Sindromul Eisenmenger - Simptome si tratament diagsnotika

Boala vasculară pulmonară (sindromul Eisenmenger), care este secundară șuntul stânga-dreapta a sângelui în interiorul inimii sau între trunchiuri arteriale și creșterea fluxului sanguin pulmonar si duce la hipertensiune pulmonara mai mare ireversibil. Sindromul Eisenmenger este o complicație a malformațiilor simple si combinate cu șunt sanguin. De multe ori se dezvolta in copilarie, la maturitate este format în principal la pacienții cu șuntare atrială și persistența canalului arterial.

tablou clinic

1. Simptome subiective: semnificative reducerea toleranței exercițiu, senzație de lipsă de aer, crește cu încărcare, palpitații, dureri în piept kletke- la manifestări ridicate ale hematocritului sindromului crescut vâscozității sângelui, tuse cu sânge, sângerare de protecție respiratorie în etapele ulterioare - sincopa.

2. Simptome Obiectiv: cianoza centrala, degete în formă de „copane“, protuberanță inimii, palparea palpabila sunet cardiac AI, amplificarea II tonul tonele pulmonare arteriey- IRS definite în hipertrofia ventriculară dreaptă - IV zgomot dispariția subțire, secundar viciul, care a provocat sindromul, de exemplu, atunci când constanta de brevet zgomot ductus arteriosus sau sistolică. mezhzheludkovom zgomot defekte- suflu sistolic adesea liniștită la marginea stângă a sternului, probabil secundar extinderea trunchiului pulmonar arterii- zgomot protomezodiastolichny destul de liniștită, datorită insuficienței a valvei arterei pulmonare s a crescut rezistența vasculară pulmonară (Graham-zgomot Stille).

3. Un accident vascular cerebral tipic: pacienții cu dizabilități de șunt simplu trăiesc în peste 40 de ani, relele combinate mai puțin. Cauzele cele mai frecvente de deces: insuficiență cardiacă, moarte subită cardiacă, sângerări de la nivelul tractului respirator. Factorii care cresc riscul de complicații severe, inclusiv Moartea: sarcina, utilizarea anesteziei generale, deshidratare, sangerare, chirurgie, diuretice, unele contraceptive orale, anemie (cel mai des - nesusținută dupa flebotomie), cateterismul cardiac, tratamentul intravenos și infecții pulmonare.

Diagnosticul sindromului Eisenmenger

Diagnosticul se bazează pe recunoașterea rezistenței vasculare pulmonare ridicată nu scade după aplicarea medicamentelor vasodilatatoare (oxigen, oxidul de azot), un pacient cu shunt boli de inima. În cazul în care evaluarea non-invazivă indică posibilitatea de corecție chirurgicală a defectului - diagnostic invaziv.

sprijinirea studiilor

1. Testele de laborator: modificări secundare gipoksemii- SaO2 este de obicei <90%.

2. semne ECG de hipertrofie a crescut în atriul drept și supraîncărcare a ventriculului drept, blocada incompleta a mănunchiului piciorului drept (cu defect atrial).

3. WP piept: umbra de dimensiunea diferită a inimii, în funcție de deficiențele care stau la baza și gradul de dezvoltare al sindromului Eisenmenger, fluxul vascular pulmonar este semnificativ redusă vasele de porți pulmonare pot fi larg.

4. Ecocardiografie :. hipertrofiei ventriculului drept și alte modificări - în funcție de gradul de dezvoltare al sindromului, de exemplu, lipsa de studiu atrioventricular transesofagială klapanov- poate dezvalui tromboza arterelor pulmonare proximale.

Tratamentul sindromului Eisenmenger

1. Recomandări generale:

1) în fiecare an - vaccin antigripal: la fiecare 5 ani - împotriva infecției pneumococice;

2) ar trebui să acorde o atenție la simptome de sângerare

3) tratamentul intensiv al proceselor inflamatorii;

4) pentru a evita deshidratarea, activitatea fizică excesivă, stau bine deasupra interzicerii morya- nivelului de tutun pentru fumat;

5) dacă aveți orice probleme de sănătate - consultare cardiologie.

1. 65%, după eliminarea deficitului de fier și deshidratare ambutisare 250-500 ml de sânge în termen de 30-45 de minute și același volum de transfuzie NaCl de 0,9%. „> 2. Tratamentul sindromului sânge vâscozitate ridicată: dacă Ht

3. Tratamentul hemoptizie: de obicei nu este necesar, în situații de viață în pericol (ruptura colateralelor-aortice pulmonare, artera pulmonară sau arteriole) embolizarea percutanată sau o intervenție chirurgicală.

4. Tratamentul hipertensiune pulmonară

50%. . „> 5 transplant pulmonar sau inima și plămânii: pacienții cu hipoxemie severă sau insuficiență cardiacă congestivă, fără contraindicații pentru o intervenție chirurgicală în cazul în care riscul de deces în termen de un an de> 50%.

6. Tratamentul hiperuricemiei.

7. În caz de deficit de fier: suplimentarea n / a.