Boala corelate cu imunodeficientei si imune defecte la copii

Bolile majore care sunt însoțite de imunodeficiență secundară și defect imunitar

1. Infecții virale:

- infecții acute virale, rujeola, rubeola, gripa, oreion, varicela, hepatita acută, etc .. Printre infecțiile virale mai acute imunodeficientei observate la rujeolei (în decurs de 6 luni de boală);

- infecții virale persistente: hepatita cronică B, o infecție cauzată de virusul Epstein-Barr, citomegalovirus, herpes, adenovirus, și infecție persistentă a vacii.

2. infecții bacteriene: pneumococ, meningococ, stafilococilor, streptococilor, tuberculoza, sifilis, lepra, mycobacterioses atipice. Infecțiile bacteriene deficit imun secundar apare numai în cazuri excepționale (L. Yeager).

3. protozoare și helmintice boli: pneumocystis, toxoplasmoza, leishmanioza, opisthorchiasis, trichineloză etc ..

In general, agenti infectiosi simula procesele imune, transformând răspunsul imun, astfel încât a dezvoltat un deficit moderat de limfocite T helper cu proprietăți și moderat crescut nivelul de limfocite T-supresoare. A fost o violare a proprietăților funcționale ale celulelor macrofage.

Cand virusurile persistente simptome cronice de infecție (de exemplu, cauzată de virusul Epstein-Barr) sunt însoțite de un coeficient valabil în creștere T-helper / amplificare T-supresoare (apariția) a reacțiilor alergice cu creșterea conținutului de IgE, complexe imune, anticorpi antinucleari circulant.

malnutriție energie 4. Proteine din cauza malnutriției (malnutriție, deficit de vitamina, biomikroelementiv), pierderea de proteine ​​(sindrom de malabsorbție, sindrom nefrotic) cauzează deficit imun secundar, actionand in principal asupra sistemului imunitar umoral.

deficiență hypovitaminosis și micronutrient: a hypovitaminosis O deficiență se manifestă în factori nespecifici deficienta immuniteta- de vitamina B6 - functii in reducerea T-C limfotsitov- hypovitaminosis - în eșecul sistemului fagocitare. Fenomene pronunțate de imunodeficiență pot fi asociate cu deficiența de fier, zinc, cobalt, magneziu, iod, seleniu. Astfel, compușii activat diferențierea zincului și a spori proliferarea celulelor din fier retrosternal, seleniu într-un experiment pe animale crește numărul de limfocite B și intensifică formarea fierului antitel- intens utilizat în timpul fagocitozei închiderii și inactivarea toxinelor microbiene.

5. procese. Oncologic

Neoplasmele maligne sunt însoțite de o acumulare considerabilă de T supresor, în absența substanțială a celulelor T-helper.

6. imunodeficiență, care apar prin acțiunea diferiților stimuli:

- Chimice (medicinale) - influența medicamentelor și corticosteroizi, medicamente imunosupresoare, care sunt utilizate în scopuri terapeutice, precum imunotoksiniv xenobiotice;

- Biologică - utilizarea preparatelor gammaglobulin ser antilimfocitică și alte medicamente de acțiune similare;

- expunerea la radiații, cuptor cu microunde, arsuri termice, și după o pierdere de celule ale sistemului imunitar (chylorrhea sângerare, eliminând organele sistemului imunitar etc.) - fizic.

Medicatie imunodeficiență în dependență se referă în principal umoral, cu păstrarea relativă a imunității celulare. Terapia glucocorticoid cu seria prednisolon in doze mari reduce numărul de limfocite din sânge, în principal celule T-helper, suprimând BTR, scăderea producției de imunoglobuline. Doze mici (mai puțin de 1 mg per 1 kg de greutate corporală pe prednisolon) crește producția de anticorpi și de a spori fagocitoza. Utilizarea prelungită a medicamentelor de tip azatioprină dispar agenți citotoxici alchilare limfotsity- (ciclofosfamida, hlorbutin) determină cea mai mare parte de frânare umoral. Acid aminocaproic, heparină și inhibă reacțiile asociate cu implicarea sistemului complement (tip II reacții citotoxice pentru Coombs și Jello). Antibiotice: cauze tetraciclina insuficienta aminoglicozide zhelezy- retrosternale afectează sinteza proteinei ribozomale și poate suprima răspunsul imunității umorale.

Expunerea 7. Pe termen lung la stres. Cei mai mulți pacienți cu indici de imunitate redusă, ceea ce poate duce la infectii sau cancer. Uneori, există o funcție de sistem imunitar creștere, și există un risc de dezvoltare a bolilor autoimune.

8. Alte boli (Cele mai multe boli cronice, diabetul zaharat, tireotoxicoză, majoritatea bolilor autoimune și alergice). Pentru a afirma o creștere moderată a T-helper și T-supresor reducere caracteristică a reacțiilor autoimune și alergice. La deficit de celule T-supresoare efectoare ale sistemului imunitar primi raspuns nelimitat impotriva propriilor sale celule și țesuturi.

Clasificarea imunodeficiențe primare (date DV Stefani, J. E. Veltischeva)

I. deficiența imunității umorale (limfocite sistem B).

1. agamaglobulinemia, X-linked agamaglobulinemia.

2. disgamaglobulinemie:

a) hipogamaglobulinemie variabilă generală;

b) deficit selectiv de IgA;

c) deficit IgG și IgA cu sinteza IgM crescută (sindromul hiper-M);

d) deficit IgG subclasă (lipsa de IgG1, IgG2, IgG3, IgG4, cu niveluri crescute de IgM sau fără ea).

II. Lipsa răspunsurilor imune celulare (sistem de celule T).

1. limfocitara dysgenesis (sindromul Nezelofa, tip imunodeficienta franceză).

2. Hipoplazie (sindromul Di George) retrosternală și tiroida.

III. imunodeficiențe combinate! de stat.

1. reticulară disgenezii.

2. alymphocytosis ancestral, limfotsitoftiz (tip imunodeficiență elvețian).

3. Sindromul „limfocite goi“.

4. imunodeficienti de stat cu thymoma (sindromul Good).

5. Sindromul Wiskott - Aldrich.

IV. Anomalii în sistemul interleukina și cooperarea cu celule în răspunsul imun.

V. Imunodeficienței afirmă în schimbul anomaliilor ereditare.

1. Lipsa ADA.

2. Lipsa fosforilaza purin-nucleotidă.

VI. Defectarea sistemului complement.

VII. Lipsa de fagocitoză.

1. Încălcarea chemotaxia, migrație și degranularea:

a) sindromul Chediak-Higashi;

b) sindromul hiper-IgE.

2. Defecte de opsonizare și de absorbție:

a) defecte opsonizare;

b) tafsinu deficit;

c) absența glicoproteinelor membranei.

3. Violarea proceselor de digestie (Keeling) microbi:

a) granulomatoza septic;

b) lipohromny histiocytosis;

c) neutrofilele fermentopathy: deficit mieloperok-oxidaza, glutation, NADH oxidazei, glucoza-6-fosfat dehidrogenază.

VIII. Patologia imunității locale.

IX. Mici (offset) a anomaliei sistemului imunitar, forme tranzitorii de imunodeficiență: deficiență selectivă a IgG1 - IgG4, IgA, IgE, deficit de interferon, deficit de zinc, cum ar fi fagocitele myeloperoxidase.