Cauzele bolii Hodgkin, simptome, tratamente, prognosticul

Boala Hodgkin - o boala oncologica severa caracterizata printr-o proliferare anormală a țesutului limfoid și apariția în ea de celule specifice Berezovsky-Sternberg (granuloame elemente structurale). Acest articol va vorbi despre Chlamydia, simptome, tratament, cauzele acestei boli.

limfom Hodgkin sau boala Hodgkin, cu aceeași frecvență afectează oameni de toate grupele de vârstă. În structura morbidității în rândul tinerilor (15 - 30 ani) ponderea populației de sex masculin și feminin este de 50% din cazuri confirmate. Al doilea vârf de incidență observată în rândul persoanelor în vârstă (peste 45 de ani), din care aproximativ 70% dintre pacienți sunt de sex masculin.

Conform previziunilor de cercetatori americani de Cancer comunitar în 2014, lumea va fi diagnosticate 9190 cazuri noi de boala Hodgkin (4120 femei și 5070 - pentru bărbați). În anul curent va muri de boala in 1180 de persoane (510 femei și 670 bărbați).

cauzele

Factorii etiologici ai bolii nu a fost semnificativ determinată, dar există dovezi de creștere a morbidității în rândul locuitorilor din anumite regiuni, permițându-vă pentru a trage concluzii cu privire la impactul virușilor și a factorilor de mediu asupra ratei de incidență.

Printre factorii care contribuie este izolat:

• predispoziție genetică (prezența rudelor cu boala țesutului limfoid);
• deficit imun innascut și dobândite;
• Disponibilitatea bolilor autoimune (a se vedea. lupus eritematos: simptome, tratament, Artrita reumatoida: Simptome si tratament).

O relație strânsă de mononucleozei infecțioase cauzate de virusul Epstein-Barr, dezvoltarea bolii Hodgkin. Cu toate acestea, boala nu are loc în fiecare purtătoare de virus.

Conform studiilor, acțiunea izolată a acestui factor, determină probabilitatea de apariție a bolii Hodgkin doar 0,1%. In acest caz, virusul Epstein-Barr este detectat în 90% din populație. În grupul de risc ridicat sunt, de asemenea, oameni cu diferite imunodeficiențe.

clasificare

Examinarea creșterii patologice focarele granulomatoza 4 relevat tipul histologic al bolii:

1. Granulomatoza țesut limfoid cu prevalență (5-10%), se prezintă sub forma de creștere limitată sau necontrolată pe scară largă a limfocitelor (în unele cazuri, împreună cu histiocytes). Acest tip determină cursul cel mai favorabil și fără a se dezvolta scleroză și necroză tumorală de focalizare;
2. scleroza nodulară este cea mai comuna forma a bolii (30-60%) și creșterea țesutului conjunctiv se manifestă sub formă de noduri. Fibroza Faza este precedat și au format proliferarea celulelor limfoide imature, în care timpul de boala progresiva caracterizata prin progresie lentă;
3. granulomatoza tip Smeshannokletochny (20-40%) este diferit curs nefavorabil si prezinta focare multiple de fibroză suferă adesea nekrotizirovaniyu. creșterea anormală a țesuturilor limfoide apare celule proliferante polimorfe, inclusiv limfocite, neutrofile, eozinofile și specifice celulei Sternberg Berezovski. Din cauza moartea celulelor masive în focarele de fibroza de acest tip are un prognostic foarte slab;
4. Reducerea dramatică a numărului de limfocite sau de tipul lor la dispariția completă a bolii Hodgkin este caracterizata ca depleție limfoidă (mai puțin de 5% din cazuri). Acest tip are două subtipuri de scleroză difuză, în care structura leziunilor fibrozei pot sa apara grupuri de celule sau porțiuni Hodgkin-Sternberg Berezovski și tip reticular, caracterizate de un patologice și celulele multinucleate gigant. Oricare dintre cele două subtipuri sugerează boala severa si are un prognostic extrem de saraci.

Tabloul clinic al bolii

Primele simptome pe care un pacient anunțuri care sunt extinse ganglionii limfatici. Debutul bolii este caracterizată prin apariția unor formațiuni dense mărite de sub piele. Ele sunt nedureroase la atingere și poate fi ocazional reduse în dimensiune, dar apoi crește din nou. O creștere semnificativă și durere la nivelul ganglionilor limfatici este observată după consumul de alcool. În unele cazuri, poate crește numărul de grupe de ganglioni limfatici regionali:

• De col uterin și supraclaviculare - 60-80% din cazuri;
• ganglionilor limfatici mediastinali - 50%.

Împreună cu simptomele locale ale pacientului este serios preocupat de manifestările generale (simptome de grupa B):

• Febra persistă mai mult de o săptămână;
• timp de noapte transpirații abundente (a se vedea. cauze de transpirație excesivă la femei și bărbați);
• pierdere în greutate Necontrolate (mai mult de 10% din greutatea corporală timp de 6 luni)

Simptome «B» se caracterizează prin curs mai severă a bolii și vă permit să determine necesitatea numirea terapie intensivă.

Printre alte simptome caracteristice pentru boala Hodgkin, este izolat:

• Stare de slăbiciune, oboseală, deteriorarea apetitului
• mâncărime
• Tuse, dureri în piept, dificultăți de respirație
• dureri abdominale, indigestie
• ascita
• dureri osoase

În unele cazuri, singurul simptom al bolii Hodgkin pentru o lungă perioadă de timp este singurul sentiment constant de oboseala.

probleme de respirație cu o creștere a ganglionilor limfatici intratoracice. Odată cu creșterea de site-uri care comprima treptat traheea și provoca o tuse persistentă și alte tulburări respiratorii. Aceste simptome sunt mai rău în poziția culcat pe spate. În unele cazuri, pacienții au raportat dureri in sternului.

Manifestările clinice granulomatoza crește treptat și testate în etapa 4 (în funcție de prevalența procesului și severitatea simptomelor).

1. Prima etapă caracterizate printr-o proliferare limitată a țesutului limfoid (în cadrul regional nod, splina sau timusul). Manifestările clinice în această etapă sunt foarte rare și pot fi caracterizate prin ganglionilor limfatici, fara a provoca durere sau disconfort;
2. Criteriul pentru tranziția bolii în a doua etapă este implicarea a două sau mai multe ganglionilor limfatici sau de organe non-limfoid. În acest caz, manifestările clinice cu caracter general sub formă de creștere treptată slăbiciune, pierderea puterii, pierderea apetitului și pierderea în greutate;
3. În a treia etapă boală modificări patologice Hodgkins afecteaza ganglionii limfatici la distanta si sunt insotite de comprimarea țesutului înconjurător cu apariția simptomelor. Pentru această etapă, caracterizată prin extinderea organelor glandulare (splina, glandele endocrine). A treia etapă a bolii se caracterizează prin manifestări clinice severe sub forma de febra persistenta lung, dureri abdominale. Scăderea imunității și distribuția modificărilor inflamatorii în organele gastrointestinale duce la tulburări digestive, epuizare a corpului;
4. A patra etapă - terminale. În această perioadă, modificările devin difuze. Leziunile patologice, în acest moment se dezvolta in ficat, cauzand mancarime si ascita, măduvă osoasă (dureri osoase), plămânii (dificultăți de respirație, dureri în piept) si lichidul cefalorahidian (dureri lombare, amorțeală la nivelul membrelor, temperaturi excesiv de ridicate).

Diagnostics - teste, biopsie, imagistica

Diagnosticul bolii se bazează pe efectuarea de teste clinice generale și studii biochimice pentru a evalua funcțiile ficatului și splinei, precum și metode de diagnosticare instrumentale, inclusiv radiografia toracică, CT și RMN.

Ce modificări pot fi cu Chlamydia într-un test de sânge? Numai cu simptomele exprimate și manifestări ale bolii observate:

• trombocitopenie
• anemie
• VSH crescut și pancitopenia detectate în etapele ulterioare. De asemenea, există monocitoza, leucocitoza, eozinofilie.
• Uneori leukoconcentrate găsit celule Berezovski-Sternberg
• Immunoassay - violare întârziată tip răspunsurilor imune, inhibarea producerii de limfocite B în etapele ulterioare.

În ceea ce privește analiza urinei, este de obicei normala in cazul celulelor sanguine roșii leziuni renale pot fi detectate și proteine.

In analiza biochimică a sângelui:

• Cand boala hepatica - creșterea bilirubinei, nivelul enzimei
• Poate crește seromucoid, haptoglobina, globulinele

inspecție cu raze X pentru a determina prezența ganglionilor limfatici cervicali si intratoracice. Având în vedere că cu Chlamydia aceste noduri sunt afectate în primul rând, razele X pot fi informative pentru diagnosticarea precoce a bolii.

O imagine mai exactă oferă un studiu tomografice. tomografie computerizata - instrument accesibil și fiabil pentru diagnosticarea prezenței patologiei exacte și de stabilire a procesului. scaneaza CT poate detecta limfom in orice parte sau organ (toracice, cavitatea abdominală și pelviană, creier).

RMN-ul este similar cu rezultatele CT, dar vă permite să se determine cu mai multă precizie mărimea și localizarea tumorii. Din cauza absenței efectelor nocive, acest studiu pot fi utile pentru a determina eficacitatea tratamentului în timp.

Metoda de diagnostic final este o biopsie de tesut a ganglionilor limfatici pentru examenul histologic. Mai mult, pentru stabilirea bolii Hodgkin etapa si severitatea bolii poate fi necesară biopsie de măduvă osoasă.

Analiza punctiformă măduvei osoase - neschimbat într-un stadiu incipient al bolii. Într-o formă generalizată - celula eritroide maturarea întârziere focarele lymphogranulomatous, cantitate mică Berezovski-Shternbergana celule tendinta de a sclerozei.

O biopsie a ganglionilor limfatici - identificarea celulelor specifice, granulomul de celule polimorfonucleare.

Cum de a trata boala lui Hodgkin azi?

sunt planificate măsuri terapeutice cu Chlamydia, în funcție de stadiul bolii.

În detectarea bolii următoarele principii de tratament pot fi aplicate stadiile precoce (1 și 2):

• Adult recomandat radioterapie. Utilizarea sa permite de a realiza o remisie stabilă, dar împreună cu faptul că există un număr de complicații grave;
• Bebelusii într-un stadiu incipient tratamentul combinat, sugerând utilizarea unor doze mici de chimioterapie și radioterapie. Principiul radioterapiei in doze mici a fost dezvoltat special pentru a preveni infertilitate, leucemie și acțiunea toxică exercitată de preparatele medicale și manipulări asupra sistemelor respirator și cardiovascular.

Tratamentul standard pentru toti pacientii cu boala Hodgkin este a treia etapă de radiații și chimioterapie. La a patra etapă a bolii, expertii recomanda utilizarea himiolechenie. Evoluțiile recente în chimioterapie oferi un prognostic pozitiv al bolii Hodgkin, și rata de supraviețuire de cinci ani de aproximativ 90% dintre pacienți.

Recidivele după tratament apar la 20-35% dintre pacienți. Odată cu dezvoltarea de recidiva efectuat chimioterapie repetate si radioterapie, urmat de transplant de celule de măduvă osoasă. De obicei, un astfel de tratament conduce la realizarea remisie stabilă, deși încă apar recidive repetate.

Radioterapia poate realiza oprirea creșterii și reducerea dimensiunii tumorii. Această metodă este folosită în principal pentru tratamentul pacienților adulți, deoarece are multe efecte secundare grave.

Conform celor mai recente recomandări, efectuarea de radioterapie extinse, implica expunerea tesutului sanatos din jurul nodul limfatic patologic, nu are nici un avantaj semnificativ față de expunerea limitată și are un risc excesiv de efecte secundare grave. În acest sens, cei mai importanți experți contemporani să adere la principiul presopunctură privind identificarea focarului patologic după chimioterapie.

Utilizarea chimioterapiei înseamnă a lua medicamente speciale, care cauzează moartea celulelor canceroase. Aceste preparate sunt numite citotoxice și au o acțiune sistemică, deoarece efectul asupra întregului organism și nu numai asupra tumorii.

chimioterapie volum planificat, în funcție de stadiul bolii, și cuprinde de la 4 la 8 cursuri. Un curs este de 28 de zile.

regim standard de chimioterapie cu Chlamydia include schema ABVD sau Stanford V. ABVD - o abreviere a denumirilor folosite medicamente: Adriamycin, Bleomycin, Vinblastine, și Dacarbazină.

Atunci când se atribuie scheme de Stanford V se presupune a folosi o combinație de medicamente 7: adriamicină, mecloretamină, vincristina, vinblastina, bleomicina, etoposid, prednisone. Principiul tratamentului bolii Hodgkin este utilizat pentru pacientii cu un risc ridicat de malignitate a bolii. Aceasta este cea mai eficientă metodă în etapele ulterioare cu un efect pozitiv dovedit în 95% din cazuri. Împreună cu faptul că, această metodă este periculoasă probabilitate mare de a dezvolta cancer secundar. Astfel de pacienți desemnați de supraveghere preventivă pe termen lung pentru a detecta efectele pe termen lung ale chimioterapiei.

transplantare

Pacienții cu recidivă sau progresiva Hodgkin pot fi re-alocate la chimioterapie, urmat de un transplant de măduvă osoasă. Acest lucru înseamnă că celulele din măduva osoasă a pacientului sunt înlocuite cu cele sănătoase. Acest lucru asigură de măduvă osoasă după normalizare efectele toxice ale medicamentelor terapeutice. măduva osoasă pacientului poate fi înlocuit cu propriul sau donator sale celule. A doua opțiune este asociat cu un risc crescut de respingere a grefei și este utilizat numai atunci când un material propriu transplant eșec.

perspectivă

Boala Hodgkin - o forma de cancer raspund bine la tratament, în special în stadiile incipiente. Spre deosebire de alte tipuri de cancer, chiar și în etapele ulterioare ale procentului de supraviețuire a pacienților rămâne ridicat.

Rata de supraviețuire de cinci ani pentru pacientii in medie de 60-80% la prima și a doua etapă este de 90-95%, faza 3 aproximativ 70%. Conform studiilor, pentru pacienții care au trăit timp de mai mult de 15 ani de la tratament pentru boala Hodgkin, probabilitatea de a muri de complicatiile bolii de bază este mult mai mică decât cea a oricărui alt impact. Chimioterapia 3 și 4 remisie este atins in 70 la suta din cazuri.

Prognosticul este nefavorabil atunci când:

• În decurs de 1 an de la recidiva tratament;
• Tratamentului nici o îmbunătățire, și boala progresează.

Prognosticul depinde de următorii factori:

• Gen - Barbatii au un risc mai mare de prognostic sever;
• Vechi de vârstă - mai vechi pacient, mai rau prognosticul (45 de ani și peste);
• Etapa 4 bolii;
• Nivelurile scăzute de albumină și de hemoglobină din sânge;
• Conținut ridicat de leucocite (mai mult de 15 x 10⁹/ L);
• Nivelurile scăzute de limfocite (mai puțin de 600).

Cu cat mai multe fapte din lista este văzută într-un anumit pacient, cu atât mai mare probabilitatea ca acesta va avea nevoie de sprijin medical mai grave.