Trombocitopenia - Cauzele trombocite scăzut de sânge

Diferite boli ale sistemului circulator, în care numărul total de trombocite sub normale, combinate sub denumirea comună - trombocitopenie. Rata de conținut fiziologic al numărului de trombocite umane la o medie de 180 - 400 x 10 ⁹/ L. tulburări de trombocite patologici în sistem, în special reducerea cantitativă a numărului de trombocite poate determina (80%) nosebleeds, menstre abundente și prelungite, sângerarea gingiilor, hemoragii în piele și organele interne.

funcției plachetare în organism

Trombocitele (trombocite) sunt formate în principal în măduva osoasă a celulelor megacariocite mari și enucleated sunt în formă de plăci circulare sau ovale, cu un diametru de 2 până la 4 microni. Receptorii sunt compuse din glicoproteina complecși pe membrană lor. Datorită acestora, placa poate fi activat, și să devină excrescențe formă sferică caracteristică (pseudopode). Cu ajutorul lor se întâmplă compusul (agregare) plachetelor între ele și de fixare (adeziune) la peretele vascular în locuri dăunătoare acesteia din urmă. Ei să adere la firele și fibrina, eliberând astfel trombostenin enzimă, ceea ce duce la compactare și filamentele întortocheate.

Trombocitele asupra stimulării este de asemenea eliberat din granule lor componente implicate în coagularea sângelui, și alte substanțe biologic active, dintre care unele le poartă pe suprafața - a ionilor de calciu, peroxidaza, fibrinogen plachetar și factorul de creștere derivat din trombocite, serotonina, complexe imune, substanțe care suport vasospasm și altele. Astfel, in fluxul sanguin fiind distribuite de-a lungul peretelui vasului și interacționează cu acestea, ele sunt implicate în:

• formarea de cheag, trombus primar care asigură oprirea temporară sângerarea din vasele mici de sânge care rezultă în închiderea locul leziunii;
• menținerea spasm (îngustarea) vaselor de sânge și în dieta lor (angiotroficheskaya funcția);
• procesele imune;
• fibrinolizei (cheag de dizolvare).

Asta inseamna un nivel scazut de trombocite in testul de sange? Modificările fiziologice din numărul lor este de aproximativ 10% pentru o zi, iar pentru femei, pierderea de trombocite in timpul menstruatiei poate ajunge la 2-50%. Valoarea de diagnostic are doar un nivel foarte scăzut de trombocite în sânge - sub 100 x 10⁹/ L.

tulburări patologice ale sistemului de trombocite poate determina (80%) nosebleeds, menstre abundente și prelungite, sângerarea gingiilor, hemoragii în piele și organele interne.

Perioada de viață a trombocitului 8 - 10 zile. Până la sfârșitul acestei perioade, acestea sunt reduse în volum. Reducerea sub 7,0 fl apare, de exemplu, după îndepărtarea splinei și cu o astfel de boală ereditară rară precum sindromul Wiskott-Aldrich. Aceasta se caracterizează prin triada de trombocitopenie, imunodeficientei si piele eczeme.

Prin urmare, în studiul de testare este de o mare importanță și un volum mediu de trombocite scazut (MPV), care variază de obicei de la 7,4 fl 10,4.

Mecanismul de dezvoltare a trombocitopeniei

Mecanisme pentru cauze de punere în aplicare a trombocitopeniei la adulți și copii sunt:

• Reducerea numărului de sau absența completă a megacariocitelor, adică, reducerea sau încetarea produselor lor.

 Acest lucru se poate produce ca urmare a bolilor de sânge, ficatul și glanda tiroidă, intoxicație cu alcool, și atunci când sunt expuse la substanțe toxice, diverse infecții virale, administrarea cronică a unor antibiotice, influența radiațiilor ionizante, cu deficit de acid folic si vitamina B¹². De exemplu, statele asociate cu HIV sunt afectate ele însele megacariocite și medicamente împotriva infecției cu HIV, uneori, distruge măduva osoasă (vezi. Simptomele de HIV).

• distrugerea crescută a plachetelor

Apare atunci când sindromul de coagulare intravasculară diseminată, distrugere imună natura plachetar (purpură trombocitopenică, purpură trombocitopenică sau boli), boli infecțioase după transfuzii de sânge sau ca urmare a lua anumite medicamente (hidroclorotiazidă, sulfonamide, antialergic) și t. D.

• Încălcarea distribuției de plachete sanguine

Starea fiziologică de până la 45% dintre ele sunt în stare de arest, care este splina. Dacă este necesar, acestea sosesc de la depozit la fluxul sanguin în continuare. In hepatita cronică, malaria, tuberculoza, anumite boli de trombocite din sânge cantitatea depozitate poate fi crescută până la 90%. Atunci când o întârziere prelungită apare în reducerea volumului splinei și distrugerea crescută.

Astfel, trombocite scazute in sange poate fi boala independent ereditare sau o complicație a altor boli, precum și ca urmare a impactului de droguri și alte substanțe.

Unele tipuri de trombocitopenie

Acest sindrom poate fi congenitală sau dobândită. Prin naștere, cu excepția sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul Fanconi includ sindromul gigant de trombocite și trombocitopenie izolată, și altele. boli dobândite semnificativ mai frecvente. La rândul său, marea majoritate a acestora sunt cauza numărului scăzut de trombocite în sânge sunt reacții imune. Aceste boli, în funcție de mecanismul sunt împărțite în:

• aloimună, rezultat distrugerea plachetelor cu grupe de incompatibilitate de sânge și în prezența anticorpilor antiplachetari.
• Transimmunnye -  în acest caz, autoanticorpi gata de mama care suferă de trombocitopenie autoimună, traversează placenta la fat.
• Geteroimmunnye, care sunt asociate cu apariția corpului unui nou antigen sau învinge structura proteinelor virusului de plachete sanguine, determinând organismul produce anticorpi împotriva lor.
• autoimună - organismul produce anticorpi la proteina de trombocite, confundând-o ca străină (trombocitopenie autoimună). Ele pot aparea in oncologie, boli autoimune sistemice, rubeola, herpes, HIV, atunci când se iau anumite medicamente.

purpură trombocitopenică

Ca formă simptomatică a bolii apare atunci cand limfogranulomatoz, hepatita, boli cronice sistemice ale tesutului conjunctiv (poliartrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, etc.), leucemie, limfom, si altele.

În cazurile în care boala cauzali primare sunt absente sau nu se pot instala le diagnostica le sau trombocitopenie idiopatică, care este, de asemenea, numit purpură trombocitopenică. Formele cronice ale bolii numite purpură trombocitopenică. trombocitopenia idiopatică autoimuna este de aproximativ 95% din toate bolile cu acest sindrom.

La maturitate, ele apar rezultat cea mai mare parte cronică și 5% la deces din cauza oricărui accident vascular cerebral hemoragic sau sângerare (sangerare la nivelul creierului). Boala afecteaza cel mai adesea persoanele la o vârstă fragedă, mai ales pentru femei. trombocitopenia idiopatică la copii are loc în principal în formă acută. În 75% din cazuri se termină în recuperare completă.

simptome de trombocitopenie

Acestea sunt cauzate nu numai tulburări de coagulare a mecanismelor (coagulare), dar permeabilitatea crescută a pereților vasculari. In acest mecanism de coagulare compromis primă fază - perturbat retracție formarea tromboplastinei (din cauza lipsei enzimei corespunzătoare). permeabilitatea vasculara crescută este de asemenea explicată prin deficit de plachete sanguine au dispărut locația lor și angiotroficheskie graniță (furaje) procese apare un dezavantaj al serotoninei, care este produs in trombocite si are un efect spastică asupra vaselor de sânge. Principalele simptome ale trombocitopeniei:

• Hemoragia multiple injecții subcutanate de diferite dimensiuni - de la petesial (punctiforma) leziunile sunt predispuse la fuziune, la fața locului mare și krovopodtekov- ele apar singure sau cu minor, impactul nu întotdeauna vizibile, fizice pe tesatura
• Elementele erupțiilor cutanate au culori diferite (albastru, maro, rosu, galben, verde), indicând un timp diferit de aspectul lor
• localizare - suprafața frontală a pieptului și membrelor, peretele abdominal anterior, față și cavitatea mucoase rta- nosebleeds gingii și membranele mucoase, care sunt adesea sângerare intensivnymi- destul de grele și lungi în timpul menstruației, și între acestea, care sunt de multe ori singurul semn de început bolezni- sângerare cea mai periculoasă după amigdalectomie, adenoidectomy sau extracția dentară
• hemoragie subconjunctival și retiniană
• sângerare din esofag, stomac, venele hemoroidale, organe, urina, sangerare la nivelul creierului
• foarte rar o ușoară extindere a splinei - este semnul distinctiv al altor tipuri de trombocitopenie, în care splina este mai mare
• natura recurentă a bolii timp de sase luni (forme cronice).

trombocitele scazuta in timpul sarcinii si la copii

Trombocitopenia în timpul sarcinii rareori apare sub forma acută sau severă. Cu toate acestea, este în 2 - 3 ori mai creste riscul de avort spontan in primele 6 luni, ceea ce duce la apariția precoce a gestoză, pierderi de sarcină, iar în a doua jumătate a sarcinii - rezolutie nașteri premature. În timpul muncii, există un risc de sângerare grele.

Adesea există remisie în boli cronice asociate cu o creștere în sângele corticosteroizilor gravide și fătul lor. Cu toate acestea, pentru femeile care sufera un curs cronic cu recăderi frecvente și corecție dificilă, sarcina nu este de dorit.

Incidența în rândul copiilor de la 3 - 5 până la 100 de mii, în toate cazurile, principalul simptom de trombocite scăzute sunt petesiala copil (punct) leziuni (100%), 30% poate fi epistaxis, sangerarea gingiilor - până la 20%.

diagnosticare

Diagnosticul se bazează pe natura leziunilor și a evoluției clinice a bolii. Din rezultatele cercetărilor de laborator de bază - este:

• O reducere semnificativă a numărului de trombocite sau absența lor.
• O scădere a volumului mediu.
• reducerea vitezei sau absența retractarea unui cheag de sânge. Dacă sânge prelevată dintr-o venă, cheaguri normal, timp de 2 ore, separarea serului, cheagul de trombocitopenie pot rămâne în vrac timp de 6 ore și chiar câteva zile.
• Creșterea testele de laborator care determina timpul de sângerare.
• Prezența anticorpilor la trombocite (tromboagglyutininov și trombolizinov).
• Reducerea de cereale de trombocite.
• Detectarea de trombocite din sânge de diferite culori (plachete de culoare albastru) si diferite forme (schimbarea pseudopode lor).
• Anemia si leucopenie ca hemoragie boli concomitente sau a subiacente (simptome secundare).
• In studiile de punctiformă a măduvei osoase detectată o creștere a numărului de megacariocite și volumul, pierderea de granule, vacuolar, lipsa de maturizare sincronism. Numărul lor poate fi normal sau scăzut (până la disparitia completa) in boala a recidivat. Acest lucru poate fi explicat prin creșterea numărului de anticorpi antiplachetari.

Principiile de bază ale tratamentului

Tratamentul principal al trombocitopenie in timpul sangerari abundente este transfuzie de trombocite și plasmă, dar acest lucru trebuie făcut cu precauție. În identificarea anticorpilor antiplachetari în testele de acest lucru trebuie evitată datorită posibilității creșterii sângerare.

Pentru ameliorarea sângerării sau sângerare reducere utilizând etamzilat de sodiu, acid epsilonaminokapronovaya intravenos și în interior, burete hemostatic, trombina, adipat serotoninei, clorură de calciu, preparate de fier, vitamine. În cazul unei pierderi mari de sânge și anemie severă, punerea în aplicare a transfuzie de substituție a eritrocitară și plasmă.

Pentru a suprima reacțiile imune și reducere a permeabilității vasculare medicamente glucocorticosteroid numit (prednison, dexametazonă), doza care este redusă treptat după ventuze fenomene hemoragice. Terapia cu hormoni de susținere se efectuează timp de una până la câteva luni, în funcție de gravitatea bolii.

Cu ineficacitatea terapiei conservatoare, precum și sângerări abundente repetate sau sangerari la organele vitale este recomandată îndepărtarea splinei (splenectomia). Splenectomia este adesea eficient (80%), în special în rândul tinerilor. Acest lucru se datorează unei scăderi a distrugerii de trombocite, scăderea formării de anticorpi și îndepărtarea splinei efect inhibitor asupra producerii plachetelor de către măduva osoasă.

În absența efectului tuturor acestor tipuri de imunosupresori tratament prescris. Cu toate acestea, efectele negative asupra sângelui și a sistemului imunitar limitează utilizarea lor. Prognoza purpură trombocitopenică, în cele mai multe cazuri favorabile.