Boala hemolitica a nou-născutului

Boala hemolitică a nou-născutului - boală imună hemolitica caracterizata prin incompatibilitate de sange intre mama si fat antigenelor eritrocitare.

Etiologia: AB0 antigene de incompatibilitate are loc la 0 (I) grupa de sânge matern A și (II) sau B (III) grupele sanguine ale fătului. boala hemolitica Rh apare atunci cand Rh (-) al mamei tip de sânge și sânge fetal Rh (+).

Atunci când boala hemolitica Rh necesita sensibilizare: sarcina anterioara, avorturi. AB0 boala hemolitica poate apare în timpul primei sarcini (sensibilizare apare prin infecție, vaccinare, alimente).

Patogenie: hemoliza, deficit de enzime hepatice, și ca o consecință a dezvoltării hiperbilirubinemiei, efectul toxic al bilirubinei indirecte în sistemul nervos, inima, rinichii, ficatul, sistemul imunitar si alte organe.

Clasificarea boala hemolitica

Materializări (edem, icter, anemie), principalul factor (AB0 - incompatibilitate, incompatibilitatea Rh și incompatibilitatea cu antigene rare), severitatea icteric (ușoară, moderată, severă), complicații (fără complicații, bilirubina encefalopatie, hepatită toxică, sindrom hemoragic, sindrom biliar ingrosare, sepsis, etc.)., perioadele (acute, recuperarea manifestărilor reziduale).

clinică

Formularul edematoasă este manifestare severă a bolii: țesut umflarea, paloare a pielii și hepato-splenomegalie, cardiopatie natura toxică, uneori lichid liber în cavitățile pot hemoragie. În sânge, anemie, eritroblaștii, normoblasts, hipoproteinemie, disproteinemie. Rata de mortalitate de 60% sau mai mult.

Formularul icteric apare cel mai frecvent. Acesta poate fi ușor să se deplaseze sub forma de icter fiziologic sau foarte grele cu SNC și alte organe. Un copil se naște cu icter și se pare că de multe ori după 2-3 ore, și, uneori, pentru prima noapte, în ușoară apare icterul la 2-3 zile. Nivelul bilirubinei in prima zi a unei 85 pmol / l, în al doilea - mai mult de 85-136 mol / l. Concentrația bilirubinei indirecte în sânge 340-420-540 mmol / l este prea periculos. Când bilirubinei 428-496 mmol / l encefalopatie se intampla in 30% dintre pacienții cu bilirubină 518-684 mmol / l - 70% dintre copii. Pentru copiii prematuri sub această cifră (170-200 micromol / L). letargie Marcat, lipsa de exercițiu, hiporeflexie, hepatosplenomegalie, anemie, erythroblastosis, hipoproteinemie, cu îngroșarea de valori crescute ale transaminazelor sindromul biliar. Bilirubina encefalopatie apare în 3-6 ore.

Nota 4 Fluxul fazei de boala hemolitica a nou-născutului:

1) semne de intoxicație: oboseală, hipotonie musculară, vărsături, plânge monoton, rătăcind ochi, pierderea reflexelor;

2) simptomele clasice: hipertonia, spasme musculare, mușchii torticolis, simptome de declin;

3) perioada de bine fals (2-3 săptămâni): dispariția simptomelor neurologice;

4) în timpul formării de complicații: pareză, paralizie, paralizie cerebrală, a întârziat dezvoltarea mentală și motorie, surditate, etc .. (3-5 luni).

varianta anemic are un curs benigne. Deoarece anemia apare hemoliza cu conținut ridicat și scăzut de reticulocite normoblasts. Copiii limp, palid, săraci suge piept nu a crescut greutatea corporală. Bilirubina normală sau ușor crescută

Diagnosticul diferențial cu icter conjugare: un simptom frecvent de icter din cauza bilirubina neconjugată, dar boala hemolitica a stării rupte a copilului, de multe ori grele, hepato-și splenomegalie, anemie, hipoproteinemie, multe eritroblaștilor normoblasts, bilirubina in primele zile de mai mult de 85 mmol / l. Când conjugare icterul starea copilului este satisfăcătoare, nu există nici o toxicitate, și toate simptomele anterioare, bilirubina în prima zi este de 56-68 mmol / l.

Simptomele de boala hemolitica

Simptomele comune ale bolii hemolitice și CMV este o afecțiune gravă a copilului și prezența icter, hepatosplenomegalie. Pentru boala hemolitica caracterizata prin antigene AB0 incompatibilitate sau rezusfaktor, anticorpi hemolizinei sau mama, caracteristicile de la scanare cu ultrasunete, creșterea bilirubinei indirecte. Când CMV apar manifestări clinice, la sfârșitul primei săptămâni sau mai târziu. Caracterizat printr-o creștere a bilirubinei, transaminazele specifice Ig G și Ig M, mama cytomegalovirus.

semne comune ale bolii hemolitice fetale si hepatita este icter, hepatosplenomegalie, intoxicație. Când hepatită fetale icter apare mai târziu, a crescut semnificativ scaun aholichny ficat a crescut conținutul de bilirubinei directe, transaminaze, nu se caracterizează prin prezența de eritroblaști, normoblasts, antigene eritrocitare incompatibilitate etc ..

Diagnosticul bolii:

Anamnesis gravidă estimare femeie proprietăți antigenice soți din sânge (grupe sanguine, Rh), afilierea de screening pentru prezența anticorpilor sau Rh-hemolizină, cu un titru de 1:16 sau mai arătat în amniocenteză 26-28 săptămâni. pentru determinarea bilirubinei in lichidul amniotic (rata 1,33 mol / l), absorbanța anticorpilor bilirubinei. Scanarea cu ultrasunete este efectuată de preferință la 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 săptămâni de gestație (postura lui Buddha, edem placentar). Nivelul bilirubinei în sânge din cordonul ombilical al 51.3 mmol / l și mai mult, scăderea hemoglobinei, hematocritului în prezența semnelor clinice - sunt simptome timpurii ale bolii hemolitice a nou-născutului.

Tratamentul bolii hemolitice

Adaptate amestec prin 2-6 ore după naștere, un tratament conservator și operațional. Terapia conservatoare include 5% perfuzabilă Albumină (10 ml per kg), 5% glucoză 50-60 ml per kg de greutate corporală, creșterea zilnică de 20 ml per kg greutate corporală. În a doua zi atașat 1 ml de soluție de gluconat de calciu 10%, 13 ml de soluție izotonică de clorură de sodiu și 1 ml dintr-o soluție 7% de clorură de potasiu în 100 ml de soluție de glucoză 5%. Se afișează cocarboxylase, colestiramina, agar, Riboxinum, Essentiale®, acid lipoic, acid ascorbic, Lipostabil, aminofosfadin. Fenobarbital, ziksorin, chelatorii și tratament simptomatic.

Indicații pentru fototerapie: bilirubinei în termen de 205 sau mai mare, prematuri bilirubina 171 sau mai mult, și prematuri cu o greutate mai mică de 1500 și fototerapia a început la bilirubină 100-150 pmol / l.

În cazul unei boli grave cu icter sau edematoasă o metodă eficace este transfuzia de sânge interschimbabilă pot fi utilizate hemosorption sau plasmafereza.

Indicații pentru transfuzie înlocuibil la nou-născuți la termen: bilirubinei mai mult de 342 mmol / l, la fiecare oră crește bilirubina mai mult de 6,0 mol / l, bilirubina în sânge din cordonul ombilical, mai mult de 60 mol / l.

Indicații înlocuiesc transfuzii de sânge la prematuri depinde de masa și o patologie însoțitoare. atunci când masa <1250 г показанием к переливанию крови являются билирубин 222 мкмоль / л, а при сопроводительной патологии - 171 мкмоль / л, при массе 1250-1499 г соответственно 257 и 222 мкмоль / л, при массе 1500-1999 - 291-257 мкмоль / л, при массе 2000-2499 - 308-291 мкмоль / л, при массе 2500 г и более показанием для переливания является билирубин 342 мкмоль / л, а при сопроводительной патологии - 308 мкмоль / л. Операционное поле обрабатывают 96% раствором этилового спирта и 2% раствором йодной настойки, обкладывают стерильными пеленками. Катетер вводят на глубину 6-10 см. Операцию начинают забором крови в количестве 10-15 мл, после чего вводят резус-отрицательную донорскую кровь. Забор и введение крови делают медленно, со скоростью 3 мл в минуту, операция продолжается около 2 часов. Вводится крови на 2 мл больше, чем выводится. По окончании переливання ребенок должен получить на 50 мл крови больше, чем у нее было забрано. Общий объем крови 150-180 мл или 70-80 мл эритроцитной массы на кг массы тела ребенка. После введения каждых 100 мл крови вводят 1,5-2,0 мл 10% раствора кальция глюконата, 10 мл 15% раствора глюкозы. В конце операции вводят 5% раствор альбумина и антибиотик (ампициллин в дозе 250 мг или иной пенициллин широкого действия).