Sclerodermie sistemica

conținut

• patogenia sclerozei sistemice 
• clinică
• tratamentul sclerozei sistemice

Patogenia sclerozei sistemice 

Activarea celulelor imunocompetente (limfocite T, macrofage) care migrează în situsul primar de afectare a dermei (edem, indurație) a fost limfokine și monokine izolate (proliferarea fibroblastelor). Sinteza îmbunătățită de colagen crește colagen imatur. Fibroza apare atunci scleroza multipla. Fibroasă și de perete vascular modificări sclerotice provoca tulburări ale lumenului microcirculatiei vasculare îngustarea, până la obliterarea. Colagenul imature are activitate antigenică, apar reacții autoimune.

clinică

Skin Syndrome: atrofie și porțiuni de etanșare ale naturii difuze sau sub formă de leziuni și plăci. În procesul patologic implicat nu numai pielea, ci și țesutul subcutanat și, uneori, cartilajului și a osului. vasomotorii caracteristice tulburări de spasm al vaselor mici - sindromul Raynaud.

Musculare-articulare sindrom includ artrita, artralgie, periartrită, miozita, mialgii.

Leziunile viscerale dau manifestări clinice insuficiente. Ei au fost detectate folosind metode instrumentale de examinare. Există fibroză pulmonară bazală, strofele cardio-și miokardiody, nefropatie, boli ale tractului digestiv (simptome de disfagie, dificultate în special tipic înghițirea alimentelor solide). Laborator modificări nespecifice: leucocitoza, eozinofilie, anemie, hipergamaglobulinemie, creșterea IgM, IgG, factor apariție și ADN-ul de anticorpi antinucleari.

clasificare

I. Forme clinice:

1. sclerodermia localizată:

• - Annular (blyashkovidny)
• - Liniar.

2. sclerodermia sistemică:

• - difuze;
• - Limited (limitat).

3. Forma combinată.

II. Pentru: acută, subacută, cronică.

III. Gradul de activitate: minim, moderat și maxim.

Tratamentul sclerozei sistemice

Se afișează medicamente nesteroidice antiinflamatorii (salicilați, indometacin, diclofenac de sodiu), preparate aminohinolonovi (delagil, Plaquenil), glucocorticoizi curent acute. Asociați agenți antiplachetari (Curantylum, TRENTAL®) și mijloace de îmbunătățire a microcirculației (aminofilina, papaverina, komplamin, heparina, dimexide, Corinfar etc ..). In imunosupresoarele severe de utilizare (azotioprin, leykeran). Arată atribuirea D-penicilamina cu unithiol (imbunatateste metabolismul colagenului).

Deosebit de important este fizioterapia (Ozokerit bai, noroi, ceara, dimetilsulfoxid, electroforeza Lydasum, hialuronidaza, ultrasunete hidrocortizon etc.)., Masaj, gimnastică.

Terapia de reabilitare se efectuează cel puțin 3-4 cursuri pe an. Având în vedere pacientul nu ia oprit.