Anomalii ale organelor respiratorii

Acesta este un grup mare de defecte care au apărut ca urmare a unor încălcări ale embriogenezei și a condus la schimbări serioase în sistemul bronhopulmonar.

În practică, la deschiderea de 30% nou-nascuti ekzetirovannyh gasit dezvoltarea anormala a sistemului respirator.

Dar nu toate anomaliile sistemului respirator sunt diagnosticate în perioada post-natală.

Unii dintre ei se pot exprima, și după patruzeci de ani. Acest lucru se datorează faptului că, pentru o lungă perioadă de timp boala se poate manifesta clinic. Numai în cazul unor complicații, cum ar fi supurație, și este acută. Și atunci când există o complicație a dezvoltării anormale ca o recidiva de focar inflamator cronic si dureaza un timp foarte lung, să fie suspectat doar defect.

Rapid recunosc anomalia de dezvoltare este posibilă în cazurile în care boala este insuficienta respiratorie.

Anomalii ale organelor respiratorii pot fi primare, când este schimbări ereditare. Secundar, această anomalie congenitală, care apar in utero, dacă în timpul marcaje și respiratorii differentsiitsii marcate efecte teratogene asupra fatului sau orice factori adverse.

Luați în considerare unele dintre ele:

Hereditary (comun)

1. Boala Wilms - Campbell. În același timp, există o lipsă de cartilaj bronhiilor mici. Copiii se nasc cu o mică gestație. Boala se manifestă deja în primele zile de viață, tabloul clinic este dominat de sindromul obstructiv cu dispnee expiratorie, tuse, emfizem pulmonar. Când acești copii să supraviețuiască, consecințele care decurg din deformarea oaselor piept, dezvoltarea mentală și fizică au rămas în urmă.

2. Cidrului hemosiderozei de plămâni. Acesta este moștenită în mod autozomal recesiva și nu este legată de sex. Boala este cauzată de depunerea în macrofagele alveolare ale hemosiderina pulmonare. Tabloul clinic este prezentat pentru prima dată la vârsta de la 2 ani la 5 ani. Copiii încep să se plângă de slăbiciune severă. În repaus, dificultăți de respirație, palpitații ale inimii, îngălbenire ale membranelor mucoase și sclerotica. Tuse cu striuri de sânge spută. KLA o anemie marcată, creșterea fracției bilirubinei conjugate, o creștere a reticulocite.

3. Familia emfizem pulmonar. Moștenirea scăderea nivelului antitripsina din sânge. Clinica apare în primele luni de viață, dar există cazuri în care manifestarea bolii începe la o vârstă mai înaintată. bolile bronhopulmonare frecvente în formă de bronșită și pneumonie prelungită, simptome obstructive. Scurtarea respirației persistă chiar și în perioada interictale.

4. Fibroza chistica - aceasta este cea mai frecventă patologie în anomalii ale sistemului respirator. Boala este cauzata de o violare a metabolismului glicozaminoglican. Tabloul clinic este destul de variat. Totul depinde de forma, care este dominat de aceeași vârstă a copilului (în principal pulmonară, în principal intestinale și mixte)

Diagnosticul se face numai pe baza unor teste genetice.

malformații congenitale ale aparatului respirator.

1. Lipsa de lumina sau acțiunile sale. Manifest poate, în orice vârstă, în funcție de mărimea defectului. La prima vedere, izbitoare retragere piept asimitriya pe partea afectată. Pe de raze X întunecarea omogen vizibil pe partea afectată. Astfel de pacienți nu sunt curabile.

2. plamani imaturi - nu ale cailor respiratorii mici in plamani, sau o fracțiune a acestuia. Clinic de multe ori repetate infecții ale sistemului respirator, tuse cu spută abundentă. Diagnosticul se bazează pe raze X a plămânilor și a bronhoscopie.

3. Formarea de inele vasculare. Pot fi afectate de vase mari, cum ar fi artera carotidă, arc dublu aortic, si altele. Acest lucru duce la crize de asfixie, aspect generalizat al cianoză. Astfel de copii în timpul respirației aruncă înapoi capul pe spate, ca și în cazul în care o astfel de poziție este scăzută dificultăți de respirație, este o caracteristică a postura forțată pentru această boală.

4. Laringomalyatsiya traheomalacia și se caracterizează prin cadru cartilaginos afectarea laringelui și traheei. Este deja evident în primele zile de viață este îmbunătățită prin stridor plâns. Diagnosticul se bazează pe tracheoscopy laringita. În cazul apnee do traheostomie.

5. Traheobronhomegaliya- ca urmare a subdezvoltării fibrelor musculare ale traheea și bronhiile, și se manifestă clinic expansiunea lor ascuțite. Diagnosticul este stabilit la bronhoscopie.

6. Boala Kartangera - observate la această transpunere a bolii (orientare inversă) visceral, imobilitate ciliate epiteliului în bronhii, dezvoltând astfel bronșiectazii secundare, prezența cronică de focare de infecție a tractului respirator superior (sinuzite, otite, etc.)

7. fistule tracheoesophageal, acestea sunt adesea combinate cu atrezie de esofag.

Clinic evident din primele zile de viață. Caracterizat prin faptul că hrănirea este dificilă, copilul începe să tuse poperhivatsya datorită faptului că laptele curge prin fistula in plamani, acest lucru duce la pneumonie de aspirație care apar foarte greu.

Atunci când alimentarea cu condiția gavaj îmbunătățește. Diagnosticul se bazează pe cercetarea de contrast. Tratamentul cu o intervenție chirurgicală în monoterapie și cu cât mai devreme cu atât mai bine.

Pentru toate malformațiile respiratorii caracterizate prin boli respiratorii frecvente este prelungit, dificil de tratat, de multe ori recurente.

In toate aceste boli in cele din urma a dezvolta bronho cronice - insuficiență pulmonară, iar copiii mor din decompensare a organelor vitale.

Mai devreme diagnosticat, cu atât mai bine prognosticul bolii ca copiii primesc tratament patognomonice.