Hemofilie la copii

Hemofilie (hemofilie) la copii, este - un clasic boli ereditare. În această boală, sângerări repetate periodic, ceea ce este foarte dificil să se oprească, și sunt cauzate de deficiența de factori de coagulare a sângelui.

Tipuri și cauze de hemofilie

Formele bolii sunt determinate de factori diverse deficit de coagulare a sângelui.

Există trei tipuri de hemofilie.

• la hemofilie A, există un deficit de factor VIII Antihemophilic globulina.
• hemofilie B plasma dezavantaj caracterizat component trombo-placă - factor IX, ceea ce conduce, de asemenea, la o perturbare a coagulării sângelui.
• Cele mai rare cu hemofilie, Factorul XI - în care a observat precursorul deficienței de tromboplastina cu plasmă.

Hemofilie A și B sunt mai susceptibile de a suferi de oameni. Calea ruleaza de la nepotul bunicul bolii și un conductor sau un conductor este o fiică. hemofilie clasic extrem de rar la femeile născute la tatăl și mama hemofilic a conductorului.

Modul autozomal recesiva de moștenire este caracteristică hemofiliei C. Aici este aceeași probabilitate de a bolii la ambele sexe, iar înclinația pentru boala este transmisă descendenților kakmuzhchinami și femei. Cercetarea (sub formă de sondaj) a constatat ca aproximativ o treime din pacienți nu sunt în măsură să indice rudele pacienților care sunt predispuse la sângerare. Oamenii de stiinta atribuie acest fapt o nouă mutație genetică. o astfel de hemofilie, care se numește spontan, poate să apară ca de nicăieri în familie, ci ca un clasic, acesta este ulterior moștenit.

Simptomele de hemofilie la copii

Manifest boala poate la orice vârstă, dar cele mai multe simptome timpurii ale bolii sunt:

• sângerare la nou-nascuti (Din bandajată ombilicală)
• hemoragie în țesutul subcutanat, pielea,
• cephalohematoma.

În hemofilie la copiii mici pot experimenta anormale dinți priprorezyvanii sângerare. Cel mai adesea boala se face simtit dupa un an. Un copil această vârstă este deja începe să meargă, este foarte activ și, în consecință, acestea se pot răspândi cu mult dincolo de trauma observate frecvent hematom format ca urmare a hemoragiei intermuscular profundă, foarte dureroasă și destul de lung absorbabile.

Varsă sângele rămâne lichid perioadă lungă, care îi permite să penetreze cu ușurință materialul și de-a lungul fasciei. Hematoame dezvolta un asemenea grad încât există o compresie a trunchiurilor nervoase periferice sau a vaselor mari, care provoaca gangrena si paralizie. Aceste procese patologice soprovozhdayutsyaintensivnymi durere. Tipice sunt, de asemenea, prelungite sângerare a gingiilor mucoase, nas, gură, și, uneori, din tractul gastro-intestinal și rinichi. Orice injecție și alte proceduri medicale chrevatytyazhelymi de sângerare.

Cauzele hemoragiilor

Cauza este o tulburare în prima fază a coagulării sângelui atunci când se formează tromboplastină, care este cauzată de o deficiență ereditară factori Antihemophilic (VIII, IX, XI). timpul de coagulare hemofilie Acesta poate fi de până la o oră sau chiar mai multe ore.

Tratamentul Hemofilie la copii

Important în tratamentul acestei boli - introducerea în corpul de factori care nu sunt în sângele lui.

În primul rând, ar trebui să ne oprim sângerarea. Există preparatele necesare care conțin factor VIII antihemofilic (plasma antihemofilic crioprecipitat, transfuzii de sânge). În continuare, tratează consecințele sub formă de hematom, hemartroza, și alte manifestări. Acordați mai multă atenție, și complicații ale hemofilie in forma de infectii care unesc.

Toate gemopreparaty administrat în / și doar cu jet. hemoragie externă a fost oprit 5% acid aminocaproic p-Hur, godeurile au fost tratate cu dinții trombinei extras.

Când microtraumele opri sângerarea externă, și poate fi la domiciliu. Pentru aceasta trombina este menținut constant în frigider, burete hemostatic, 5% p-sau acid aminocaproic și alte hemostatice. Ei au tratat pielea, membranele mucoase ale gurii, gingiilor.

Grupul de clinica dispensar are un centru de hematologie specială, în cazul în care copiii bolnavi trebuie să fie înregistrate.