Von Willebrand boala, de tratament, simptome

Există boli care sunt transmise din generație în generație, împreună cu genele. Astfel de boli sunt ereditare titlu, și pentru a preveni dezvoltarea lor imposibilă. Cu toate acestea, dr face fata destul de eficient cu cele mai multe dintre ele a oferit un diagnostic precoce și o abordare sistematică a terapiei. Una dintre bolile ereditare rare, mai degrabă Viddebranda este o boală care se caracterizează prin apariția de sângerări spontane din timp în timp, care prin specificul său similar cu sângerare în astfel de condiții patologice ca hemofilie. Hai sa vorbim despre cum se manifesta boala Willebrand, tratamentul acesteia este discutată, precum și metodele de corectare sale mai în detaliu.

Cum se manifestă boala Willebrand? simptome ale stării

Principalul simptom al bolii von Willebrand este considerată a fi sângerare, care se poate dezvolta ca urmare a unor leziuni chiar minore. O astfel de sângerare diferă în gradul lor de intensitate și de apariție a hematoame apar subcutanate.

În plus, această stare patologică poate fi simțit, iar mama, și epistaxis. Puțin mai puțin frecvente ca hemoragie intracraniană sau gastro-intestinală. Este foarte rar si gemoartroz, in timp ce afecteaza doar câteva articulații și nu afectează în mod deosebit activitatea sistemului musculo-scheletice.

Cel mai neplăcut și, în același timp, un simptom dureros de boala von Willebrand sunt minorragii - excesive pentru sângerării menstruale grele, au o anemie lungă și cauzează. O astfel de sângerare este o indicație pentru extirparea operațională (indepartarea) a uterului. Există cazuri când, sub influența sarcinii, boala dă înapoi, permițând maternitate trece în mod normal, fără toate complicațiile.

Astfel, prin generale simptomele bolii Willebrand includ hemoragii nazale și gingivale, precum menstruație lungi și grele, aspectul echimoze gratuit. In plus boala se poate manifesta sângerări articulare și apariția de sânge în urină sau fecale.

Tratamentul bolii von Willebrand

În cazul în care boala este usoara, pacientul este de a renunța la consumul de droguri, cum ar fi antiinflamator nesteroidian. Pentru cei care includ aspirina si ibuprofen. Intervențiile chirurgicale și diferite traume astfel de pacienți trebuie să ia compoziții speciale hemostatice.

În acest caz, în cazul în care boala apare la un consum destul de severe AINS, deja descrise este strict interzisă. Pentru a preveni tot felul de complicații ale tratamentului de substituție prescrie pacientului, care implică administrarea de medicamente, având în componența sa factorul Willebrand, precum și efectele medicamentelor anti-fibrinolitică.

Femeile sunt, de obicei prescrise medicamente hormonale, formulări care ajuta la prevenirea excesivă a profuziune menstruației.

Când rana deschisă pacientul este recomandat să utilizați rapid o trombină pulbere speciala, sau adeziv de fibrină, la cel mai rapid sângerare de oprire.

Terapia Transfuzia (injectarea FvW) implică adesea utilizarea plasmei antihemofilic și crioprecipitat. Introducerea externă a factorilor lipsă de sânge poate crește producția proprie de așa-numitul factor VIII. Acesta este motivul pentru care tratamentul bolii necesită transfuzii mai puțin frecvente și sânge folosind doze mai mici de medicamente decât corectarea tip hemofilie A. Chiar și o singură plasmă transfuzie Antihemophilic sau crioprecipitat, de asemenea, permite o zi, pentru a ridica nivelul factorului VIII chiar înainte de o sută la sută, după care este menținută în limitele mai mult de cincizeci de procente de peste un an și jumătate de zile.

Expertii recomanda pentru a introduce gemopreparaty cel puțin o dată în două zile, cu o singură dată numărul lor nu trebuie să fie mai mică de cincisprezece UI pe kilogram de greutate corporală. Pentru corecția pentru a fi eficiente, tratamentul ar trebui să înceapă în aproximativ două până la patru zile înainte de intervenția chirurgicală programată sau la etapa inițială a muncii.

Pe lângă terapia de înlocuire poate fi recomandată în cazul în care pacientul s-au înregistrat sângerări lungi și grele, indiferent de localizare. Este demn de remarcat faptul că, atunci când menoragie un astfel de tratament nu poate da efectul dorit.

În boala von Willebrand în greutate transfuzie de trombocite nu este aplicabilă, deoarece disfuncția de sânge a acestor particule este în acest caz secundar. De aceea, tratamentul nu este efectuat și folosind medicamente, cum ar fi ATP, sare de magneziu, serotonina, etc., deoarece acestea sunt folosite pentru corectarea trombocitopenia.

În cazul în care boala este ușoară până la moderată formă, are un efect bun consum de acid aminocaproic într-o cantitate nu mai mare de două zecimi de gram per kilogram de greutate corporală (această doză zilnică). Acest medicament ajută să facă față cu sângerare tip microcirculatorii, printre care și hemoragii uterine. Acid aminocaproic ar trebui să consume din prima zi a ciclului menstrual, și până la sfârșitul ciclului menstrual.

Metode moderne de tratament a preveni destul succes dezvoltarea de complicații în boala von Willebrand.