Sclerodermia: simptome, tratament

Sclerodermia - aceasta este una dintre bolile sistemice mai periculoase ale tesutului conjunctiv, care se bazează pe o încălcare a microcirculatiei în vasele, depunerea de colagen din piele, și mai târziu în organele interne pe fondul tulburărilor imune. Femeile care sufera de aceasta boala este de 5-7 ori mai des decât bărbații, vârsta medie de debut sclerodermia - 30-60 ani.

conținut

• 1 Etiologia și patogeneza sclerodermie
• 2 clasificarea sclerodermia
• 2.1 Variante ale sclerozei sistemice
• 2.2 stadiu al bolii

Etiologia și patogeneza sclerodermie

Cauzele sclerodermia până în prezent necunoscute. Unii oameni de știință acordă importanță tulburări genetice ale sistemului imunitar, care sunt expuse la factorii externi adverse cauza bolii.

Principalii factori favorizanți sunt:

• infecțiilor virale și bacteriene;
• boli cronice ale sistemului nervos și endocrin;
• boli alergice;
• suprasarcină emoțională;
• expunerea frecventă la frig;
• Munca asociată cu vibrații, expunerea la substanțe chimice periculoase (solvent organic, o clorură de vinil);
• luând anumite medicamente (bleomicina și altele).

Sub influența factorilor adverse în organism există un eșec - a declanșat mecanisme autoimune, care stimulează producerea excesivă a unei proteine ​​de țesut conjunctiv - colagen. Deoarece țesutul conjunctiv și are o compoziție în pereții vasului și modificări patologice se găsesc în ea: îngroșarea interior vasculare vaselor cu membrana tendință la spasm, rezultând într-o stagnare a sangelui in vasele, imbunatatirea coagulare, formarea sa trombi - tulburări manifestate clinic descris așa-numitul Sindromul Raynaud. Un rol cheie în dezvoltarea bolii este dat la o reacție autoimună, care determină progresia constantă a procesului patologic.

clasificarea sclerodermia

În funcție de prevalența procesului patologic disting următoarele forme ale bolii:

1. difuze (o leziune a pielii comune, dezvoltarea timpurie a patologiei organelor interne);
2. limitate sau restricționate (pentru o lungă perioadă de timp conservat doar sindromul Raynaud, care mai târziu s-a adăugat la leziuni ale pielii la nivelul mâinilor, picioarelor și feței, și în spatele lui, și organele interne);
3. sclerodermie fără sclerodermie (fenomenul de compactare Reyno- in semne otsutstvuyut- de leziune a pielii a organelor interne);
4. formă de cruce (combinație de semne de scleroză sistemică cu alte boli ale țesutului conjunctiv);
5. sclerodermie juvenilă (debut la vârsta de 16 ani mai devreme, tipul de sclerodermie leziuni cutanate localizate, formarea contracturi, pierderea organelor interne nu se manifestă clinic, ci numai a dezvăluit în cadrul studiului);
6. presklerodermiya (izolat sindromul Raynaud plus caracteristic capilarelor sclerodermie sistemică se schimbă).

Trebuie remarcat faptul că fiecare dintre aceste forme ale bolii este în continuare modificări vasculare caracterizate și anumite, detectabile sub capillaroscopy și unele analize de sânge caracteristici. Cu toate acestea, din moment ce acest articol este destinat pentru o gamă largă de cititori, am decis să nu vă împovăra date mult mai specifice.

Variante ale sclerozei sistemice

• , Curs rapid progresiva acuta. In primii 2 ani de la debutul bolii dezvoltă leziuni generalizate ale pielii și ale organelor interne. În absența terapiei adecvate a acestei variante a bolii, va duce, fără îndoială, la moarte. În cazul în care terapia modernă de timp numit, prognosticul pentru viață este mult îmbunătățită.
• Subacută sau un curs moderat progresiv. Dominat de leziuni ale pielii, mușchilor și articulațiilor. De multe ori - sindromul eco.
• Lent progresivă sau cronică. Timp de mulți ani, a existat o prezență Reyno- pielii modificări sindrom, tulburări vasculare dezvolta treptat, organele interne sunt implicate în procesul este lent.

stadiu al bolii

• Pornirea - indicat numai 3 localizarea procesului patologic (de exemplu, piele, articulații și mușchi).
• generalizare Etapa - procesul de răspândire, afectând numeroase organe și sisteme;
• etapa (târzie) Terminal - se caracterizează prin semne de defectare a unuia sau mai multor organe vitale (rinichi, inimă, plămâni).

Toate cele 3 criterii de clasificare sunt importante pentru determinarea corectă a prognosticului și selectarea tratamentului cel mai adecvat.

Sclerodermie: Simptome

La debutul bolii, pacienții se plâng de slăbiciune generală, oboseală, febră până la subfebrilă (nu mai mult de 38 C), lipsa poftei de mancare, pierderea in greutate. După cum putem vedea, aceste plângeri sunt de natură generală și pe baza lor de a suspecta sclerodermia, în majoritatea cazurilor, nu este posibil. Cu ceva timp după apariția pacienților simptome comune observați simptome de leziuni ale pielii, articulațiilor și a altor organe și sisteme.

boală vasculară

• Una dintre cele mai timpurii simptome de sclerodermie este numit fenomenul Raynaud - cauzate de stres emoțional sau de expunerea la frig un spasm bruscă a arterelor degetelor. Acesta este caracterizat prin mai întâi coloritului, și câteva minute albastreala (cianoza), urmată de înroșirea pielii degetelor.
• Teleangiektatsii sau telangiectaziile - un semn tardiv al bolii. Ei de multe ori sunt situate pe degetele, palmele mâinilor și feței.

leziuni ale pielii

• îngroșarea pielii, de regulă, începe cu degetele mâini, iar apoi se extinde pe față, piept, spate, abdomen și alte părți ale extremităților superioare și inferioare. Caracterizat prin leziuni de așteptare: edem, indurație, atrofie a pielii. Sigiliul poate fi de severitate diferite, și să ia o perioadă diferită de timp.
• Simptom „pungă“ - netezirea pliurilor nazolabiale, buzele subțierea, apariția falduri radiale din jurul lor, dificultatea de a deschide gura.
• Încălcarea secolului de închidere, creșterea genelor și a sprâncenelor, amimichnoe fata, masca cum ar fi.
• ulcere dureroase pe falangele distale ale degetelor, care sunt caracterizate de recidivantă curs.
• Cicatricelor falangele distale ale degetelor.
• leziuni ulcerative ale pielii in zonele supuse la stres mecanic normal - în tocuri, glezne, peste articulațiile mari.
• gangrena uscată - necroză a articulațiilor distale ale degetelor și, treptat, se extinde la falanga medie și samoamputatsiey se încheie.
• zone alternanta de hipo- și hiperpigmentare a pielii.
• Din cauza ca depozite în exces de colagen în foliculii de par din piele si sudoare si glandele sebacee atrofie, pielea din aceste zone devine aspră la atingere, uscat, isi pierde blana de păr.

Înfrângerea sistemului osteoarticular

• rigiditate Dimineața în articulații cu o durată mai mare de 1 oră, artralgii.
• Distrugerea secțiunilor de capăt ale falangelor distale ale mâinilor - akroosteoliz. scurtarea Evidentă a degetelor și deformarea lor.
• Sentimentul de frecare, determinat prin palparea în flexie-extensie a degetelor și a mâinilor, - o frecare tendon simptom.
• Violarea mișcare în articulații, de preferință, perii - ele sunt într-o poziție de curbare totală sau parțială (contracturi flexie).

implicarea musculare

• dureri musculare, slăbiciune musculară.
• Atrofie musculară.

Înfrângerea tractului digestiv

• Senzație de nod in piept, a fost observată după ingestie, tulburări de deglutiție, persistente arsură, în special în poziția culcat - aceste fenomene sunt cauzate de o scădere a motilității esofagiene (hipotensiune arterială acesteia).
• Dificultăți de recepție alimente solide datorită îngustării luminale în partea de jos a esofagului.
• Formarea eroziuni si ulcere ale esofagului - este cauzata de refluxul regulată a conținutului acid gastric in esofag, manifestate prin dureri în piept, arsuri severe.
• O senzație de greutate în dureri de stomac dupa masa, vine rapid un sentiment de satietate.
• Atunci când mai multe telangiectazii mucoasa gastrică poate destul de rare, dar complicatie foarte periculoase - sângerări gastrice.
• Balonarea, diaree alternând cu constipație, incontinență fecală, pierderea in greutate.

plămân

• lipsă de aer - la început sub sarcină, iar mai târziu - în tuse uscată pokoe-, slăbiciune generală. Apariția acestor simptome sunt orientative de fibroză în plămâni, adică, înlocuirea țesutului conjunctiv pulmonar.
• Dispneea nu poate fi doar un semn de fibroză, dar, de asemenea, indică o creștere a presiunii în vasele pulmonare - hipertensiune pulmonară.

daune inima

• durere pe termen lung natura Blunt, un sentiment de disconfort în inimă.
• Palpitații și perturbarea inimii - semnele aritmie.

leziuni renale

• Apariția proteinelor în urină și sânge, creșterea creatininei serice, maligne (necontrolat, cu cifre excesiv de mari) hipertensiune arterială sunt semne de insuficiență renală.

Înfrângerea sistemului nervos

• Durere de copt natura de-a lungul nervilor - polineuropatie.
• Amorteala a feței pe una sau pe ambele părți, uneori combinate cu durere.

diagnosticul de sclerodermie

Confirma diagnosticul de scleroză sistemică va ajuta la următoarele studii:

• hemoleucograma (scăderea hemoglobinei, VSH crescut);
• urinaliză (niveluri crescute de leucocite, eritrocite și prezența proteinelor în urină este un semn de afectare renală);
• Studiile imunologice (determinarea autoanticorpilor specifici);
• Revmoproby (în unele cazuri - crescute factor reumatoid);
• capillaroscopy (modificări caracteristice ale capilarele patului unghial);
• metode suplimentare de cercetare, diagnostica boli ale organelor interne.

scleroza sistemica: tratament

Pentru a îmbunătăți prognosticul bolii, este important pentru a diagnostica cât mai devreme posibil și imediat după diagnostic, pentru a începe tratamentul. O persoană care suferă de această boală ar trebui să fie ținute sub supraveghere medicală și supravegheat în mod regulat - numai în acest caz este posibilă depistarea precoce a semnelor de progresia sclerodermiei și corectarea la timp a terapiei.

Și un alt punct important ... Sclerodermia nu este tratată cursuri. Pentru a incetini progresia bolii necesită o constantă de lungă, și, adesea, de lungă de viață, care primesc medicamente grave care nu au efecte secundare mai puțin grave. Terapia Numai bine alese și respectarea deplină a recomandărilor medicului bolnav se va îmbunătăți în mod semnificativ prognosticul bolii.

Recomandări generale:

• Evitați congelarea Uzat prelungit, contactul cu apa rece, vibrații, substanțe chimice;
• Evitați stresul emoțional;
• reduce expunerea la lumina directă a soarelui;
• purta haine groase, lenjerie de corp, cu un deget în loc de mănuși;
• renunțe la fumat și consumul de cafea.

medicaţie:

• Terapia vasculară (tratamentul sindromului Raynaud plus Sildenafil, Bosentan);
• terapie antiinflamatorie (AINS (Ksefokam, Nimesil, Denebola), glucocorticoizi);
• citostaticele (Ciclofosfamidă, Metotrexat, Tacrolimus);
• Terapia antifibrotic (D-penicilamina).

Tratamentul manifestărilor organelor interne:

• în leziuni ale tractului gastrointestinal - frecvente hrăniri mici, renunțarea la fumat și alcool, de dormit pe pat cu antisecretorie ridicată kontsom- (omeprazol, famotidina) produse și instrumente care îmbunătățesc motilitatea (metoclopramid);
• pulmonar cu leziuni - o combinație a unui glucocorticosteroid (prednisolon) plus citostaticele (ciclofosfamida) incetineste modul cel mai eficient în jos procesul de fibroza in legkih- hipertensiunii pulmonare - vasodilatatoare (nifedipin) si anticoagulant (warfarina);
• cu boli renale - un control adecvat al tensiunii arteriale (inhibitori ai ECA (moexipril, perindoprilului), blocante ale canalelor de calciu (nifedipina) - cu dezvoltarea insuficienței renale severe - hemodializa;
• în leziuni ale inimii - AINS și corticosteroizi în cazul pericardită și miocardita, în cazul de aritmie - amiodaronă.

perspectivă

Prognosticul sclerodermiei sistemice adverse și depinde de boala si formele sale clinice. Potrivit statisticilor, rata de supraviețuire de cinci ani este de aproximativ 70%.

Prognoza meteo agravează:

• forma a bolii difuze;
• sex masculin;
• debut la vârsta de 45 de ani;
• aritmie, insuficiență renală, fibroză pulmonară, sau hipertensiune pulmonară, evoluat în primii 3 ani de la debutul bolii;
• rata mare de sedimentare a hematiilor, anemie, proteine ​​in urina de la debutul bolii.

În timp util desemnat, tratamentul ales în mod corespunzător, în majoritatea cazurilor, îmbunătățește considerabil prognosticul bolii și crește supraviețuirea.

La care medicul cere

Pacienții cu sclerodermie tratate de un reumatolog. Cu toate acestea, pentru a confirma diagnosticul de multe ori durează un timp destul de lung, în care pacientul este examinat de un medic și de alți specialiști. Odată cu înfrângerea tractului gastro-intestinal, el se referă la un gastroenterolog, boli de piele - un dermatolog. Acești profesioniști trebuie să fie conștienți de sclerodermie și în timp util ei diagnostica. În cazul în care boala afectează organele interne, tratamentul este pneumolog conectat, cardiolog, nefrolog (în insuficiența renală). Când neuropatie (durere de-a lungul nervilor, tulburări senzoriale) ar trebui să consulte un neurolog.