Patogeneza bolii hemolitice a nou-născutului. forme clinice

Patogeneza. Când se formează sângele matern incompatibilitate și antigenele Rh sau AB0 fetale la gravide anticorpi care penetrează placenta și fetale plumb din sange la hemoliza sale eritrocit. Acesta este rupt datorită schimbului îmbunătățit hemoliza bilirubinei, enzimatic asistata hepatic imatur. Acesta din urmă este responsabil pentru conjugarea bilirubinei indirecte cu acid glucuronic și transformarea acesteia într-o bilirubina conjugată non-toxic.

tablou clinic. boala hemolitica are un spectru larg de manifestări clinice, depinde în mod esențial de reactivitatea imunologică și variantele pot să apară, cum ar fi moartea intrauterine fetale, nașterii cu edem totală sau anemie severă și icter.

Simptomele comune pentru toate formele de boala este un caracter normocitară anemie giperregenerativnogo cu apariția în sânge de tinere forme de eritrocite (eritrobalastiv, normoblasts, creșterea numărului de reticulocite), mărirea ficatului și splinei.

forma edematoasă este însoțită de edem sever, acumularea de lichid în cavitățile, anemie severă. Placenta este mărită, cu edem. Această formă are un curs sever și avantajos se termină letală.

Formularul icteric împreună cu creșterea dimensiunii ficatului și splina și anemia se caracterizează printr-o, tot mai intensă a pielii icter. Un copil se naște în timp, fără modificări ale culorii pielii. Dar pentru viața prima la două zile există icter, care este în creștere rapidă. Aceeași culoare sunt lichid amniotic, ulei. La copii, există o creștere a nivelului de bilirubinăși sângele din cordonul ombilical, cu mai mult de 51 pmol / l, creșterea orară - 0.85-3.4 mol / l. Kernicterus se dezvoltă în cazul în care nivelul de bilirubină neconjugată liber atinge o valoare la care se poate pătrunde prin bariera gematoentsefalichiy. Controversate este întrebarea de ce nivel de bilirubina poate provoca icter nuclear. Se crede că riscul de minim kernicterus semnificative clinic, când nivelul bilirubinei serice la nou-născuți la termen sub 342 mmol / l, iar în prematur este 171-256,5 umol / L. Probabilitatea înfrângerii noi sistemului nervos central la copii este legată nu numai la acumularea de bilirubina toxice, dar, de asemenea, prin încălcarea proceselor metabolice, precum și alți factori care facilitează trecerea bilirubinei în sistemul nervos central și dezvoltarea kernicterus la numerele 160-170 pmol / l. Astfel de factori pot include imaturității unui copil cu hipoxic sistemului nervos central sau de natură traumatică, kefalogematomy mari și deteriorarea țesutului moale în timpul nașterii, asfixie severă, hipoglicemie.

La sugarii cu kernicterus trei faze clinice:

a) o fază inițială, care este hipotonia manifestă, letargie, supt flasc, vărsături și piercing țipăt;

b) în mijlocul bolii apar simptome de spasticitate, Opistotonus, hipertermie, rigiditate și instanța de judecată;

c) în faza finală a spasticității este redus sau complet nou-nascuti otsutstvuet- de multe ori mor, iar cei care supraviețuiesc, observate mai ales tulburări reziduale ale sistemului nervos central.

Formularul anemic. Principalele simptome sunt paloare, niveluri scăzute de celule ale hemoglobinei și roșii din sânge, prezența tinere forme de eritrocite.