Sindromul hemofagocitic

Cauze și simptome ale sindromului hemofagocitic

Sindromul hemofagocitic și cauzele sale

In ultimul deceniu a făcut progrese semnificative în studiul caracteristicilor biologice ale sistemului de macrofage, care este considerat ca un filtru biologic sângelui și a limfei, ajuta la indepartarea microorganismelor, iar celulele infectate tumorale infectate cu virusuri, toxine, metaboliți, reziduuri de medicamente.

In procesele de purificare a organismului implicat fagocitele mononucleare ale ficatului și splinei, monocite din sânge, macrofage, ganglionii limfatici, macrofage alveolare.

Activitatea crescută a fagocitozei macrofagelor conduce la celule sanguine nereglementate - aceasta este sindromul hemofagocitic otlichitelnoyosobennostyu (HPS). Această boală este dobândită sau moștenită, se referă la un grup de sindroame histiociticå unindu bolilor caracterizate prin proliferarea monocite, macrofage și celule dendritice.

simptome de HPS

Simptomele sunt descrise în 1952 a fost caracterizat printr-o febra stabilă, a redus compoziția substanțelor, mărirea ficatului și a splinei cu semne hematopoietic exprimate sindrom hemoragic.

Pacienții au fost afectarea funcției hepatice, niveluri crescute ale feritinei și transaminazina, simptome neurologice în încălcarea sistemului nervos central, trigliceride plasmatice crescute, coagulopatia cu creșterea de coagulare a sângelui.

Tabloul clinic al multor pacienți - inflamarea ganglionilor limfatici, erupții cutanate, icter și umflarea. În pulpa roșie a splinei, sinusoidele hepatice, sinusuri ganglionilor limfatici, măduva osoasă și manifestările sistemului nervos central, atunci când infiltrarea acolo GFS difuză a organelor și țesuturilor de către macrofage activate cu semne hemophagocytosis. În acest sărăcită țesutul limfoid. Biopsia hepatică prezintă modificări caracteristice persistenței cronice hepatită.

Există două stări diferite, semnele clinice inițiale sunt dificil de a distinge unul de altul.

1. lymphohistiocytosis hemophagocytic ereditar - este o tulburare autozomal recesiva în care formarea unei mutații în gena pentru perforin joaca un rol important (20-40% din cazuri SGLG).
2. hemophagocytic lymphohistiocytosis secundar - macrofag sindromul de activare hemophagocytosis in curs de dezvoltare, ca urmare a activării sistemului imunitar al fagocitele mononucleare. În cele mai multe cazuri, pacienții cu hematofagic lymphohistiocytosis nu imunodeficienta. Dezvoltarea HLH pot fi induse boli reumatice, cancer, boli metabolice.

- S-au găsit eroare în text? Selectați-l și alte câteva cuvinte, apăsați Ctrl + Enter
- Nu-ți place articolul, sau calitatea informațiilor transmise? - Scrie-ne!

Formulare sindromul hemofagocitic

Până în prezent, există patru forme ale bolii, dintre care trei au identificat genele responsabile pentru sinteza proteinelor. Ele sunt implicate în mediate de T CD8 - și citotoxicitatea celulelor NK si codifica perforin - o proteina incorporat in membrana de bistrat lipidic al celulelor țintă și Declanșarea distrugerea ei.

Sindromul hemofagocitic Diagnostic

Diagnosticul diferential incredibil de complexe între HLH primar și secundar, fără antecedente familiale. Pentru diagnosticul histologic necesită hemophagocytosis de identificare în organe. patologie identificat dificil de evaluat pe baza biopsie de măduvă osoasă, nodul limfatic sau ficat. Testele imunologice pentru a demonstra inhibarea activității celulelor NK și o creștere a nivelului receptorilor nu sunt IL-2 care definește un diagnostic. Diagnosticul LHH se stabilește pe baza simptomelor, care a inclus hepatomegalie, splenomegalie, leucopenie, trombocitopenie, anemie, gipofibrinogenemia, hipertrigliceridemie, leziuni ale sistemului nervos central. Formularul de verificare finală a bolii se realizează pe baza analizei genetice moleculare. Cele mai frecvente variante de HPS la adulți HPS apare ca IAGFS. infecții virale, în special cauzate de virusul Epstein - Barr (EBV), se poate iniția, atât HLH primar și secundar.

Tratamentul sindromului hemofagocitic

Tratamentul trebuie inceput la inceputul bolii. terapie imunosupresoare timpurie, utilizarea de medicamente antivirale, plasmafereza și terapie simptomatică de ajutor pentru sindromul hemofagocitic nu a fost recurente, severe și persistente cu consecințe ireversibile.

In protocolul de tratament utilizat chimioterapie, transplant alogenic de celule stem hematopoietice de la un donator compatibil, aceasta contribuie la recuperarea treptată. Din păcate, această boală este foarte insidios, de multe ori splenectomie promovează vindecarea și bunăstarea pacienților, care să permită o viață normală și de muncă.