Galsulfas - instrucțiuni de utilizare

Galsulfas - această substanțe active în prepararea același nume. Acest instrument este destinat pentru tratamentul deficitului de enzime ereditare de origine, în special în prezența unei persoane de al șaselea tip mucopolysaccharidosis.

• Ce este o acțiune Galsulfas?

Medicamentul este destinat pentru așa-numita terapie de substituție enzimatică, o substanță este considerată recombinant N-acetilgalactozamin 4-sulfatază. Acumularea de mucopolizaharide în organism cauzată de o deficiență a enzimelor lizozomale necesare pentru catabolismul (dezintegrarea) glicozaminoglicanilor.

Mucopolysaccharidosis tip 6, care mai este denumit sindromul Maroteaux-Lamy, caracterizat printr-o scădere sau absența completă a enzimei N-acetilgalactozamină 4-sulfatază. Ca urmare a acestui deficit enzimatic se produce acumularea de substrat glyukozaminglikana, ceea ce duce la o tulburare funcțională comună a celulelor și țesuturilor, precum și schimbarea structurală a acestora.

galsulfas substanță activă ca exogene (furnizate din exterior) enzima pătrunde direct în lizozomi, rezultând în glicozaminoglicani de degradare îmbunătățite. Celulele Capture este realizată printr-un proces biochimic efectuat la legarea unui lanț oligozaharid cu așa-numiții manoză receptori specifici 6-fosfat.

• Ce Galsulfas indicații de utilizare?

Galsulfas recomandat pentru utilizare ca parte a unui tratament în cazul în care pacientul are un deficit enzimatic ereditar, în special în mucopolizaharidoza de tip 6, cu alte cuvinte, atunci când sindromul Maroteaux-Lamy.

• Ce Galsulfas contraindicații?

Mijloacele sunt contraindicate pentru utilizarea cu sensibilitate ridicată la agentul activ galsulfasu direct.

cercetare adecvată în galsulfasa aplicație de securitate în timpul sarcinii nu se desfășoară în prezent. Nu se știe dacă este eliberată substanța activă în laptele matern, prin urmare, utilizarea medicamentului în timpul alăptării este posibilă numai în cazul în care beneficiul matern așteptat este mai mare decât riscul potențial pentru copil.

• Ce aplicație Galsulfas și dozare?

parenteral medicament utilizat, în special, se administrează prin perfuzie intravenoasă, doza este în mod normal de 1 mg / kg, frecvența de utilizare este de o dată pe săptămână.

Numirea terapiei de substituție enzimatică este efectuată de către medicul curant după examinarea corespunzătoare a pacientului.

• Efecte secundare Ce Galsulfas?

Galsulfas poate duce la dezvoltarea unor manifestări nedorite, printre care nu sunt excluse din reacția organismului, care apar în cursul perfuziei perfuzie. De obicei, ele sunt exprimate sub forma de urticarie, care este predominant localizată pe față și pe gât, în plus, există bronhospasm și insuficiență respiratorie și detresa respiratorie.

Alte reacții adverse sunt următoarele: destul de des pacientul se simte dureri de cap, febra se alatura poate fi o durere în articulații mari și mici, nu este exclus greață, vărsături se dezvoltă în dezvoltarea în continuare o infecție a tractului respirator superior.

In plus fata de aceste simptome, pacienții au manifestări negative din partea tractului digestiv, dezvoltă dureri în abdomen, se produce diaree. În plus, se alătură o tuse, o senzație dureroasă în urechi, otita medie, și, de asemenea, a relevat anti-galsulfas-anticorpi IgG.

Când gravitatea luminoasă a acestor evenimente adverse, pacientul trebuie să se consulte cu un tehnician calificat, doza va fi redusă dacă este necesar.

• supradozajul Galsulfas

În prezent, cazuri de supradozaj au fost identificate prin intermediul galsulfas.

• Măsuri de precauție

Înainte de efectuarea perfuziei directe, pacientul ar trebui să efectueze o așa numită premedication (preparate de pre-medicament) medicamente antihistaminice, pentru a preveni apariția stării alergice severe.

Cu toate acestea, este demn de amintit că la pacienții care suferă de această boală ereditară Mucopolysaccharidosis ca un tip al șaselea, în timpul somnului poate fi observat de multe ori stop respirator. Utilizarea fondurilor din grupul antihistaminic poate crește ușor riscul acestei condiții nedorite.

De obicei, în practica pediatrică, în special, de până la cinci ani, acest medicament nu este utilizat, deoarece siguranța sa clinică nu a identificat definitiv în momentul de față, în acest grup de pacienți.

• Preparatele care conțin galsulfas (analogi)

substanța activă Galsulfas este conținută în același preparat. La schimbarea proprietăților fizice ale medicamentului, cum ar fi culorile, în plus, absența etichetării pe recipient cu medicamentul, precum și condițiile improprii de depozitare, nu este recomandată.

concluzie

Am vorbit despre deficit de enzime cum și ce este tratată - Tratamentul Galsulfas. Instrucțiuni de utilizare Galsulfas o recomandă utilizarea la destinație medicul curant după examinarea efectuată a pacientului. Dacă există efecte secundare ale terapiei de substituție enzimatică în curs de desfășurare, pacientul trebuie să consulte imediat un medic calificat.

Rămâi sănătos!

Tatiana medicsguru.ru