Motivele pentru Creutzfeldt rare - boala Jakob

Aceasta este o afectiune rara sunt diagnosticate in fiecare an, aproximativ un milion de oameni. De obicei, simptomele apar la persoanele în vârstă de 60 de ani, boala apare rar la o vârstă mai tânără. Cu toate acestea, în 1995, cu mai mulți tineri au fost diagnosticați cu o formă ușor diferită de boala, numita noua varianta bolii Creutzfeldt - Jakob boala. Luați în considerare toate motivele pentru Creutzfeldt rare - boala Jakob.

Manifestarile bolii variaza, dar de multe ori includ:

- pierderea treptată a memoriei cu privire la evenimentele curente;

- modificări ale dispoziției și pierderea interesului pentru activități sociale;

- incapacitatea de a efectua sarcina aparent simplu anterior;

- în cazul unei noi variante Creutzfeldt - Jakob boala primele simptome sunt adesea iritabilitate si insomnie.

În termen de câteva săptămâni de a dezvolta simptome mai severe:

- instabilitate și nesiguranță în timpul mersului;

- vedere încețoșată;

- încetinire gallyutsinatsii- și tulburări de vorbire, dificultăți în găsirea cuvintelor.

Într-o etapă ulterioară, boala progresează rapid și este însoțită de:

- incontinență urinară;

- tremor;

- nivelul membrelor paralizie;

- pierderea capacității de a vorbi, mânca și pentru a muta.

Pe măsură ce boala progresează, pacienții nu mai sunt conștienți de ceea ce se întâmpla. excitație observată este în mare măsură un reflex decât reacționează la evenimente. Moartea are loc în termen de șase luni, de multe ori, ca urmare a pneumoniei. Aproximativ 10% din cazuri, simptomele pot persista timp de 2-5 ani. Anterior, se credea că agentul cauzal al formei sporadice a bolii Creutzfeldt - Jakob boala, care este de 90-95% din toate cazurile, este un virus. Cu toate acestea, agentul infecțios nu a fost identificat.

În prezent, există o teorie că cauza Creutzfeldt - Jakob bolii sunt prioni (agenti infectiosi clasa speciala). Se crede că forma sporadica a bolii Creutzfeldt - Jakob sanatoasa proteina molecula de celule suferă modificări spontane, pentru a forma și prionice apoi provoacă aceleași modificări în alte molecule similare, pornind astfel o reacție în lanț. Tipul de prionice Până în prezent nu este definit, iar mecanismul prin care aceasta provoacă encefalopatie, rămâne neexplorat.

In alte forme de boala Creutzfeldt - Jakob agent care cauzează boala este transferată în următoarele moduri:

• in forma familiala a bolii Creutzfeldt - Jakob boala - boala se transmite genetic generațiilor viitoare;

instrumente • infectate neurochirurgicale, transplanturi Dura transplanturi de cornee și electrozi de creier pot fi factori de transmitere a bolii Creutzfeldt - Jakob boala. Varianta Creutzfeldt - Jakob boala la om este considerată a fi rezultatul consumului de carne de vită infectate cu encefalopatie spongiformă bovină (EGC).

Boala Creutzfeldt - Jakob Boala este foarte rara, care afecteaza o persoana pe an la un milion de locuitori din întreaga lume. O nouă variantă a bolii a fost diagnosticată pentru prima dată în 1995 în Marea Britanie. Diagnosticați boala Creutzfeldt - Jakob boala nu este ușor, mai ales datorită faptului că simptomele timpurii sunt adesea atribuite manifestarea depresiei.

Metodele și motivele pentru studiu includ:

• calculator sau imagistica prin rezonanta magnetica - in cazuri rare, acestea ajuta la identificarea zonelor de degenerare a creierului;

• puncție lombară pentru a obține o probă de lichid cefalorahidian - se poate face pentru a exclude alte patologie;

• electroencefalograf (EEG) - în unele cazuri, permite evidențierea perturbările caracteristice ale activitatii electrice a creierului;

• examinarea post-mortem a creierului - singura metoda precisa de diagnostic. În cazul în care detectează o pierdere caracteristică a celulelor creierului, care sunt înlocuite de o rețea de fibre de țesut conjunctiv. Țesutul nervos este format dintr-o multitudine de deschideri microscopice, conferindu-i un View- spongioasă de aici termenul - encefalopatia spongiforma

Când o versiune nouă a Creutzfeldt - Jakob cerebelului și cerebel conțin cantități mari de depozite de proteine ​​anormale. Creutzfeldt - Jakob boala - si non-transmisibile boli nu pot fi transmise de la o persoană bolnavă. Cu toate acestea, are sens să ia măsuri de precauție, mai ales atunci când în contact cu sânge sau creier țesut. Nu există nici o metodă cunoscută de a preveni forma sporadică a bolii, deoarece cauza nu este cunoscuta definitiv. Procedurile de sterilizare convenționale, aparent, nu sunt în măsură să distrugă factorul care cauzeaza boala, asa ca acum instrumentele utilizate în timpul intervenției neurochirurgicale în cazul bolii Creutzfeldt - Jakob boala, distruge.

Comunicarea între noua varianta Creutzfeldt - Jakob boala și CGE până în prezent stabilit numai pe baza datelor statistice. nu a existat nici o relație directă stabilită prin teste de laborator. De date statistice relație a acestei boli cu CGE, cu toate acestea, se pare destul de fiabile. Prin urmare, multe țări au luat măsuri pentru a exclude posibilitatea utilizării unei populații de carne de vacă, pacienții KI3. Tratamentul eficient pentru Creutzfeldt - Jakob boala nu a fost încă dezvoltat. Identificarea structurii moleculare a prioni, probabil, în viitor, va permite dezvoltarea de noi terapii.

Tratamentul simptomatic include:

• administrarea de medicamente pentru reducerea tremor (tremuraturi);

• asistenta medicala de ingrijire daca este imposibil ca pacientul să se deplaseze în jurul și se hrăni. Clarificarea naturii și structurii prionilor poate duce la descoperirea de noi metode pentru tratamentul eficient al bolii.