Boala Hirschsprung - diagnostic si tratament

boala Hirschsprung Este un defect congenital este absenta plexului nervului intramural la nivelul colonului distal, iar prin porțiunea devine conică, iar expansiunea secundară este supusă partea proximală a colonului. motiv: Mutația mai multor gene (RET, c-kit, SOX10, ErbB2), moștenire depinde de realizare de mutație - poate fi dominant, recesivă sau parțial mnogofaktornoe- depinde de podea.

Tabloul clinic și tipuri de fluxuri

1. Forma clasică: Primele simptome apar de obicei dupa nastere - nu mekoniinovorozhdennym de ștergere, vărsături 2-3 zile. razlichno- în continuare pentru boala severă în absența scaunului necesită operații în primele săptămâni de viață, uneori, simptomele se dezvolta lent.

2. Forma și ultra scurt aganglioza segment: lichid, constricția intestinală nu este completă, permite trecerea parțială himusa- cu timpul - constipație pronunțată și flatulența. complicatie severa este colita constipație acută și enterite, ceea ce duce la perforare, parakolyarnogo abces si sepsis.

DIAGNOSTIC

Rezultatul confirmă diagnosticul de examinare de bariu - îngustat distal și proximal parte de colon mărită. Când manometriei rectal, la expansiunea peretelui rectal prin balon, sfincterul anal intern nu relaxeaza (ca la persoanele sănătoase sau megacolon dobândite), și crește tonusul (creșterea paradoxală a presiunii). Examinarea histologică a unei probe de biopsie, care a fost luată la aspirație sau biopsie povnostinny rect, detecteaza absenta celulelor ganglionare în mușchi și submucoasei spleteniyah- Reacția pozitivă de colorare pentru prezența acetilcolinesterazei.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Rezecția partea îngustată a colonului intestinului si anastomozuvannya sigmoid segmentului distal rect deasupra sfincterului anal.