Caracteristici terapia de hemofilie

1. injecție intramusculară este interzisă (toate formulările administrate intravenos sau oral).

2. Sângerare locație diferită și severitatea durerii în comun, hemoragie intraorganic suspectate, traumatisme - este o indicație pentru introducerea imediată a concentrat factor antihemofilic.

3. Exploreaza timpul de medic dentist 1 pe trimestru.

Orice severitate și localizare, hematom, sangerare hemartroza necesita administrarea imediată a preparatelor Antihemophilic: crioprecipitat sau Factor VIII in hemofilie A, la o doză de 15-60 unități per 1 kg greutate corporală. In hemofilie B - In agemofilin 1 doză de 1-2 ori pe zi, protrombina rata de complex concentrat RRSV de 16 unități per 1 kg de greutate corporală, sau un profil anti-gay de plasmă proaspăt congelată - 15 ml per 1 kg repetate la 4-6 timp de 4 ore. -5 zile, cu o tranziție treptată la 1 ori din zi 3-4 (timp de înjumătățire al factorului VIII este administrată în primele 4-8 ore, când re - 12-36 h).

Pentru a îmbunătăți activitatea factorului VIII este utilizat desmopresina la o doză de 0,3 mg per 1 kg greutate corporală intravenos la fiecare 12-24 oră încet.

Preparate profilactici Antihemophilic incepe devreme in viata (1-3 ani de viață) la apariția artropatiilor și efectuate pe o baza in ambulatoriu, pe o lungă perioadă de timp sub controlul nivelului de factor deficiente in sistemul de coagulare a sângelui. Pacientii cu hemofilie A crioprecipitat este administrat la o doză de 25-40 UI per 1 kg greutate corporală de 3 ori pe săptămână, iar în hemofilie B - concentrat de factor IX 26-40 UI 1 până la 2 g greutate corporală de două ori pe săptămână. O astfel de terapie este efectuată timp de 1,5-2 ani înainte de creșterea de 4-5 ori a factori rari, care contribuie la un curs mai ușoară a bolii și previne dezvoltarea de handicap timpurie.

medicamente Antihemophilic necesare pentru a fi administrat înainte de intervenția chirurgicală (deschiderea abces, extracție dinte de lapte, suturarea rănilor și colab.), Doza și frecvența de administrare depinde de severitatea sindromului hemoragic și domeniul de intervenție chirurgicală. Toate medicamentele Antihemophilic trebuie administrat numai intravenos. La proceduri chirurgicale mari recomandate factorii cu deficit care administrează o doză de 50 unități per 1 kg de greutate corporală, înainte de o intervenție chirurgicală, în 4-6 ore după operație și apoi la fiecare 24 de ore la o doza de 20-30 unități per 1 kg de greutate corporală la o sângerare oprire completă și vindecare rana postoperatorie (sub controlul nivelului factorilor cu deficit).

În extracția dinților timp de 12-13 ore înaintea intervenției chirurgicale administrate concentrat de factor VIII la o doză de 30-40 unități per 1 kg de greutate corporală, timp de 1 oră înainte de intervenție - 40 UI per kg 1 până la 4 - 10 ore după extracție - ZO- 40 U per 1 kg de greutate corporală, apoi zilnic 3 zile, apoi la fiecare două zile, până când godeurile epitelizare. La fața locului este de asemenea folosit prin burete tamponada hemostatic, trombina, acid aminocaproic - 50 mg per 1 kg de greutate corporală, de patru ori pe zi.

Tratamentul topic înseamnă în cazul tamponada hemoragiei este un burete, mătase artificială, tifon, trombina, laptele matern, acid aminocaproic hemostatic, etc ..

complicațiile menționate anterior ale terapiei pot include următoarele:

- Infecția cu virusul HIV, hepatita B și C, herpes, citomegalovirus, treponemes;

- La 10% dintre pacienți dezvoltă hemofilie de inhibare (anticorp produs la factorul de coagulare VIII și IX care complică cursul și tratamentul bolii).

Tratamentul hemartroza:

- Imobilizarea articulației timp de 2-3 zile, comprima Dimexidum pe articulația afectată, cu 5-8-a zi - phonophoresis dexametazona, electroforeza cu clorură de calciu, Lydasum, ronidaza, tripsinizate cu 2% soluție de sulfat de cupru 5-10 sesiuni, cu laser ;

- În cazul durerii ascuțite - aspirarea sângelui din capsula articulară cu introducerea de hidrocortizon pe bază de 1-1,5 mg per 1 kg greutate corporală. În artropatii severe prescrise curs de 2 săptămâni de prednisolon;

- Cu hemoragiilor recurente frecvente în articulațiile la copii peste 5 ani metoda de alegere este radioterapie (doză unică - 0,5 Gy, doza totală - până la 4-5 Gy). În cazul în care nici un efect - tratament chirurgical (sinovektomiya).

paragemofilii Tratamentul (boala Stuart-Prauera) nu diferă de cele de mai sus, în hemofilie.

hipoprotrombinemie Terapia, gipoprokonvertinemii include transfuzii de plasmă, afibrinogenemia RRBV- atunci când se utilizează plasmă proaspătă congelată, fibrinogenul.

Conducerea observarea dispensar a copiilor, hemofilici

dar cel puțin o dată în 3 luni. consiliere adecvată

psihologControlul și diagnosticare-agenție de studiuinspecție periodică corespunzătoare (de 1-2 ori pe an) pentru HIV, hepatita Bcalea de recuperare OrnovniPuterea trebuie să fie completă, fortificată, ar trebui să fie o orientare profesională

profesii intelectuale;

nu pentru răceli

acid acetilsalicilic,

indometacin, termică contraindicată

Procedura și unele fizioterapie

tratamente (UHF, diatermie)follow-upÎnainte de a fi trimis la clinica pentru adultivaccinăriEfectuarea vaccinarea cu vaccinuri este parenteralnymvvedeniem contraindicatăeducație fizicăScutirea de pregătire fizică

Policlinică copii etapa reabilitaschi cu hemofilie

1. Verificați copilul incapacitate.

2. Asigurați-vă că Mod Guardian: școală de formare cu o zi de lucru mai scurt, și o zi suplimentară în boala severă.

3. Eliberarea de antrenament fizic riscul de rănire, dar păstrează activitatea fizică de dozare, inclusiv exercitarea atraumatic, înot.

4. pentru răceli nu acid acetilsalicilic, indometacinul.

5. bănci, contraindicata UHF, masaj diatermiya- efectuate foarte atent.

6. fitoterapie Afișate - taxele hemostatice, mâncând alune, cu o coajă maro.