Ihtioză congenitală

Simptome si diagnostic de ihtioza congenitale

Congenitale ihtioză - un tip special de boală, care are propriile sale caracteristici, și este eliberat în patologia separată, ocupând o poziție intermediară între ihtiosiforme eritrodermă convențională și ihtioza. La boala de inima este o violare a proceselor normale de keratinizare a pielii. ihtioză congenitală este transmisă din generație în generație mod recesiv autosomal: un copil poate imbolnavi daca genele anormale sunt doi parinti. Dar chiar și în acest caz, boala nu este lovit complet copilul, acesta depinde de manifestările specifice ale acestei gene. Boala poate fi usoara sau severa si se manifesta copilul in uter, dar diagnosticul în timpul sarcinii nu este întotdeauna posibil. Patologie a relevat mai des în prezența semnelor caracteristice.

Simptomele de ihtioză congenitală

Copiii care au detectat o formă severă de boală a fost născut, de regulă, foarte prematur, subponderali, precum și alte defecte în dezvoltarea organelor interne. Uimit toate copil de piele, acestea sunt în aparență mai mult ca o coajă, în care multe fisuri mari și sângerare. deformate ferm gurii, feței, nas, urechi, mâini și picioare. Datorită faptului că membranele mucoase nu sunt afectate de un proces patologic, ei continuă să crească, și pot fi obținute, după cum au fost întoarse spre exterior de găuri. Ca urmare, aceasta este o patologie incompatibilă cu viața, astfel încât copilul moare aproape imediat. In unele cazuri, boala este transformat mai departe și se duce ulterior în eritrodermie. Foarte rar, dar încă nu este că, odată cu vârsta, patologia trece neobservat. Treptat extinderea, Stratum corneum scorurile nas, gură și ochii unui copil, ca urmare, a încălcat de respirație și alimentație, care exacerbează boala. Ca urmare a decesului acestor copii apare din cauza unor dereglări de respirație, prin piele și plămâni, complicațiile bolii poate fi o malformație a organelor interne, afectează inima, plămânii, vasele de sânge, rinichi. Patologia este însoțită de lipsa funcțiilor acestor organe. Alăturat adesea complicații infecțioase, t. Pentru. Corpul are o rezistență redusă la o serie de agenți patogeni atât de repede există un eșec de reacții de protecție și adaptive.

Un alt dintre soiurile de ihtioza congenitala a devenit ușor, sau așa-numita formă benignă. Copiii cu această formă de ihtioza congenitala viabil, iar acest lucru se datorează mai multor factori. În primul rând, modificările cutanate la pacienții care nu au exprimat atât de mult ca în formă severă. Defectele în dezvoltarea organelor interne sunt atât de greu de remarcat că viața nu prezintă nici un pericol. Acest lucru nu înseamnă că pacientul este un nou-născut nu se îmbolnăvesc. Pe piele sunt multe zone cu umflarea roseata dens, care poate fi simtit. Procesul patologic este deosebit de vizibilă în falduri mari (coturi, in spatele genunchilor, in zona abdomenului). În cazul în care stratul cornos compactat este situat pe fata sau gat, pacientul apare de multe ori ectropion, și este puternic desfigurează fața. Uneori, nu toate pielea este afectată, dar numai o mică zonă. În astfel de cazuri, există o speranță reală pentru a vindeca pacientul complet. În toate celelalte cazuri, pielea grav afectate de boală și va fi însoțită de o persoană pentru viață.

- S-au găsit eroare în text? Selectați-l și alte câteva cuvinte, apăsați Ctrl + Enter
- Nu-ți place articolul, sau calitatea informațiilor transmise? - Scrie-ne!

Diagnosticul de ihtioza congenitale

Diagnosticați ihtioză a nou-născutului, pur și simplu. Se întâmplă o dată într-un spital de maternitate. Principalul criteriu de diagnostic - prezența unei caracteristici a procesului patologic în toate domeniile de piele si progresia rapida a bolii după nașterea unui copil. În cazurile de forme severe ale bolii există jargonul care reprezintă aceste nou-nascuti - „fat arlechin“. Trebuie să ne amintim că eritrodermie ihtiosiforme, de asemenea, este înnăscută, iar cele două boli trebuie să fie distinse unul de altul. caracteristic pielii Groasă de ihtioza, stratul cornos în timp ce mai puternic dezvoltat, care este deosebit de evidentă în palme și tălpi. De asemenea, există o deformare considerabilă a nasului, feței, ochilor, gurii, urechi, se observă cu eritrodermie astfel de modificări.