Simptomele de lupus eritematos sistemic, așa cum este tratată

Sistemic SLE lupus eritematos sau se referă la un grup de boli sistemice autoimune cu agent etiologic necunoscut. Boala se dezvoltă ca urmare a eșecului cauzat genetic al reglării imune definitoriu organonespetsificheskih formarea de anticorpi la antigenele de nuclee de celule și care conduce la dezvoltarea așa-numitei inflamației imune în țesuturile organelor.

Aceasta boala este, de asemenea, numit o boala inflamatorie multisistemica, deoarece există o pierdere de aproape toate organele și sistemele de articulații, piele, rinichi, creier și așa mai departe.

Riscul de a dezvolta LES grup include femei tinere, care sunt de varsta fertila, in special negri - aproximativ 70% din cazuri sunt diagnosticate LES este în acest grup de populație. Cu toate acestea, LES pot dezvolta complet la orice vârstă, chiar și în perioada neonatală. Printre copiii care boala este cea mai raspandita din grupa de vârstă 14-18 de ani, si este mai frecventa la fete. Despre cauzele lupus, simptomele si tratamentul bolilor de articolul nostru.

Cauzele LES

Cauzele Yixing de LES nu sunt stabilite până în prezent. Mai multe teorii distincte ale dezvoltării lupus eritematos sistemic, care sunt controversate și au atât de sprijin și factori: respingerea

• teoria genetică. Conform acestei teorii, boala este determinata genetic. Cu toate acestea, gena specifică provoacă dezvoltarea LES nu a fost încă găsit.
• Teoria Virus. Sa arătat că la pacienții cu LES, de multe ori gasit virusul Epstein-Barr.
• teoria germenilor. Este dovedit faptul că ADN-ul unui număr de bacterii poate stimula sintetizării de autoanticorpi antinucleari.
• Teoria Hormonal. Femeile cu LES, este foarte des gasit niveluri crescute ale hormonilor prolactina si estrogen. Este de remarcat, de asemenea frecventă manifestare inițială a LES în timpul sarcinii sau după naștere, atunci când organismul feminin este în curs de schimbări hormonale uriașe.
• Acțiunea factorilor fizici. Este bine cunoscut faptul că radiațiile ultraviolete pot rula sinteza autoanticorpilor celulelor pielii (la persoanele predispuse la LES).

Nici una dintre teoriile de mai sus nu pot explica cauza bolii cu o precizie absolută. Ca o consecință a LES se vorbește ca boala polyetiology, și anume, care are mai multe cauze.

tipuri de SLE

Boala este clasificată în funcție de etapele bolii:

Forma acuta, atunci când există lupus, simptomele sunt caracterizate prin manifestarea bruscă și dramatică: o creștere semnificativă a temperaturii până la figuri febrile, pierderea rapidă a mai multor organisme, activitatea imunologic ridicat.

formularul subacută Se caracterizează prin periodicitatea exacerbări, cu toate acestea, cu un grad mai mic de severitatea simptomelor, mai degrabă decât la un curs acut de LES. leziuni de organe se dezvoltă în primele 12 luni ale bolii.

Forma cronică caracterizată prin exprimarea pe termen lung a unuia sau mai multor simptome. Amestec în special caracteristic SCR cu sindrom antifosfolipidic în boala cronică.

Patogeneza SLE, sau ceea ce se întâmplă în organism

Sub influența unui anumit factor cauzal sau combinarea lor se produce „smulgere“ ADN-ul celulelor diferite într-o disfuncție a sistemului imunitar. Aceste celule sunt considerate ca fiind străine de către organism antigenii proprii sau. Organismul începe imediat pentru a produce proteine ​​anticorpi speciali, care sunt specifice pentru aceste celule și să le protejeze. Interacțiunea dintre anticorpi și antigene, se formează complexe imune, fixarea în anumite organe.

Acest proces are ca rezultat dezvoltarea reacțiilor imune inflamatorii și deteriorarea celulelor. Cele mai frecvent afectate celulele țesutului conjunctiv, astfel boala LES se referă la boli ale acestui țesut particular. țesut conjunctiv este larg reprezentată în toate organele și sistemele, astfel încât practic întregul organism este implicat în procesul patologic de lupus.

Complexele imune în timpul fixării pe pereții vasculari pot provoca tromboza. Anticorpii circulanți au de asemenea un efect toxic și poate duce la anemie și trombocitopenie.

Deschiderea de oameni de știință

Una dintre cele două studii recente, potrivit oamenilor de stiinta, a fost descoperit un mecanism care controlează agresiune împotriva țesuturilor și celulelor proprii ale corpului uman. Acest lucru deschide noi posibilități pentru dezvoltarea unor tehnici suplimentare de diagnosticare și va dezvolta direcția eficientă de tratare a LES.

Această descoperire a avut loc atunci când controlul american de control al calității medicamentelor a fost de gând să anunțe o decizie cu privire la utilizarea „Benlista“ preparat biologic. Acest nou medicament „Benlista“ (SUA), deja aprobat pentru utilizare în tratamentul lupus.

deschiderea linia de jos este aceasta.

In LES corp produce anticorpi împotriva ADN-ul propriu, cunoscut sub numele de anticorpi antinucleari (ANA). Astfel, un test de sange pentru ANA la un pacient cu un diagnostic suspectat de LES va permite să interpreteze corect.

Principalul SCR mister ADN-ul a fost lovit de celule înspre exterior mecanism. În 2004, sa constatat că moartea explozivă a celulelor neutrofile conduce la eliberarea conținutului lor, inclusiv ADN-ul nuclear, în formă de fire, care sunt ușor pentru a obține confuz între virusurile patogene, ciuperci și bacterii. La persoanele sanatoase, aceste capcane neutrofilice dezintegrează cu ușurință în spațiul intercelular. Oamenii care suferă de asemenea LES, proteine ​​LL37 antimicrobiene și HNP nu dă rămășițele ADN-ului nuclear distrus.

Aceste proteine ​​și reziduuri ADN împreună sunt capabile să activeze celulele dendritice plazmotsitoidnye, care, la rândul lor, produc proteine ​​(interferon), susținerea răspunsului imun. Interferonul determină neutrofilelor pentru a produce mai multe capcane fire, sprijinind un proces patologic fără sfârșit.

Astfel, potrivit oamenilor de știință, patogeneza SLE este ciclul de celule moarte de neutrofile și inflamația cronică a țesuturilor. Aceasta descoperire este importanta atat pentru diagnosticarea si tratamentul LES. Dacă una dintre aceste proteine ​​ar putea fi un marker pentru LES - acest lucru simplifică foarte mult de diagnosticare.

Un alt fapt interesant. Dintre cei 118 pacienți înrolați într-un alt studiu care vizează detectarea deficit de vitamina D la pacienții cu boli ale țesutului conjunctiv. Dintre 67 de pacienți cu boli autoimune (artrita reumatoidă, lupus eritematos), deficit de vitamina D gasite la 52% in randul 51 de pacienti cu fibroza pulmonara natura diferita - 20%. Acest lucru confirmă necesitatea și eficacitatea asocierii la tratamentul stării de boală autoimună de vitamina D.

simptome

Simptomele bolii depinde de stadiul de dezvoltare a procesului patologic.
În manifestare primară acută lupus apare brusc:

• Febra până la 39-39 C.
• slăbiciune
• fatigabilitate
• dureri articulare

Deseori, pacienții pot indica data la debutul manifestărilor clinice - este simptome atât de clare. 1-2 luni au format un eșec clar organelor vitale. În cazul în care boala progresează în continuare, apoi un an sau doi pacienți mor.

Când subacută primele simptome sunt mai puțin pronunțate, procesul de boala a fost mai lent - leziuni ale organelor se produce treptat, pe o perioadă de 1-1,5 ani.

În curs cronic de mai mulți ani apare în mod constant unul sau mai multe simptome. Agravarea bolii este rara, activitatea organelor vitale nu este deranjat.

Practic manifestarea initiala a LES au specificitate, trece cu ușurință pentru tratamentul de medicamente anti-inflamatorii, sau în mod independent. Remisia durată diferită a debitului. Mai devreme sau mai târziu, există o agravare a bolii, mai ales în timpul verii și toamna datorită creșterii radiației solare, iar starea pielii se agravează pacienți. De-a lungul timpului, există simptome de leziuni de organe.

• Piele, unghii si par

Implicarea în procesul patologic al pielii - cele mai frecvente simptome de lupus la femei, a căror apariție este asociată cu un factor cauzal: expunerea prelungita la soare, expunerea la soc rece, psiho-emoțională (a se vedea. Urticarie - simptome, tratament, alergic la soare).

Foarte caracteristic LES roșeață a pielii din jurul nasului si obraji, in forma ca aripile unui fluture insectă. În plus față de față, eritem apare pe pielea expusa - extremităților superioare, zona gâtului. Eritemul tinde spre expansiunea periferică.

Când lupus eritematos discoid, eritem cutanat se înlocuiește cu edem inflamator. Această zonă este treptat compactat și, după ceva timp, cu formarea de cicatrice atrofie. Buzunarul de lupus discoid se gasesc in diferite parti ale corpului, ceea ce indică faptul că procesul de diseminare.

Alt simptom al LES - capilare, care se manifestă prin eritem, edem și sângerare sub formă de numeroase puncte mici, care sunt localizate pe bile ale degetelor, palmelor și tălpilor.

deteriorarea parului indusa de LES apare chelie parțială sau completă treptată (a se vedea. cauze de pierdere a parului la femei). In timpul unei exacerbări se caracterizează prin modificarea structurii unghiilor, rezultând adesea atrofie okolonogtevogo cu role.

alopecia areata sau generalizate, prurit și urticarie - sunt cele mai caracteristice simptome ale LES. În plus față de manifestările cutanate de pacienți suferă de dureri de cap, dureri articulare, modificări ale funcției rinichilor și a inimii, modificări ale dispoziției de la euforie la agresiune.

• membranele mucoase

Cele mai afectate gura mucoase și nas: roșeață apar eroziune formate (enantemy) pe mucoasa si mici ulceratii in gura (a se vedea. de unguent stomatitei, febră aftoasă la adulți, tratamentul). În formarea de fisuri, eroziuni și ulcerații la frontieră roșu apare lupus cheilită. Leziunile devin dense plăci albăstrui-roșu, care sunt dureroase, atunci când mănâncă predispuse la izyazleniyam au limite clare și, uneori, acoperite cu solzi solzoase.

• aparate locomotorie

Până la 90% dintre pacienții cu LES au leziuni articulare. Suferi articulațiilor mici, de multe ori degetele (a se vedea. degete artrită). Procesul patologic se extinde simetric, rezultând durere și rigiditate în articulații. aseptică necroza de os se dezvoltă adesea un caracter. În plus față de articulații de mână, care suferă de șold și genunchi articulațiilor, ceea ce duce la afectarea lor funcțională. Dacă procesul implică ligamentele, curs de dezvoltare intermitent contractura, și în LES severe - luxații și subluxații.

• respirator

Afectează cel mai frecvent plamanii cu dezvoltarea pleurezie bilaterală, pneumonită lupus acută și hemoragie pulmonară. Ultimele două boli sunt viața în pericol.

• sistemul circulator

In majoritatea cazurilor predominante dezvoltă Libman-Sacks endocardita, implicând patologic valva mitrală proces lupus. Clapele valve sunt topite și formate boli de inima constrictive. În cazul pericardita, pliante pericard devin mai groase. Miocardita provoacă dureri în piept, dimensiunea a crescut inima. De multe ori suferă de nave mici și mijlocii (inclusiv arterele coronare și a vaselor cerebrale vitale), astfel ca pacientii de multe ori mor din cauza accident vascular cerebral creier si boala coronariana.

• sistem nervos

simptome neurologice variate, de la migrene și terminând atacuri ischemice tranzitorii și de tip accident vascular cerebral. crize epileptice posibile, ataxie cerebrală, coreea. Neuropatia periferică apare într-o cincime din cazurile în care evenimentele adverse au fost considerate a fi destul de o inflamație a nervului optic, ceea ce duce la pierderea vederii.

• Rinichii. Desigur severe de LES are ca rezultat formarea de nefrită lupus de diferite tipuri.

Cand diagnosticat cu lupus la copii prezinta initial semne de leziune a articulațiilor (artralgii naturii volatile, periartrită acute și subacute), fără progresie, iar leziunile cutanate tipice prin erupție cutanată eritematoasă tip, apare anemia. Ar trebui să fie diferențiate cu LES dermatita atopica la copii.

diagnostic diferențial

lupus eritematos cronic diferentiat de lichenul plan, leucoplazia si lupus tuberculoza, artrita reumatoida precoce, sindrom Sjogren (a se vedea. uscăciunea gurii, Sindromul de ochi uscat, fotofobie). În leziunile cronice Vermilion LES de frontieră diferenția de abrazive prekantseroznogo Manganotti cheilitei și cheilită actinică.

Deoarece înfrângerea organelor interne sunt întotdeauna similare cu fluxul cu o varietate de procese infectioase, LES diferentiat de boala Lyme, sifilis, mononucleoza (mononucleoza infecțioasă la copii: Simptome), Infecția cu HIV (vezi. simptome ale infecției cu HIV - mit sau realitate?) Și așa mai departe.

Tratamentul Lupus

Tratamentul este selectat individual pentru fiecare pacient. intervenții terapeutice complexe efectuate pe o baza in ambulatoriu.

Indicații pentru spitalizare sunt:

• hipertermie persistentă fără o cauză aparentă
• pune viața în pericol condiție: insuficiență renală malignă, pneumonie acută sau hemoragie pulmonară
• complicatii neurologice
• trombocitopenie bruscă, o reducere semnificativă a celulelor roșii din sânge și limfocite din sânge
• lipsa de eficacitate a tratamentului ambulatoriu

lupus eritematos sistemic la hormoni tratate acute (prednison, corticosteroid unguent cm. Listă de unguente hormonale pentru psoriazis) Și citostaticele (ciclofosfamida) schema. medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (diclofenac și așa mai departe. cm. intepaturi Listă de durere) Arată prezența hipertermie și dezvoltarea leziuni ale sistemului musculo-scheletice.

Când procesul de localizare într-un anumit organ este consultat un specialist și impune terapie corectivă corespunzătoare.

Persoanele care suferă de LES, este necesar să se evite o constatare de lumina directă a soarelui. pielea expusă trebuie lubrifiate cu o cremă de protecție împotriva razelor UV.

terapie imunosupresivă celule stem proprii este foarte eficient, mai ales în cazurile severe. În cele mai multe cazuri, o agresiune autoimună este oprit, iar starea pacientului se stabilizează.

De mare importanță este respectarea unui stil de viață sănătos, evitând obiceiuri dăunătoare, un exercițiu fezabil, nutriție bună și confort psihologic.

Predicția și prevenirea

Trebuie remarcat faptul că este imposibil de a realiza vindecarea completă a LES.

Prognoza pentru viață cu un tratament adecvat și în timp util este favorabil. Aproximativ 90% dintre pacienti supravietuiesc 5 ani sau mai mult după debutul bolii. prognostic nefavorabil la debut precoce al bolii, activitatea înaltă a procesului, dezvoltarea nefrita lupus, infecția aderare. Prognosticul pentru viață este nefavorabilă în dezvoltarea SLE la bărbați.

Având în vedere prevenirea primară nu este etiologie neclară a LES. Expunerea directă la soare trebuie evitată pentru prevenirea exacerbărilor și protecția maximă a pielii (de îmbrăcăminte, de protecție solară, și așa mai departe.).

Prevenirea exacerbări ale LES la copii este de a organiza școlarizarea la domiciliu, prevenirea infecției și întărirea imunității. Vaccinarea se poate face numai în perioada remiterii absolută. Introducere gama globulină posibilă numai în cazul în care există dovezi absolut.