Boala si alfa-galactozidaza Fabry Agalsidaza - Medicina, boala de sex masculin

Agalsidaza alfa - un preparat farmaceutic, special conceput pentru a corecta numai o boala - boala Fabry. Boala țintă pe baza unui deficit congenital al enzimei alfa-galactozidaza A, care se manifestă simptome specifice. Pentru început, trebuie să spun câteva cuvinte despre această patologie.

• Pe scurt despre boala Fabry

Patogeneza bolii este un deficit congenital de esențial al enzimei alfa-galactozidaza A. Aceasta conduce la depunerea unei cantități mari de lipide daunatoare si proteine ​​in captuseala interioara si mușchiului neted al multor vase precum și în endoteliul organelor interne, cum ar fi inima. Ca rezultat al activității multor sisteme este încălcat.

Boala face debutul in copilarie. De regulă, aceasta se manifestă în apariția senzației de arsură în paroxistică mâinile și picioarele. Intensitatea durerii este ascuțit, foarte pronunțat. Uneori, pacienții sunt pur și simplu incapabili să îndure astfel de chin.

De-a lungul anilor, daune de organe progrese semnificative. Există mai multe defecte cardiace sufera viziune, perturbat activitatea sistemului nervos central și periferic, a afectat rinichii și ficatul. În general, aceste modificări patologice duce la invaliditate completa a persoanei, și, cel mai important, chiar și în copilărie.

Suferi această boală doar reprezentanții unei puternice jumătate din omenire, ca gena defect este recesiva în natură, și este localizată în cromozomul X. Deși, există cazuri neconfirmate clinic atunci când boala Fabry și femeile bolnave.

• Acțiunea farmacologică a medicamentului

Agalsidaza alfa este produs sub formă de soluții injectabile, și este destinat pentru perfuzie intravenoasă. Singurul ingredient activ al acestui medicament este un analog sintetic al enzimei alfa-galactozidaza A.

Această substanță este capabilă de legare selectivă la receptorii specifici de pe celulele, iar acest lucru conduce la reacțiile biochimice dorite care au ca rezultat activitatea sistemelor afectate și organe parțial normalizate.

• indicaţii

Așa cum am stat pentru, singura indicație pentru Agalsidazy alfa este prezența unui diagnostic confirmat clinic al bolii Fabry. Numirea și monitorizarea eficacității medicamentului în întregime, este apanajul medicului curant.

• Contraindicații

Orice medicament, indiferent de cât de înaltă calitate nu a fost, are aproape întotdeauna un număr de contraindicații specifice. Agalsidaza alfa nu este o excepție. Numirea sa este inacceptabilă A. Prin modul în care, dacă sunteți hipersensibil la prezenta sintetic alfa-galactozidază nu este prea des, dar încă mai are loc.

În al doilea rând, sub vârsta de 7 ani, utilizarea sa trebuie să fie controlate strict de specialitate și utilizat cu precauție.

În prezența bolilor renale severe, care apar la pacienții cu insuficiență renală, medicamentul nu este administrat. Motivul pentru aceasta constă în faptul că îndepărtarea alfa-galactozidază este numai prin intermediul sistemului excretor. Fii precaut să-l numească în grupa de vârstă mai înaintată, persoanele cu vârsta peste 65 de ani.

• Utilizare și dozare

Adult și copil pacienți cu vârsta de 7 ani peste, Agalsidaza alfa administrată într-o cantitate de 0,2 mg per kilogram de greutate corporală. Medicamentul diluat în prealabil în apă pentru injectare și administrată timp de 40 de minute.

La o diluție de droguri este necesară pentru a asigura condiții de sterilitate. Acest lucru este dictat de lipsa de aditivi antimicrobieni. Întreaga soluție trebuie utilizată imediat.

Trebuie remarcat faptul că, în timpul administrării medicamentului, pacientul trebuie ținut sub supravegherea personalului medical neobosit. Mai mult decât atât, administra, și să evalueze răspunsul pacientului trebuie să fie un specialist cu experienta de a lucra cu aceste medicamente.

• efecte secundare

În timpul injectării, precum și în timpul primelor 4 luni de utilizare a acestuia, reacțiile de perfuzie pot apărea ca febră minoră, apariția de edem, urticarie, frisoane, și așa mai departe.

Din sistemul nervos, în unele cazuri, a existat o durere de cap, tulburări de somn și trezie, tremor la nivelul membrelor, parestezii.

Leziuni ale sistemului respirator pot apărea sub formă de bronșită, însoțite de tuse severă, dureri în gât, rinită, faringită, și așa mai departe.

Pe partea sistemului cardiovascular poate fi o încălcare a ritmului, apariția durerii pronunțate în inimă, tahicardie. Foarte des afectat tractul gastro-intestinal, există încălcări ale scaunului, dureri abdominale difuze, greață și vărsături.

Pot exista tulburări ale sistemului musculo-scheletice ca o durere la nivelul oaselor și a mușchilor, umflarea articulațiilor, senzație de greutate în picioare.

Lista de mai sus este departe de a fi completă. O prezentare detaliată a posibilelor efecte secundare ar lua prea mult timp.

concluzie

Așa cum am menționat, acest medicament ar trebui să numească specialist cu experiență în aplicarea acestor fonduri. Utilizarea neautorizată a acestui medicament este categoric inacceptabilă. Amintiți-vă, de auto-periculoase pentru sănătatea dumneavoastră.

Rămâi sănătos!

Tatiana medicsguru.ru