Complicațiile bolii Hemofilie la om

Hemofilia - o boală ereditară asociată cu tulburări de coagulare. Cu toate acestea, este numit „boala regala“ din cauza hemofilie descendenții bolnavi reginei Victoria a Marii Britanii, și Alexei Romanov Tareviciului - moștenitorul lui Nicolae al II-lea. Hemofilia este cauzata de o mutatie in cromozomul X, care este moștenită. Există trei tipuri de bază - hemofilia C, care diferă dezavantaje diferite proteine ​​în sânge - sânge-coagulare factori. Astfel Hemofilie cele mai frecvente (aproximativ 80% din cazuri) este cauzată de producția insuficientă de Factor - Antihemophilic globulină. In caz de hemofilie B in organism nu este produs factor IX de coagulare, factorul C-XI. Nu este izolat într-o boală separat, dar uneori există o lipsă de factor VII și boala von Willebrand, care afectează, de asemenea, coagularea sângelui.

Prin ea însăși, mutația în gena și lipsa producției de proteine ​​nu afectează în mod direct sănătatea umană, dar slăbit sau practic de coagulare absente pot fi foarte periculoase, iar complicațiile hemofilie bolii la om apar in multe boli secundare și pot fi foarte periculoase și dureroase, de multe ori de conducere handicap.

Hemofilia este o boală incurabilă, deși oamenii de știință au fost capabili de a vindeca soareci de laborator hemofilie folosind terapia genica folosind virusuri adenoassotsiativnyh care au înlocuit genei defecte în cromozomii sitului celulei are animale adulte. Numai tratamentul simptomatic este efectuat - utilizarea agenților hemostatice în cazul hemoragiei. Frecvent utilizate medicamente cu factori de coagulare lipsă concentrate derivate din sânge, este utilizat uneori transfuzii de plasma de sange de la un donator, sunt uneori folosite medicamente din sângele animalelor

Pentru pacienții cu hemofilie sunt leziuni extrem de periculoase, răni, hemoragii interne, în special intracraniană - fără îngrijire medicală și administrarea la timp a medicamentelor hemostatice, o astfel de sângerare poate duce la deces. Intervenția chirurgicală, de asemenea, trebuie să fie angajate numai în contextul utilizării unor astfel de medicamente.

Toate celelalte complicatii care apar la pacienții cu hemofilie - consecințe hemoragice. În primul rând, acest lucru echimoze extinse la nivelul mușchilor și articulațiilor cauzate de leziuni minore sau de efort fizic. sângerare frecventă și extinsă poate provoca anemie, o slăbire generală a organismului, inflamația în zonele de echimoze extinse.

Multe inconveniente in aceasta boala ofera un tratament dentar, în special îndepărtarea lor, îndepărtarea tartrului, boli ale gingiilor, exemplu periodontita. De multe ori capilar sângerare din gingii deteriorate, fără a introduce produse hemostatice adecvate pot continua timp de mai multe zile. Nu este imaginea cea mai estetica a buzelor însângerate si dinti, respiratie urat mirositoare, gingivita, sânge intră în stomac cu salivă completează numai inconveniente. Extracții, în special dinți înțelepciune, maturitate sau înlocuirea dinților de lapte sunt înrădăcinate în copilărie poate servi chiar și cauza pentru spitalizare și trebuie să fie însoțită de introducerea unei hemostat pentru vindecarea rapidă normală bine, dintele îndepărtat.

De asemenea, consultați un specialist, hematolog sau spitalizare si administrarea de medicamente hemostatice necesita expuneri minime chirurgicale pe care oamenii fara a bolii merge fără complicații - tratamentul negilor, îndepărtarea amigdalelor sau unghii incarnate, unele tipuri de studii, cum ar fi endoscopie.

Principalele complicații ale hemofiliei - un hematom (vânătăilor) ale mușchilor și articulațiilor, cauzate de lovituri aparent nu sunt puternice și a activității fizice, care pot apărea chiar și în timpul activităților zilnice normale. lovitură de la colț pentru mobilă, jocuri în aer liber cu copilul sau cu animale, dimineața warm-up - toate acestea pot fi cauza prejudiciului și hematoame ulterioare. In afara de mobilitate limitată și durere cu un hematom in inflamatie articulare sau musculare pot sa apara, care afectează în mod negativ prin trecerea nervilor musculare si a vaselor de sange in tesutul osos. atrofie musculara incepe la imobilitate prelungita. Inflamatia la nivelul articulațiilor cauzate de hemoragii frecvente duce la degenerarea si deteriorarea cartilajului si deformarea articulațiilor care pot duce la pierderea completă de mobilitate și durere severă. O astfel de boală comună numită hemartroza și cel mai adesea cauza de handicap a pacienților cu hemofilie.

Cele mai frecvente complicații ale hemofilie - o sângerare din cauza prezenței de pietre sau nisip in rinichi si vezica urinara. O astfel de sângerare (hematurie) destul de usor de diagnosticat, dar sa oprit numai după introducerea agenților hemostatice. sângerare rinichi regulat poate provoca inflamații ale rinichilor, și deteriorarea treptată a funcționării acestora.

O problemă serioasă pentru pacienții cu hemofilie poate fi un ulcer gastric și duodenal, ceea ce duce la sângerări persistente de stomac.

În plus față de boli și complicații legate de hemofilie există un factor social - nu profesie adecvate, asociată cu un risc și activitatea fizică pentru o persoană cu această boală. Dacă vă confruntați cu complicații, cum ar fi gama hemartroza de posibilități se îngustează și mai mult. Un alt factor social este un istoric familial al bolii și îngrijorarea cu privire la etajul al copiilor planificate. Ca purtători ai bolii sunt femei (în timp ce ei înșiși sunt bolnavi cu hemofilie este foarte rar), boala poate fi transmisă la fiica nepotului, sau trece prin mama să apară în câteva generații.

Pe fondul tuturor problemelor evidente și inconvenientele cauzate de hemofilie, există unele beneficii - pentru pacienții nu există nici o tromboză.