei multiple;
• hipoplazie congenital sau duct biliar.

Pentru acest tip de hiperbilirubinemie (cu pietre in vezica biliara, sau cancer pancreatic, biliară) se caracterizează prin:

• colorarea icterica cea mai severă a pielii
• Cei mai mulți pacienți se plâng de mâncărime, rezultatul care sunt zgârieturi pe piele
• deoarece legarea funcției hepatice în acest caz, nu este rupt, sângele va fi detectat cantități crescute de bilirubinei conjugate
• Spre deosebire de alte tipuri de icter, scaun va aholichny, adică au culoare aproape albă, care se datorează lipsei lor de stercobilină și urină închisă la culoare
• există durere recurente în cadranul din dreapta sus sau atac de astfel de dureri în colici hepatice
• perturbare a tractului digestiv - flatulența (cauze, tratament), Diaree, constipație, greață, pierderea poftei de mâncare, eructatii amar

Încălcarea metabolismului și excreția bilirubinei

Această încălcare este însoțită de acumularea excesivă și, în consecință, icter poate transporta ereditar - icter ereditar, sau apar pe tot parcursul vieții și să complice o varietate de boli - icter dobândite.

icter ereditar

Perturbațiile care apar în stadiul hepatic metabolismului bilirubinei (legare, transport în celula hepatică și îndepărtarea din acestea) sunt ereditare cauza icter:

• Sindromul Crigler-Najjar
• Sindromul Gilbert
• Sindromul Dubin-Johnson

Mai des decât altele au identificat sindromul Gilbert - hiperbilirubinemie benigne care curge cu un prognostic favorabil.

Cauzele bilirubinei ridicate în sânge în timpul minciuna bolii in celulele hepatice sunt lipsite de enzima, legarea de a furniza bilirubinei libere de acid glucuronic, deci hiperbilirubinemie va fi în principal datorită fracțiunii sale nelegat.

Boala este ereditară și este însoțită de un defect de gene situate în al doilea cromozom. prevalenta sindromului Gilbert în lume variază. Astfel, europenii, apare în 3-5% din cazuri, în timp ce locuitorii din Africa - la 36%, care este asociat cu o frecvență mare de apariție a defectului genetic caracteristic.

Adesea boala este asimptomatică sau cu episoade de icter de intensitate variabilă, care apar pe un fond de stres, exercitarea excesiv, atunci când consumul de alcool. Având în vedere cursul benigne și prognostic favorabil, nu este de obicei necesar un tratament specific al acestor pacienți.

icter dobândite

icter suprarenală apare atunci cand numarul bilirubina nou format este atât de mare încât, chiar sporită de 3-4 ori intensitatea legării sale la ficat nu înlătură excesul din serul sanguin.

Hepatică sau parenchimatos, icter apar ca manifestare a diferitelor boli care implică leziuni ale parenchimului hepatice si biliare capilare, care duce la o încălcare a captării conjugarea și excreția bilirubinei și inversa livrarea acestuia în fluxul sanguin din caile biliare in colestaza (stazei biliare), în ficat . Aceasta este una dintre cele mai comune tipuri de icter în curs de dezvoltare, în care o bilirubina directă de mare.

Boli însoțite de icter hepatic, sunt multe și variate, dar cel mai adesea acest tip de hiperbilirubinemie observate in hepatita si ciroza hepatica.

Gepatity- Acestea reprezintă un grup mare de leziuni hepatice inflamatorii, care pot avea orice natură virală cauzată de agenți non-infecțioase (hepatita indusă de medicamente, autoimune, alcoolice).

In curs acuta de boala factor cauzal adesea favorizează infecția virală (virusul hepatitei A, B, C, D, G), și afișează includ:

• semne de intoxicație cu temperatura corpului în creștere
• slăbiciune generală
• dureri musculare și articulare
• leziuni hepatice, în acest caz, ar indica durere în cadranul din dreapta sus
• Colorarea icterica a pielii și mucoaselor
• decolorarea fecalelor si urinei, precum și modificări caracteristice ale valorilor de laborator

Odată cu progresia bolii, cu implicarea în procesul de o cantitate semnificativa de parenchimului hepatic, precum și dificultatea de bilă de scurgere poate provoca mâncărimi, sângerări, semne de leziune a creierului ca o caracteristică a encefalopatiei hepatice și, în cele din urmă, dezvoltarea insuficienței hepato-renale, amenințând viața și Acesta este adesea cauza de deces a acestor pacienți.

Hepatita cronică apare frecvent ca urmare a transferat acute virale, droguri și boli hepatice alcoolice. Manifestările clinice ale acestora se reduc la icter parenchimatos și modificări ale biochimice krovi- analiza in timpul exacerbare posibil febră, artralgii și erupții cutanate ale pielii.

ciroză pecheni-  sunt modificări severe cu pierderea histoarhitectonicii parenchimul normal. Cu alte cuvinte, există o perturbare a structurii microscopice normale: ca urmare a distrugerii hepatocitelor dispar lobuli hepatice, perturbat orientarea vaselor de sânge și a capilarelor biliare apar proliferarea masivă a leziunilor țesutului conjunctiv la locul de celule deteriorate sau moarte.

Aceste procese fac imposibilă executarea funcțiilor hepatice ale proceselor de legare și îndepărtarea bilirubinei este excretate și detoxifiere, formarea diferitelor proteine ​​si factori de coagulare. In cele mai multe cazuri, ciroza completeaza leziune inflamatorie (hepatită).

În plus față de icterul parenchimatos, ciroza manifestări clinice caracteristice vor crește în ficat și splină, mâncărimi ale pielii, apariția de lichid în abdomen (ascita), varice esofagiene, rect, peretele abdominal anterior.

De-a lungul timpului, semnele tot mai mare de insuficienta hepatica se dezvolta leziuni ale creierului, reduce coagularea sângelui, dar acest lucru este însoțit de nu numai o erupție pe piele, dar, de asemenea, sângerare în organele interne și sângerare (gastric, nazal, uterin), purtând de multe ori viața în pericol.

bilirubinei crescute la nou-nascuti

O atenție specială merită hiperbilirubinemie, adică, bilirubină crescută la nou-nascuti. Este cunoscut faptul că în primele zile de viață, cei mai mulți copii au un anumit grad de icter, care este de natură fiziologică.

Acest lucru se întâmplă deoarece corpul copilului se adaptează la existența extrauterină și așa-numitele fetale (fetale) hemoglobina, hemoglobina este înlocuit de tipul „adult“, care este însoțită de distrugerea parțială a eritrocitelor. De obicei, colorarea în galben a vârfului observat la 3-5 zile de viață, și este permisă într-o perioadă scurtă de timp, fără a provoca efecte nefaste asupra organismului copilului.

In cazurile in care hemoliza apare la sugarii prematuri sau de conflict Rh datorate sau din alte motive, poate avea loc o creștere semnificativă a fracției nelegate bilirubinei de penetrare prin bariera hematoencefalică.

Rezultatul este dezvoltarea așa-numita icter nuclear, în care nucleele creierului deteriorate, ceea ce reprezintă o amenințare pentru viața copilului și necesită terapie intensivă imediată.

În toate cazurile, este necesar să se stabilească motivele pentru bilirubina ridicată la nou-nascuti, pentru a evita complicațiile grave într-un tratament început în timp util:

• dezintegrarea fiziologică a celulelor roșii din sânge
• leziuni hepatice
• malformații congenitale ale canalelor biliare
• conflictul Rhesus și colab.

Cum de a reduce bilirubina?

Moduri de a face cu hiperbilirubinemie depinde de motivul pentru care a fost numit, dar icterogeneză nu este necesar să se auto-medicate, și ar trebui să se consulte imediat medicul dumneavoastră. Deoarece icter - este doar un simptom și tratament, în primul rând ar trebui să fie îndreptate la eliminarea cauzelor sale.

Atunci când un număr mare de bilirubină din cauza hemoliza eritrocitelor exprimă prezentat terapie de perfuzie cu administrarea de glucoză, albumină și plasmafereză. Nou-născuții cu icter fototerapia foarte eficient, la care iradierea cu ultraviolete a pielii favorizează conversia bilirubinei liber toxic legat, ușor retras din organism.

Atunci când prescripțiile Hiperbilirubinemie nekonyugatsionnyh îmbunătățirea în mod eficient activitatea enzimelor hepatice, cum ar fi fenobarbitalul.

În toate cazurile, trebuie amintit că icterul este de obicei rata de perturbări grave în organism și, prin urmare, clarificarea la timp a cauzelor sale crește probabilitatea unui rezultat favorabil, și, eventual, o vindecare completă a bolii, a cauzat. Nu neglija o vizită la medic, chiar dacă o ușoară colorație galbenă a pielii, sclera, pentru ca un diagnostic in timp util si initierea in timp util a tratamentului nu este doar capabil de a salva viata pacientului, dar, de asemenea, îmbunătăți în mod semnificativ calitatea acestuia.