Boala Takayasu

inflamația cronică a aortei și ramurilor sale, rareori celelalte artere, de ex., pulmonare, de etiologie necunoscută. De obicei, există numeroase îngustarea segmentara în ramurile în locurile aorty- pot apărea stenoză în loc de anevrism tromby- avantajos formate în locuri îndepărtate de disecție suzheniy- apare rar.

Tabloul clinic: la începutul bolii apar de obicei, simptome psevdogripozni sau psevdorevmatichni - subfebrilitate, slăbiciune, dureri musculare și, uneori, sustavah- - carotidă durere arteriy- simptome acute dispar de obicei spontan. În faza cronică - simptomele stenoza și ocluzia arterei. Simptomele tipice - lipsa sau puls asimetric la nivelul membrelor superioare. Alte simptome, care depind de localizarea amețeala stenoza, sincopă, cefalee, tulburări de vedere, convulsii, atacuri ischemice tranzitorii, accident vascular cerebral, claudicația intermitentă sudorogi- maxilarului inferior și hipertensiune konechnostey- superioară (în cazul îngustarea arterelor renale) - intermitenta hromota- durere zhivote- în diaree și sângerări la nivelul tractului gastro-intestinal (în cazul arterei mezenterice înfrângere și trunchi abdominale) - dificultăți de respirație, tuse cu sânge și dureri în piept (rar) - poate svidetelstvova s înfrângerii unei pulmonare simptome arterii- de ischemie miocardică, inclusiv modificările aritmii- eritem nodos care seamănă. Testele in vitro - a accelerat RES si niveluri crescute ale CRP in ser.

diagnostic: 3 trebuie să fie prezent la 6 criteriu: debutul bolii, la vârsta de 40 de claudicație G.- una dintre membrele, mai ales verhney- slăbit sau puls absent la diferență arterii- umăr de 10 mm Hg. Art. când măsurarea tensiunii arteriale sistolice asupra zgomotului konechnostyah- superior peste artera subclaviculară sau angiografie abdominale modificări aortoy- - stenoza sau ocluzia aortei și ramurile sale sau segmentele arterelor extremităților proximale, segmentală sau modificări focale.

diagnostic diferențial: Vasculita cu celule gigante, ateroscleroza, aortic de ieșire sindromul de arc din piept, displazie fibro-musculară a arterelor, boala Behcet, sindromul Ehlers-Danlos.

tratament

HA tratament, de ex., Prednison n / a 1-2 mg / kg greutate corporală, înainte de normalizare ESR (de preferință, timp de 4-6 săptămâni.) Din ulterioare se îngustează până la întreruperea completă a medicamentului. În caz de eșec al glucocorticoizi, metotrexat, ciclofosfamidă, etc .. tratament invaziv (chirurgical sau endovascular), în funcție de simptomele clinice ale ischemiei de organ.